Menü

A lágyrészszarkóma olyan rákos (rosszindulatú) daganat, amely a test lágy szöveteiből indul ki, amelyek közé tartozik a zsír, az izom, a rostos szövet, a vérerek, a nyirokerek és az idegek. A lágyrészszarkóma belenőhet a közeli szövetekbe és elpusztíthatja azokat. A test más részeire is átterjedhet (áttétet képezhet).

A lágyrészszarkómának több mint 50 típusa létezik. Ezeket a lágyrészek típusa szerint csoportosítják, ahonnan a daganat kiindult.

zsírszöveti daganatok

A test zsírszövetéből (zsírszövetből) kiinduló lágyrészszarkómát liposzarkómának nevezzük. Ez az egyik leggyakoribb lágyrészszarkóma-típus felnőtteknél. A felnőtteknél előforduló lágyrészszarkómák mintegy 20%-át teszi ki.

A zsírszarkóma általában 50 és 65 év közötti felnőtteknél alakul ki. Leggyakrabban a térd mögötti zsírszövetben, a combban vagy a has hátsó részén (retroperitoneum) kezdődik. Lassan vagy gyorsan növekedhet.

A liposzarkómának különböző típusai vannak. Nevüket az alapján kapták, ahogy a zsírsejtek mikroszkóp alatt kinéznek. A liposzarkóma típusai a következők:

• jól-differenciált liposzarkóma vagy atipikus lipomatózus tumor
• dedifferenciált liposzarkóma
• myxoid liposzarkóma
• pleomorf liposzarkóma

Szöveti daganatok

A lágyrészszarkóma a testben lévő részeket összekötő rostos szövetből indulhat ki. Ebbe a csoportba (amelyet néha fibroblasztikus és myofibroblasztikus szarkómáknak is neveznek) számos különböző típus tartozik.

A következőkben néhány lágyrészszarkóma a rostos szövetekből.

A myxofibroszarkóma a lágyrészszarkómák egyik leggyakoribb típusa, amely általában 60 év körüli vagy annál idősebb felnőtteknél alakul ki. Leggyakrabban a lábak vagy a karok rostos szövetében kezdődik. A myxofibroszarkómák általában lassan növekednek. Eltávolításuk után gyakran visszatérnek (kiújulnak), és gyorsan növekvő daganattá alakulhatnak át, amely nagyobb valószínűséggel terjed át a test más részeire, például a tüdőre vagy a csontokra.

A felnőttkori fibroszarkóma a lágyrészszarkóma egy nem gyakori típusa, amely általában középkorú vagy idősebb felnőtteknél alakul ki. Fibroblasztoknak nevezett sejtekből és kollagénből (a rostos szövetekben található fehérje, amely a testnek szilárdságot és párnázottságot ad) épül fel. Leggyakrabban a kar vagy a láb, a törzs vagy a fej és a nyak területének mélyen fekvő rostos szövetében kezdődik. Néha a fibroszarkóma olyan szövetből indul ki, amelyet sugárkezeléssel kezeltek.

A dermatofibroszarkóma protuberans a lágyrészszarkóma egy ritka típusa a bőr rostos szövetében. Általában 30 év körüli fiatal felnőttekben alakul ki. A Dermatofibrosarcoma protuberans általában lassan növekszik, és gyakran a test törzsén, a karon vagy a lábon kezdődik. A bőr vastag, középső rétegében (dermisz) fejlődik ki. Hajlamos a bőr mentén terjedni, és a mélyebb szövetekbe is benőhet, de általában nem terjed át a test más részeire. A műtétet általában úgy végzik, hogy a rákot a körülötte lévő normális szövetekkel együtt eltávolítják (ezt széles helyi kimetszésnek nevezik).

A szoliter rostos daganatot régebben hemangiopericitomának nevezték. Szorosan elhelyezkedő sejtekből áll, amelyek az ereket veszik körül. A szoliter rostos daganatok leggyakrabban középkorú felnőtteknél fordulnak elő, és gyakran a lábakban, a karokban vagy a medencében kezdődnek. A legtöbb szoliter rostos daganat lassan növekszik.

Az izomszöveti daganatok

A lágyrészszarkóma a test izomszövetéből indulhat ki. Az izomszövetnek 3 típusa van – simaizom, vázizom és szívizom (szívizom).

A lágyrészszarkóma a lágyrészszarkóma egyik leggyakoribb típusa, és általában középkorú vagy idősebb felnőttekben alakul ki. A simaizomzatban indul ki. A simaizom automatikusan működik anélkül, hogy Ön gondolna rá (önkéntelen izom). A leiomyosarcomák szinte bárhol kialakulhatnak a testben, de leggyakrabban az emésztőszervekben, például a gyomorban vagy a nagy vérerekben alakulnak ki. A leiomyosarkóma a méh falában is kialakulhat (ezt nevezik méhszarkómának).

A rabdomyosarkóma a lágyrészszarkóma leggyakoribb típusa gyermekeknél. Felnőtteknél ritkán fordul elő. A rabdomioszarkóma a vázizomzatban kezdődik, amely az izomnak az a típusa, amelyet a testünk mozgatására irányítunk (akaratlagos izomzat). Leggyakrabban a fej és a nyak területén, a karokban, a lábakban és a törzsben kezdődik. Tudjon meg többet a rabdomioszarkómáról.

Vér- és nyirokerek daganatai

A lágyrészszarkóma a vérerek vagy nyirokerek falából indulhat ki. Ezeket néha érszarkómáknak nevezik.

Az angioszarkóma általában a bőrben vagy más, a test felszínéhez közeli szövetekben lévő erekben indul ki.

A májban, az emlőben, a hasfalban vagy a szívben is kialakulhat. Sok angioszarkóma olyan területen alakul ki, ahol nyirokfolyadék gyűlt fel (úgynevezett nyiroködéma), vagy ahol sugárterápiát kaptak, vagy ahol mindkettő megtörtént. A kezelés után hajlamosak visszatérni.

Az epithelioid hemangioendothelioma az ereket bélelő hámsejtekből indul ki. Bárhol kialakulhat a szervezetben, de leginkább a májat vagy a tüdőt érinti. Ezek a lágyrészszarkómák általában lassan növekednek. Kevésbé agresszívnek számítanak, de belenőhetnek a közeli szövetekbe, és néha a test más részeire is átterjedhetnek.

A kaposi szarkóma egy ritka daganat, amely szintén az erekben alakul ki. Tudjon meg többet a Kaposi-szarkómáról.

idegszöveti daganatok

A lágyrészszarkóma az agyon és a gerincvelőn kívüli idegszövetből (az úgynevezett perifériás idegrendszerből) indulhat ki.

A rosszindulatú perifériás ideghüvelydaganatok (MPNST) az idegeket borító sejtekből indulnak ki. Bárhol kialakulhatnak a testben, de leggyakrabban a has hátsó részén és a lábakban lévő főidegeket érintik. Az MPNST-k gyorsan növekednek. A kezelés után hajlamosak visszatérni, és nagyobb valószínűséggel terjednek át a test más részeire. Az 1-es típusú neurofibromatózisban szenvedő embereknél nagyobb a kockázata az MPNST kialakulásának.

A rosszindulatú granuláris sejtes daganat egy ritka lágyrészszarkóma, amely feltehetően idegszövetben alakul ki. Általában közvetlenül a bőr alatt (szubkután) alakul ki, és leggyakrabban a szájban, a hasnyálmirigyben és az epevezetékben fordul elő. Ezek a daganatok egyszerre több helyen is előfordulhatnak.

Lágyrészszarkómák

A lágyrészszarkóma a csonton kívüli és a csont körüli lágyrészekben indulhat ki. Ez a lágyrész nem megkeményedett csontszövetből (oszteoid) és porcból áll. A csontvázon kívüli daganatokat csontvázon kívüli csontritkulásos daganatoknak is nevezhetjük.

A csontvázon kívüli oszteoszarkómát csontvázon kívüli oszteogén szarkómának is nevezik. Ez egy nagyon ritka daganat, amely a csont körüli lágyrészekben fejlődik ki, de nem magában a csontban vagy a csonton. A legtöbb extraskeletális oszteoszarkóma a karban vagy a lábban fordul elő. Kialakulhatnak az emlőben, a mellkasfalban, a has hátsó részén (retroperitoneum), a húgyhólyagban vagy más belső szervekben is. A legtöbb ilyen daganat magas fokú, ami azt jelenti, hogy gyorsan növekszik és a test más részeire is átterjedhet.

A csontvázon kívüli kondroszarkóma a lágyrészszarkóma egy ritka típusa. Gyakran a felkar vagy a kéz lágyszöveteiben kezdődik. A végtagövek körül is kezdődhet, ahol a hosszú csontok a test törzséhez kapcsolódnak. Ezek a daganatok leggyakrabban 35 évesnél idősebbeknél fordulnak elő. Csaknem kétszer olyan gyakoriak férfiaknál, mint nőknél.

Gasztrointesztinális strómatumorok (GIST)

A lágyrészszarkóma a gyomor-bél traktust (GI) tartó kötőszövetekben kezdődhet. A GI-traktus mentén bárhol kialakulhat. A legtöbb GIST a gyomorban kezdődik.

Tudjon meg többet a gasztrointesztinális strómatumorokról (GIST).

Lágyrészszarkómák

Egyes lágyrészszarkómák olyan sejtekből állnak, amelyek nem hasonlítanak semmilyen konkrét lágyrész-típusra, ezért nehéz megmondani, honnan indult a rák. Ezeket a daganatokat bizonytalan szöveti daganatoknak vagy bizonytalan differenciálódású daganatoknak nevezik.

Az alveoláris lágyrészszarkóma ritka daganat. Általában fiatal felnőtteknél fordul elő, és gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. Ez a daganattípus leggyakrabban a lábakban alakul ki. Lassan növekszik, de ismert, hogy korai stádiumban átterjed a tüdőre, az agyra vagy a csontokra.

A tiszta sejtes szarkóma lassan növekszik, és általában a fiatal felnőttek inaiban alakul ki. Olyan, mint a melanoma, és a sejtek melanint tartalmaznak, amely a bőr színét adó anyag. A tiszta sejtes szarkóma hajlamos a közeli nyirokcsomókra is átterjedni.

A lágyszöveti Ewing-szarkómát extraskeletális Ewing-szarkómának is nevezik. A Ewing-szarkóma általában a csontban alakul ki, de a lágyrész Ewing-szarkóma a csontok körüli lágyrészekben indul ki. Általában a törzsben, a lábakban és a karokban, valamint a fej és a nyak területén fordul elő. A lágyrész Ewing-szarkóma különbözik a többi lágyrész-szarkómától. E daganatok sejtjei nagyon hasonlóan néznek ki és viselkednek, mint a csontok Ewing-szarkómája, ezért általában úgy kezelik őket, mint a csontok Ewing-szarkómáját.

A lágyrészszarkóma leggyakrabban a térd vagy a boka ízületei körüli szövetekben kezdődik. A csípőben vagy a vállban is kezdődhet. A szinoviális szarkóma általában lassan növekszik, és általában fiatal felnőtteknél alakul ki. Bár szinoviális szarkómának nevezik, ezek a daganatok nem az ízületeket bélelő szövetből (szinoviális szövet) indulnak ki. A test olyan területein is előfordulhatnak, amelyek nem az ízületi szövet körül helyezkednek el, például a fej és a nyak területén. Emiatt a bizonytalan szöveti daganatok közé sorolják őket.

Ezek a bizonytalan szöveti daganatok egyéb típusai:

• desmoplasztikus kis kereksejtes tumor
• epithelioid szarkóma
• extraszeletális myxoid kondroszarkóma
• perivaszkulárisan. epithelioid sejtes tumor (PEComa)

Differenciálatlan daganatok

A lágyrészszarkóma olyan szövetekben is kiindulhat, amelyek differenciálatlan sejtekből állnak. Ez azt jelenti, hogy a rákos sejtek nem úgy néznek ki, mint a normális sejtek, és egészen másképp helyezkednek el. Hajlamosak nagyon gyorsan növekedni és valószínűleg terjednek. A differenciálatlan daganatok nem sorolhatók a lágyrészszarkómák más csoportjába.

A differenciálatlan pleomorf szarkómát régebben rosszindulatú fibrózus hiszticitómának nevezték. De ma már az orvosok jobban tudják diagnosztizálni a rosszindulatú fibrous histiocitómákat, mint a lágyrészszarkómák más típusait. A differenciálatlan pleomorf szarkóma általában a karokban és a lábakban fordul elő. A has hátsó részén is kialakulhat.

Egyéb differenciálatlan daganatok közé tartoznak:

• differenciálatlan orsósejtes szarkóma
• differenciálatlan kereksejtes szarkóma
• differenciálatlan epithelioid szarkóma

.