Epidermoid és dermoid tumor

Az epidermoid és dermoid tumorok, más néven epidermoid vagy dermoid ciszták lassan növekvő jóindulatú elváltozások, amelyek az embrionális fejlődés során a sejtvándorlás hibájából erednek. Ezek az elváltozások akkor alakulnak ki, amikor a fejlődő embrióban a bőr-, haj- vagy körömszövetnek szánt sejtek a fejlődő agyban vagy gerincvelőben rekednek. Ezek a csapdába esett sejtek végül úgynevezett zárványcisztát hoznak létre, és a ciszta tartalma a csapdába esett pontos sejttípustól függően változhat. Az epidermoid és a dermoid ciszták közötti különbség az, hogy az epidermoid ciszták nem tartalmaznak hajat vagy faggyúmirigyeket. Ritkán ezek a ciszták spontán kiadhatják tartalmukat az agyba vagy az agy-gerincvelői folyadékba, ami egyfajta kémiai agyhártyagyulladást okozhat.

Az epidermoid ciszták jóindulatú daganatok, amelyek gyakran az agy vagy a koponya oldalán helyezkednek el, például a cerebellopontinus szögben (az agytörzs oldalán lévő terület), az agyalapi mirigy közelében vagy a koponyán belül. A dermoid ciszták inkább a középvonalban helyezkednek el, de viszonylag ritkán fordulnak elő az agyban, ehelyett gyakrabban fordulnak elő a gerincben, az arcon vagy a fejbőrön. Ezeket a daganatokat csírasejtes daganatoknak is nevezik, mivel az embrión belüli eredeti bőrréteget, amelyből ezek a megrekedt sejtek származnak, csírarétegnek nevezik.

Tünetek

A koponyán belüli epidermoid- és dermoiddaganatok általában lassan növekednek, ezért nagyra nőhetnek, mielőtt tüneteket okoznának. Az intrakraniális epidermoid- és dermoiddaganat tüneteit a növekvő daganat által a környező agyra gyakorolt nyomás okozza, és elhelyezkedésüktől függően változhat. Ezek a daganatok számos helyen előfordulhatnak, és ezért a tünetek széles skáláját okozhatják, bár általában az agy meghatározott régióiban fordulnak elő. A daganat elhelyezkedésétől függően az epidermoid- és dermoiddaganatok fejfájást, hányingert, görcsöket, látásvesztést, arcfájdalmat, gyengeséget vagy zsibbadást okozhatnak a végtagokban vagy az arcon, valamint fokozatos hangulat- vagy személyiségváltozást. A tünetek súlyossága a daganat méretének növekedésével általában fokozódik. Ha a ciszta megreped és kiömlik a tartalma, ismételt súlyos agyhártyagyulladást okozhat, amelynek tünetei közé tartozik a láz, fejfájás és nyaki merevség.

Diagnózis

Ezeket a daganatokat neurológiai vizsgálattal diagnosztizálják, amelyet az agy képalkotó vizsgálata követ, általában komputertomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia vizsgálat (MRI). A vizsgálatot gyakran kontrasztanyaggal végzik, hogy a tumor határa és részletei jobban láthatóvá váljanak a környező normális agyhoz képest. Ezek a daganatok azonban gyakran nem különülnek el a környező agytól, és egy speciális MRI-szekvenciát (diffúziós képalkotás) kell végezni ahhoz, hogy a daganat valóban láthatóvá váljon. Az MRI-vizsgálat részletes információt nyújt a daganat pontos méretéről, elhelyezkedéséről és a daganat által érintett egyéb struktúrákról. A pontos diagnózist csak a beteg daganatszövetének mikroszkópos vizsgálata erősítheti meg. Ezt a szövetet általában biopsziával vagy tumorreszekcióval nyerik.

Kezelés

A tüneteket okozó dermoid- vagy epidermoidciszták elsődleges kezelése a sebészi eltávolítás. A műtéti eltávolítás célja általában a ciszta tartalmának eltávolítása, de ha biztonságosan lehetséges, a ciszta bélésének eltávolítása is. A kemoterápia és a sugárkezelés általában nem játszik jelentős szerepet ezen elváltozások kezelésében. A daganat elhelyezkedésétől függően a műtéti eltávolítás magában foglalhat minimálisan invazív technikákat, beleértve az endoszkópos transznazális megközelítést vagy a nyitott koponyaalapi megközelítést. Általában e daganatok műtétjét intraoperatív neuro-navigációs rendszerrel végzik, amely lokalizálja az elváltozás excat pozícióját, és a daganat elhelyezkedésétől függően neuro-monitorozást végeznek, különösen a koponyaidegek tekintetében.

.