Csont óriássejtes daganata

A csont óriássejtes daganatai, más néven oszteoklasztómák, viszonylag gyakori csontdaganatok, és általában jóindulatúak. Jellemzően a hosszú csontok metafíziséből erednek, az ízületi felszín melletti epifízisbe nyúlnak, és keskeny átmeneti zónával rendelkeznek.

Epidemiológia

Az óriássejtes daganatok gyakoriak, a jóindulatú csontdaganatok 18-23%-át, és az összes primer csontdaganat 4-9,5%-át teszik ki 1 . Szinte kivétel nélkül (97-99%) akkor fordulnak elő, amikor a növekedési lemez már bezáródott, ezért jellemzően a korai felnőttkorban jelentkeznek. Az esetek 80%-áról 20 és 50 éves kor között számolnak be, az előfordulási csúcs 20 és 30 év között van 1.

A nőkre általában enyhe hajlam mutatkozik, különösen, ha a gerincben lokalizálódnak. A rosszindulatú átalakulás azonban sokkal gyakoribb a férfiaknál (M:F ~3:1) 1.

Klinikai megjelenés

Gyakran véletlenszerűen azonosítják őket. Előfordulhat, hogy alattomosan jelentkeznek csontfájdalommal, lágyrésztömeggel vagy a szomszédos struktúrák kompressziójával. A kóros törés akut megjelenést eredményezhet.

Patológia

Az óriássejtes tumorok feltehetően a RANK/RANKL jelátviteli útvonal túlzott expressziójából erednek, ami az oszteoklasztok hiperproliferációját eredményezi6.

Ezek a daganatok számos vékonyfalú ércsatornát tartalmaznak, amelyek hajlamosítanak a vérzéses területekre, és feltehetően összefüggésben vannak az esetek 14%-ában talált aneurizmás csontciszták viszonylag gyakori egyidejű jelenlétével 1,2,4.

Makroszkópos megjelenés

Makroszkóposan az óriássejtes daganatok megjelenése változó, a vérzés mértékétől, az egyidejűleg fennálló aneurizmás csontciszta jelenlététől és a fibrózis mértékétől függően.

Hisztológia

Mikroszkóposan feltűnő és diffúz oszteoklasztikus óriássejtek és mononukleáris sejtek (kerek, ovális vagy poligonális, és hasonlíthatnak normál hisztocitákra) jellemzik őket. A mononukleáris sejtekben gyakori mitotikus számok láthatók, különösen terhes nőknél vagy orális fogamzásgátló tablettát szedőknél (a megnövekedett hormonszint miatt) 1.

Az óriássejtes daganatok még a radiológiailag agresszívnak tűnő elváltozásokban is alacsony fokú daganatok. Körülbelül 5-10%-uk rosszindulatú 1. Szarkomatózus transzformáció előfordul, különösen a sugárterápiával kezelt inoperábilis daganatokban. Bár ritka (~5%), tüdőáttétek képződhetnek, és kiváló a prognózisuk. Ezért ezt az entitást benignus metasztatizáló óriássejtes tumornak nevezik 10,11.

Nem szabad elfelejteni, hogy a jellegzetességek szövettanilag nehezen értelmezhetők, viszonylag széles szövettani differenciáldiagnózis mellett (pl. óriássejtes reparatív granuloma, barna tumor, osteoblastoma, chondroblastoma, nem csontosodó fibroma és még a bőséges óriássejtekkel rendelkező osteosarcoma is) 1, így a radiológia nélkülözhetetlen ezen elváltozások értelmezéséhez.

Lokalizáció

Jellemzően egyetlen elváltozásként fordulnak elő. Bár bármelyik csont érintett lehet, a leggyakoribb helyek 1,2:

• a térd körül: distalis femur és proximalis tibia: 50-65%
• distalis radius: 10-12%
• sacrum: 4-9%
• csigolyatest: 7%
  • a mellkasi gerinc a leggyakoribb, ezt követi a nyaki és az ágyéki gerinc

több helyen: ≈1% (a többszörös elváltozások általában Paget-kórral együtt fordulnak elő).

Röntgenológiai jellemzők

Klasszikus megjelenés

Négy jellegzetes röntgenológiai jellemző van, ha az óriássejtes daganat hosszú csontban helyezkedik el:

• csak zárt növekedési lemezzel
• az ízületi felszínt érinti: 84-99% az ízületi felszíntől 1 cm-en belülre kerül 1
• jól definiált, nem szklerotikus szegéllyel (bár <5% mutathat némi szklerózist 8)
• excentrikus:

Röntgenfelvétel / CT

Az általános röntgenfelvételi jellemzők:

• szűk átmeneti zóna: agresszívebb óriássejtes daganatoknál szélesebb átmeneti zóna látható
• nincs környéki szklerózis: 80-85%
• a fedő kéreg elvékonyodott, kitágult vagy hiányos
• perioszteális reakció csak az esetek 10-30%-ában látható
• lágyszöveti tömeg nem ritka
• kóros törés lehet jelen
• nincs mátrix meszesedés/mineralizáció

MRI

A tipikus jeljellemzők közé tartoznak:

• T1
  • alacsony vagy közepes jelű szilárd komponens
  • alacsony jelű periféria
  • a szilárd komponensek erősödnek, ami segít megkülönböztetni az aneurizmás csontcisztával (ABC) rendelkező óriássejtes daganatokat a tiszta ABC 3-tól,4
  • némi fokozódás a szomszédos csontvelőben is látható
• T2
  • heterogén magas jelű, hemosiderin vagy fibrózis miatt alacsony jelintenzitású (változó) területekkel 9
  • ha egy aneurysmás csontciszta komponens van jelen, akkor folyadék-folyadék szintek láthatók
  • magas jel a szomszédos csontvelőben, amely feltételezhetően gyulladásos ödémát jelent 4
• T1 C+ (Gd): 9

Nukleáris medicina

A csontszcintigráfián a legtöbb óriássejtes tumor a késleltetett felvételeken fokozott felvételt mutat, különösen a periféria körül, központi fotopenikus régióval (fánk jel). Fokozott vérkészlet-aktivitás is megfigyelhető, és a szomszédos csontokban is látható a generalizált regionális hiperémia miatt (összefüggő csontaktivitás).

Angiográfia (DSA)

Ha elvégzik, általában a műtét előtti embolizáció keretében, az angiográfia általában hipervaszkuláris tumort mutat (az esetek kétharmadában), a többi hypovaszkuláris vagy avaszkuláris.

Kezelés és prognózis

Klasszikusan a kezelés curettage és csontszilánkkal vagy polimetil-metakriláttal (PMMA) történő tömés. A helyi kiújulás az elváltozás perifériájáról ered, és történelmileg az esetek 40-60%-ában fordult elő. Az újabb intraoperatív kiegészítő eljárások, mint például a termokoaguláció, a krioterápia vagy a reszekciós peremek kémiai kezelése 2,5-10%-ra csökkentette a kiújulási arányt1. A monoklonális antitestekkel (pl. denoszumab), mint a tumor nekrózisát célzó adjuváns kezeléssel kapcsolatos korai munkák lenyűgöző eredményeket mutattak 7 . A széles helyi kimetszés alacsonyabb kiújulási rátával jár, de nagyobb a morbiditás.

Differenciáldiagnózis

Viszonylag széles a differenciáldiagnózis, hasonlóan a lyticus csontlézióhoz:

• chondroblastoma: epiphysealis, általában csontozatilag éretlen betegeknél
• chondromyxoid fibroma: metaphysealis, jól körülhatárolt szklerotikus peremmel, multilokulált buborékos megjelenéssel 3
• aneurysmás csontciszta (ABC): fiatalabb korosztály, de előfordulhat óriássejtes tumorral együtt; folyadék-folyadék szint
• nem csontosodó fibroma: általában fiatalabb korosztály 4
• barna tumor:
• enchondroma: csak a kéz- és lábfej kis csontjainak elváltozásaiban jöhet igazán szóba 3
• haemophil pseudotumor
• chondrosarcoma: jellemzően idősebb korosztály
• áttétek és myeloma multiplex
• intraossealis ganglion cysta
• desmoplasztikus fibroma
• metaphysealis rostos defektus12

Vö. még

• a szoliter, rosszul definiált osteolitikus elváltozás differenciáldiagnózisa

.