Kezelt betegségek

Mellékvese rák

Áttekintés. A mellékvese rák egy rendkívül ritka, de potenciálisan halálos kimenetelű rosszindulatú daganat, amely a mellékvesékből indul ki, és leggyakrabban hormon túltermelést okoz. A betegséget évente körülbelül 1-2 embernél diagnosztizálják 1 millió lakosra vetítve, leggyakrabban fiatal felnőtteknél vagy 6 év alatti gyermekeknél. Bár korai stádiumban felfedezve gyógyítható, az esetek több mint kétharmadában a daganat a felfedezés idejére már túlterjedt a mellékvesén, ami rontja a prognózist. Ha a daganatot korai stádiumban találják meg és műtétileg eltávolítható, az ötéves túlélési arány 50-60 százalék. A közeli vagy távoli szervekre átterjedt mellékveserák prognózisa sokkal kedvezőtlenebb, mindössze 10-20 százalékuk éli túl az öt évet.

Rizikótényezők. Nem világos, hogy mi okozza a mellékvese rákot, vagy mi teszi az embereket nagyobb kockázatnak kitéve, bár az esetek egy kisebb részében genetikai tényezők is szerepet játszhatnak. A tumorszupresszor gének mutációi, beleértve a Li-Fraumeni szindrómát és az 1-es típusú multiplex endokrin neopláziát (MEN1), növelik a mellékvese- és más rákok kockázatát. A betegség nagyobb kockázatával járó egyéb familiáris szindrómák közé tartozik a Gardner-szindróma, a Carney-triász, a Cowden-szindróma, a familiáris polipózis és a Turcot-szindróma.

Anatómia. A felső hasban, a vesék felett elhelyezkedő mellékvesék a kéregből – a külső rétegből, amely kortikoszteroid hormonokat, például tesztoszteront termel; és a medullából – az epinefrin, noradrenalin és dopamin, az adrenalin hormonok termeléséért felelős központi magból – állnak, amelyek az úgynevezett “fight-of-flight” válaszban aktiválódnak.

Tünetek és daganattípusok. A mellékvese tumorok túlnyomó többsége jóindulatú. Leggyakrabban véletlenszerűen, képalkotó diagnosztika során találják meg őket, jellemzően nem okoznak tüneteket és nem igényelnek kezelést. A rákos daganatok között két típus van: működő és nem működő. A gyakoribb működő mellékvesedaganatok fokozzák a hormontermelést, és a túltermelt hormonokkal kapcsolatos tüneteket okoznak. Ezek közé tartozhat a kóros súlygyarapodás vagy fogyás, magas vérnyomás és szorongás. A nőknél megváltozhat a menstruációs ciklus, a férfiaknál pedig nőiesedés, a gyermekeknél pedig korai pubertás. A nem működő mellékvesedaganatok nem termelnek hormonokat, és fájdalmat okozhatnak a hasi szervekre gyakorolt nyomás miatt, valamint az ujjakkal tapintható tömeget a hasban.

A működőképes, a kéregből kiinduló mellékvesedaganatok – a mellékvesedaganatok leggyakoribb formája – felesleges kortizolt termelnek, ami Cushing-szindrómát eredményezhet, amelynek tünetei közé tartozik a gyors súlygyarapodás, az arc kerekdedsége, a túlzott izzadás, a könnyű véraláfutások és nőknél a túlzott arc- vagy testszőrzetnövekedés.

A túlzott hormontermelésből eredő tünetek vagy a nem működő daganatokkal járó hasi fájdalom az, ami miatt a betegek leggyakrabban orvoshoz fordulnak, ami a daganat felfedezéséhez vezet.