Mellékpajzsmirigyrák

A mellékpajzsmirigyrák diagnózisa és kezelése

A mellékpajzsmirigyrák rendkívül ritka.

Majdnem minden mellékpajzsmirigy problémát az okoz, hogy egy vagy több mellékpajzsmirigy túl sok mellékpajzsmirigyhormont (PTH) termel. Ezt nevezzük hiperparathyreoidizmusnak, és számos orvosi problémát okoz, például csontritkulást, mentális zavarokat, fekélyeket, hasnyálmirigy-gyulladást, vesekövet és egyéb tüneteket. A PTH túltermeléséért felelős mellékpajzsmirigy-szövetek túlburjánzása azonban nem rosszindulatú, ezért ezeket a túlburjánzásokat általában mellékpajzsmirigy-adenomának (jóindulatú mellékpajzsmirigy-hormont kiválasztó daganat) nevezik.

A mellékpajzsmirigybetegséget az esetek több mint 90%-ában egyetlen rossz mellékpajzsmirigy okozza. Mivel 4 mellékpajzsmirigy van, egy rossz mirigy eltávolítása válik a probléma egyszerű gyógymódjává.

A mellékpajzsmirigyek nem különböznek az emberi test minden más szövetétől – kialakulhat bennük rák. A mellékpajzsmirigyrák azonban rendkívül ritka, az Egyesült Államokban évente mindössze néhány tucat eset fordul elő. A mellékpajzsmirigyrák olyan ritka, hogy a legtöbb orvos még soha nem találkozott vele.
Nagyon ritkán a mellékpajzsmirigy rákos lesz (a túlburjánzás rosszindulatú sejtekből áll). Mivel a mellékpajzsmirigysejtek egyetlen életcéljuk a mellékpajzsmirigyhormon (PTH) előállítása, a rákos (kontrollálatlanul növekvő) sejtek a PTH-t is “kontrollálatlanul” termelik.

Tény, hogy ez egy nagy tipp arra, hogy a túlműködésben szenvedő betegnek mellékpajzsmirigyrákja lehet, mivel ezek a rosszindulatú daganatok “hatalmas” mennyiségű parathormont termelnek, nem pedig “nagy” mennyiséget, mint a jóindulatú mellékpajzsmirigydaganatoknál (adenomák vagy hyperplasia). Minden hiperparathyreosisban szenvedő beteg vérében emelkedett a parathormon szintje, a jóindulatú betegségben szenvedőké általában “százas”, míg a mellékpajzsmirigyrákban szenvedőké általában “ezres” értékeket mutat.

Tények a mellékpajzsmirigyrákról

• A mellékpajzsmirigyrák nagyon ritka: körülbelül minden 1000 mellékpajzsmirigy-betegségben szenvedő beteg közül egy eset, vagy esetleg még ritkább.
• A mellékpajzsmirigyrák gyakran enyhe lefolyású és nem túl agresszív.
• A mellékpajzsmirigyrákot gyakran nehéz a patológusnak mikroszkóp alatt diagnosztizálni. Így a diagnózis gyakran a klinikai képtől függ (nagyon magas mellékpajzsmirigyhormonszint és nagyon magas szérumkalciumszint).
• A mellékpajzsmirigyrák szinte mindig rendkívül magas (jellemzően ezres nagyságrendű) mellékpajzsmirigyhormon (PTH) szintekkel jár együtt.
• Ha az Ön mellékpajzsmirigyhormon-szintje nem ezres nagyságrendű, és a kalciumszintje nem haladja meg tartósan a 14-es értéket, akkor Önnek nincs mellékpajzsmirigyrákja (ez egy általánosítás, de jó).
• A legtöbb embernek 14 feletti kalciumszinttel még mindig nincs mellékpajzsmirigyrákja.
• A mellékpajzsmirigyrák általában rendkívül magas (14 vagy 15 feletti) vérkalciumszintekhez társul. A “hatalmas” mennyiségű mellékpajzsmirigyhormon hatalmas mennyiségű kalciumot mobilizál a csontokból, és ez a kalcium a véráramba kerül.
• A mellékpajzsmirigyrák esetenként genetikai hibával jár együtt, ezért a mellékpajzsmirigyrák előfordulhat családokban.
• A legtöbb rákos megbetegedéshez hasonlóan a mellékpajzsmirigyrák gyógyulási esélye akkor a legnagyobb, ha korán felfedezik és kezelik.
• A mellékpajzsmirigyrák prognózisa attól függ, hogy a rák a mellékpajzsmirigyben van-e, vagy más területekre (nyirokcsomók, tüdőszövet stb.) terjedt (áttétet adott).
• A mellékpajzsmirigydaganatok akár 30 évvel később is újra megjelenhetnek, ezért az ebben a betegségben szenvedő betegeket sok éven át legalább évente meg kell vizsgálni.
  Mivel a mellékpajzsmirigyrákok jellemzően hatalmas mennyiségű mellékpajzsmirigyhormont (PTH) termelnek, az összes rákot eltávolító eredeti műtét hatékonyságát a szérum parathormonszintek műtét utáni mérésével lehet vizsgálni (Megjegyzés: ezek a nagyon magas szintek gyakran csak több hónap múlva csökkennek normális szintre a sikeres műtét után).
• A mellékpajzsmirigyhormon mennyiségét a vérben évekig rendszeresen vizsgálni kell annak megállapítására, hogy a mellékpajzsmirigyrák kiújul-e (visszatér-e). (Ez nem igaz a közönséges hyperparathyreosisos betegekre, akiknél a betegség a jóindulatú mellékpajzsmirigyszövetek -adenomák és hyperplasia – túlburjánzása miatt alakult ki).
• A szérum kalciumszintjét is rendszeres időközönként ellenőrizni kell a műtét utáni években, mivel a rák visszatérése esetén a parathormonszint emelkedésére válaszul emelkedik.
• A sugárvezérelt mellékpajzsmirigyműtét rendkívül jól működik. A mellékpajzsmirigyrákban szenvedő betegeknél radioguided technikákat kell alkalmazni – ez segít a sebésznek tudni, hogy vannak-e olyan nyirokcsomók a nyakon, amelyekben áttétes mellékpajzsmirigyrák van, és hogy a sebész tudja, mikor távolították el az összes mellékpajzsmirigydaganatot a pajzsmirigyből és környékéről.

A mellékpajzsmirigyrák kezelésének áttekintése

Minden mellékpajzsmirigyrákban szenvedő beteg számára létezik kezelés. Kétféle kezelést alkalmaznak: a műtétet (a mellékpajzsmirigyrák és az érintett közeli szövetek sebészi eltávolítása) és a sugárterápiát (nagy dózisú röntgensugarakkal a rákos sejtek elpusztítása). A kemoterápiát (a rákos sejtek elpusztítására szolgáló gyógyszerek alkalmazása) néhány klinikai kísérletben vizsgálják, de eddig még nem találtak jó kemoterápiás gyógyszert, amely hatékony lenne.
A műtét a mellékpajzsmirigyrák leggyakoribb és messze a legjobb kezelése. A mellékpajzsmirigyrák kezelése a daganat méretétől, elhelyezkedésétől és attól függ, hogy átterjedt-e más szövetekre vagy sem. A mellékpajzsmirigyet és a pajzsmirigynek a daganattal azonos oldalon lévő felét (pajzsmirigylobektómia) általában eltávolítják.

Ez látható ezen a képen* (kissé kinagyítva). Ez a rák szinte teljesen a pajzsmirigy belsejében volt, ezért a pajzsmirigyet kettéhasították, hogy a benne lévő mellékpajzsmirigydaganatot feltárják. A rák a pajzsmirigy középső és alsó részén lévő nagy kerek tömeg.

A nyirokcsomókból, ha megtalálhatók, a nyaknak ezen az oldalán vesznek mintát. A megnagyobbodott nyirokcsomók jelenléte nyirokcsomó-dissectiót tesz szükségessé (az összes nyirokcsomó eltávolítása a nyak adott területén). A sugárterápia nagy energiájú röntgensugarakat használ a rákos sejtek elpusztítására és a daganatok zsugorítására, de kezdetben szinte soha nem ez az előnyben részesített módja e rák kezelésének.

Ha a daganat egy idő után újra megjelenik, vagy ha az eredeti műtét idején más struktúrákba nőtt, akkor a sugárkezelés megfelelő kiegészítő terápia lehet.

*A fényképet Dr. James Norman szíves hozzájárulásával bocsátotta rendelkezésre.

A mellékpajzsmirigyhormont sok éven keresztül évente mérik, hogy ellenőrizzék a kiújulást. A mellékpajzsmirigy-szakértők megjegyzik, hogy a rosszindulatú, túlműködő mellékpajzsmirigysejtek parathormont termelnek. Így, ha már kint van, a beteg vérének egyszerű ellenőrzése megmondja, hogy túl sok mellékpajzsmirigyhormon termelődik-e.

A MIRP-eljárás (Minimálisan invazív radioguideált parathyreoidektómia) rendkívül jól működik a mellékpajzsmirigyrák esetében. A minimálisan invazív sugárvezérelt műtét hatalmas fejlődést jelentett a mellékpajzsmirigybetegség minden formájának kezelésében. A koncepció lényege, hogy a túlműködő mellékpajzsmirigysejteket radioaktívvá teszik egy enyhe radioaktív anyaggal, amelyet a túlműködő sejtek felszívnak.

A sebész egy nagyon kicsi (ceruza méretű) sugárzásérzékelővel operál, és így meg tudja mondani, hogy az összes túlműködő mellékpajzsmirigysejt hol található a szervezetben. Ez rendkívül jól működik minden mellékpajzsmirigy-betegségben szenvedő betegnél, beleértve a mellékpajzsmirigyrákban szenvedőket is. A MIRP-eljárásról két cikkünk is van: Minimális mellékpajzsmirigy-műtét és A MIRP-műtét.

A sugárvezérelt mellékpajzsmirigy-műtét (MIRP) nagyon hasznos technika lehet az ismételt műtéteknél. Ha a mellékpajzsmirigyhormon posztoperatív mérése (néhány hónappal vagy sok évvel később) azt mutatja, hogy a mellékpajzsmirigydaganat kiújult (visszatért a nyakba, vagy áttétet adott a test egy másik részébe), akkor egy sestamibi-vizsgálat általában megmutatja, hogy hol található a daganat, és elvégezhető a radioguided mellékpajzsmirigy-műtét. A radioaktív daganatsejteket ismét meg lehet találni a szondával, és a (sugárvezérelt műtétben képzett) sebész meg tudja találni és el tudja távolítani azokat. Ez a technika sokkal pontosabb, és általában sokkal kevésbé invazív módja a mellékpajzsmirigyrák kezelésének.