Felső légúti obstrukciót okozó jóindulatú nyirokmirigy-hyperplázia a nyelvalapon

Abstract

A súlyos jóindulatú nyirokmirigy-hyperplázia (LH) szokatlan a fej-nyaki régióban, de az LH diagnózisa klinikai jelentőségű, mivel mind a klinikai vizsgálat, mind a patológiai vizsgálat alapján összetéveszthető a rosszindulatú limfómával. Bár etiológiája kevéssé ismert, számos korábbi elmélet létezik, amelyeket itt egy irodalmi áttekintés keretében ismertetünk. Ebben a tanulmányban egy olyan esetet mutatunk be, amikor a garat nyirokmirigyének súlyos lymphoid hyperplasiája légúti obstrukciót okozott, és légcsőmetszést, majd ezt követő sebészi eltávolítást igényelt.

1. Az eset előzményei

Egy 64 éves afro-kanadai nőt, akinek a kórtörténetében vizeletinkontinencia szerepelt, intézményünk nőgyógyászati osztálya felvett egy elektív hólyagfelfüggesztési eljárásra. Az indukció idején sürgősséggel hívták szolgálatunkat egy “toroktömeggel” kapcsolatos sikertelen intubáció miatt.

A közvetlen laryngoszkópiás vizsgálat során egy nagy, multilokuláris, exofitikus tömeget azonosítottak, amely az oropharynxból eredt és distalisan a supraglottis szintjéig terjedt, elfoglalva a felső aerodigesztív traktus >90%-át. Az obstruktív elváltozásból biopsziát végeztek, és a mintákat frissen küldték el a limfómás szövettani protokollhoz. Ezt követően biztosították a légutakat, és elvégezték a beavatkozást. A műtét előtti aneszteziológiai feljegyzések áttekintése nem mutatott sem légúti elzáródásra utaló jeleket, sem B-tüneteket a klinikai anamnézisben.

Posztoperatívan a beteget nem tartották biztonságosnak az extubálásra, és az intenzív osztályra szállították, miközben nagy dózisú intravénás dexametazonra helyezték.

A CT-vizsgálat a nyelvalapon lévő epicentrumot és rosszindulatú daganatra gyanús képet mutatott (1. ábra). Nyaki adenopathia nem volt, a mellkas és a has CT-je pedig negatív volt. A HIV-szerológia negatív volt. A végleges patológia a műtét utáni 2. napon (POD) jóindulatú follikuláris/intrafollikuláris lymphoid hyperplasia volt, amelyet poliklonális lymphoid proliferáció jellemzett gyulladásos háttérrel. Az immunhisztokémiai vizsgálat negatív volt a limfómára.

1. ábra

CT-vizsgálat axiális síkban, amely a szájgarat szintjén közel teljes légúti elzáródást mutat.

A 3. POD-on nyílt tracheotómiát végeztek a szivárgás hiánya miatt, és ismét biopsziát végeztek, amely végül az egyenértékű jóindulatú patológiai leletet mutatta ki.

A beteget háromhetes kúrán tartották, melynek során a prednizont és a protonpumpagátlókat csökkentették. A bizonyos fokú rendeződés ellenére 7 nappal a tracheotómia után elektrokauterrel nyelv- és szájmandulaműtétet végeztek. Ezt a beavatkozást általános érzéstelenítésben, módosított adenotonsillektómia formájában végeztük, Boyle Davis-féle szájmandulák feltárására Boyle Davis-féle szájmandulák expozícióját és a nyelvmandulák szubtotális ablációjára monopoláris kauterizáció és szívókauterizáció kombinációját alkalmazva. A beteget dekanülálták és 14 nappal a légcsőmetszés után hazaengedték. Ekkorra és a hazabocsátás után egy héttel a garat már normálisnak tűnt.

2. Megbeszélés

A lymphoid hyperplasia (FLH) a nyirokcsomókban vagy azokon kívül található limfociták mennyiségének gyors növekedésével járó, nem gyakori jóindulatú entitás. Történelmileg reaktív limfoid hiperpláziának vagy pszeudolimfómának nevezték . Ezt az entitást először 1973-ban Adkins írta le, és azóta elsősorban a bőr, az emlők, a gyomor-bélrendszer, a tüdő és az orrgarat területén jelentették . A meglévő fej-nyaki jelentések többsége a szájüregben, nevezetesen a kemény szájpadlás feletti nyálkahártya hiperpláziájáról szól, és a fogászati és patológiai irodalomra korlátozódik . Tudomásunk szerint ezek közül egyik sem emelte ki a garat nyirokcsomó hiperpláziájával összefüggő légúti elzáródás jelenlétét.

A FLH diagnózisa klinikai jelentőségű, mivel mind a klinikai vizsgálat, mind a szövettani vizsgálat alapján összetéveszthető a rosszindulatú limfómával. Az etiológia kevéssé ismert, bár egyes szerzők a krónikus irritációval (pl. reflux, rosszul illeszkedő fogsor stb.) vagy egy ismeretlen antigén stimulációra reagáló reaktív limfoid proliferációval való összefüggést tételeztek fel . Bár a bakteriális fertőzéssel való összefüggést nem sikerült egyértelműen azonosítani, az FLH egy agresszív esetét az Epstein-Barr vírus jelenlétével hozták összefüggésbe, ami a helyi szöveti DNS-ben klonális elrendeződést (expanziót) okozott .

A FLH leggyakrabban idősebb betegeket érint, az átlagéletkor 61 év, a nők és férfiak aránya közel 3 : 1. Általában egyoldalú, fájdalommentes, lassan növekvő, nem fekélyes tömegként jelentkezik. Az irodalomban az átlagos méret 2,5 cm (1-5 cm között). Többközpontúságról is beszámoltak, társuló adenopátiával vagy anélkül. A klinikai és laboratóriumi vizsgálatok rutinszerűen negatívak.

A differenciáldiagnózis magában foglalja a limfómát, a mesenchymalis tumorokat, a nyálmirigy daganatokat és az adenomatoid hyperplasiát . Morfológiailag az LH-t a lamina propria és a submucosán belüli sűrű lymphoid hyperplasia azonosítja, amely a nyálkahártya mirigyeket helyettesíti. A poliklonális limfoid proliferáció a kappa vagy lambda könnyű láncok immunhisztokémiai festésével diagnosztikus. A patológia mutathat homályos csíraközpontokat is, ami a follikuláris limfóma téves diagnózisához vezethet.

A sebészi eltávolítás/kivágás a választott kezelés. A külső sugárzás egyetlen esetben volt sikeres . A betegek kisebb részénél helyi kiújulás alakul ki. Spontán regresszióról is beszámoltak. Csak egy széles körben elterjedt esetre hivatkoztak, amely a nyaki csomókat, a nagy nyálmirigyeket, a szemüregeket és a mediastinumot érintette. Nem számoltak be rosszindulatúvá válásról, bár egy, a szájüregben több helyen előforduló esetet MALT-típusú limfómának találtak .

A jóindulatú LH szokatlan a fej-nyaki régióban, de a diagnózist a klinikusnak mind klinikai, mind szövettani szempontból meg kell fontolnia, ha limfóma gyanúja merül fel – különösen a szájüregben

.