Merev szív szindróma
On január 14, 2022 by adminEgy 75 éves férfinál 3 éve fokozódó gyengeség és fáradtság jelentkezett. Az elmúlt egy évben kétoldali lábfej- és lábszárduzzanatot is észlelt, majd 1 hónapja haspuffadás és terhelésre jelentkező légszomj jelentkezett. Kórelőzményében nem szerepelt szívbetegség, magas vérnyomás, cukorbetegség, dohányzás, tuberkulózis vagy alkoholfogyasztás, és nem volt egyéb szív-, légzőszervi, gyomor-bélrendszeri vagy konstitúciós tünete.
A férfi életjelei normálisak voltak, de a nyaki vénás pulzus 6 cm-rel a szegycsonti szög felett volt. A mellkasi és prekordialis vizsgálat eredményei normálisak voltak, kivéve egy enyhe bal parasternalis szisztolés ejekciós zörejt. Enyhe hepatomegália és mérsékelt ascites volt. A leszívott peritoneális folyadék transzszudatív volt, a citológia és a tenyésztés negatív. Vérértékei nem voltak említésre méltóak, és a mellkasi röntgenfelvétel csak enyhe cardiomegáliát mutatott. Az EKG alacsony feszültségű QRS-komplexeket mutatott nem specifikus intraventrikuláris vezetési hibákkal. A kétdimenziós echokardiogram (1. ábra) a bal kamra (LV) és a jobb kamra (RV) falának szimmetrikus megvastagodását, az intertrikularis septum (IVS) és az interatrialis septum (IAS) szimmetrikus megvastagodását mutatta. A szívizomzat diffúz, hiperreflektív “szemcsés szikrázó” megjelenésű volt (nyilak). A kamraüreg szűkületét, pitvari tágulást, valamint a tricuspidalis billentyű (nem látható) és a mitrális billentyű (MV) diffúz megvastagodását észlelték. A szisztolés funkció normális volt, és nem volt perikardiális folyadékgyülem. Szívamyloidosisra gyanakodtak, azonban a beteg hasi zsírpárnájából, a végbélből és az ínyből vett Congo-vörössel festett biopsziák negatívak voltak. A vizelet- és szérumelektroforézis, valamint a plazmasejt-diszkráziát kereső csontvelőbiopszia szintén negatív volt. A betegnél izolált primer cardialis amyloidosist diagnosztizáltak, és szájon át szedhető prednizolon kezelését kezdték el, majd 4 héttel később melfalánt adtak hozzá. Sajnos a betegnél egyre súlyosbodó pangásos szívelégtelenség alakult ki, és 10 hónappal később meghalt.
A primer (vagy amiloidos könnyűláncú ) szívamyloidosist a csontvelőből származó “amyloidogén” immunglobulinok (plazmasejtes diszkráziák) okozzák. Ritkán csak a szívet érinti, és előfordulhat a plazmasejt-diszkrázia egyértelmű bizonyítéka nélkül is.3,4 Hosszan fennálló fertőzések, krónikus gyulladásos betegségek és néha rák okozhatnak “másodlagos amiloidózist”, amelyet “AA-típusúnak” is neveznek, mivel a szérum A amiloidfehérje érintett. Az AA típusú amiloidózis elsősorban a vesét, a májat, a lépet és néha a szívet érinti.5 A másodlagos amiloidózis egyik altípusa, a “szenilis amiloidózis” általában a szívet és az ereket érinti.6
A szív amiloidózisa restriktív kardiomiopátiát okoz lassú kamratöltéssel és rendellenes relaxációval, ami jelentős diasztolés diszfunkcióhoz, de megőrzött szisztolés funkcióhoz vezet. Bár egyes betegek tünetmentesek, gyakori a progresszív fáradtság, a csökkent aktivitástűrés és a terhelésre jelentkező légszomj. Gyakran alakulnak ki a jobbszívfél-elégtelenség jelei. Néha előfordulhat túlzott éjszakai vizelés és ortopnoe, angina pectoris vagy szívritmuszavar. A szív amiloidózis differenciáldiagnózisába tartozik a szűkületes perikarditisz. Az EKG-n látható alacsony feszültségű QRS-komplexek, a transzmissziós Doppler-véráramlás szűkítő mintázata és a 2-D echokardiográfián látható “szikrázó” szívizom (1. ábra) azonban a szív amiloidózisára jellemző.7 Az endomiokardiális biopszia néha tévesen negatív.8 A szisztémás amiloidózis kimutatására szolgáló biopsziák érzékenysége a csontvelő-aspirátumok esetében 50%, a bőr és a bőr alatti zsír 70%, a végbél és az íny biopsziái esetében pedig 80%. A biopszia szükségessége elkerülhető az érintett szervek lokalizálásával, 123I-jelölt szérum amiloid P szcintigráfiával.9
Digitalis, kalciumcsatorna-blokkolók és β-blokkolók ellenjavallt amiloid-asszociált kardiomiopátiában, mert könnyen kötődnek az amiloidfibrillumokhoz, és látszólag terápiás szinteken toxicitást okoznak.10 A tüneteket mutató bradycardia esetén néha pacemakerre van szükség. A primer szívamyloidosis kezelésére a plazmasejt-diszkráziákra irányuló citotoxikus és immunszuppresszív gyógyszereket alkalmaztak, de ezek gyakran hatástalanok.11 A primer szívamyloidosisban szenvedő betegek prognózisa rossz, a halál gyakran a kezdetektől számított 6 hónapon belül bekövetkező pangásos szívelégtelenség miatt következik be. Szekunder amiloidózisban az alapjául szolgáló fertőzés vagy gyulladásos vagy daganatos betegség agresszív kezelése javíthatja a tüneteket és lassíthatja a betegség progresszióját.12
Sandeep Arora Anju Arora Ravinder P.S. Makkar Amitabh Monga Orvosi Tanszék Sitaram Bhartia Institute of Science and Research New Delhi, India
Vélemény, hozzászólás?