Autoimmun belsőfül-betegség

Február 2006

Barbara “Barbie” Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, 1979-ben írt először autoimmun szenzorineurális halláskárosodásról. McCabe 18 olyan beteg sorozatát írta le, akiknek “klinikai mintázata nem illeszkedett az ismert entitásokhoz, és ezért úgy tűnt, hogy megérdemlik a megkülönböztető kategorizálást”. Azóta az autoimmun belsőfül-betegség (AIED) vagy immunmediált szenzorineurális halláscsökkenés a szenzorineurális halláscsökkenés és a vestibularis tünetek okaként került a helyére.

Az AIED akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere megtámadja a belső fülben lévő sejteket, amelyeket tévesen vírusnak vagy baktériumnak hisznek. Az AIED ritka betegség, amely a 28 millió halláskárosodott amerikai kevesebb mint 1%-ánál fordul elő. Előfordulhat elszigetelten (csak labirintusbetegségként) vagy más szisztémás autoimmun betegségek részeként. A betegek 20 százalékának más autoimmun betegsége is van, például rheumatoid arthritis vagy lupus.

A pontos klinikai leírás némileg változhat; abban azonban a legtöbben egyetértenek, hogy a szindróma meglehetősen tipikus lefolyást követ. Az AIED gyorsan progrediáló, szenzorineurális halláscsökkenésként jelentkezik, amely leggyakrabban kétoldali. Jellemzően egyoldalúan kezdődik, és végül a másik fület is érinti, és hirtelen jelentkezhet. A szófelismerés általában aránytalanul rossz. A vestibuláris tünetek a betegség aktív szakaszában ingadozó lefolyásúak lehetnek. Emellett fülzúgás, mint csengő, zúgó vagy sziszegő zaj is előfordulhat. A diagnózis felállítása nehéz lehet, mivel az AIED más fülbetegségeket utánozhat. Minden feltételezett AIED-ben szenvedő betegnél elengedhetetlen a progresszív szenzorineurális halláscsökkenés egyéb okainak kizárása, mint például az akusztikus neurózis, a neuroszifilisz és a Meniere-kór, valamint más anyagcsere-betegségek.

Az AIED differenciáldiagnózisának nehézségei miatt sokan javasolták a laboratóriumi vizsgálatok használatát az orvosi diagnózis segítésére. McCabe eredetileg egy “immunszűrést” javasolt, amely magában foglalja

• az eritrociták süllyedési sebességét, amely a gyulladás általános mutatója;
• a reumatoid faktort, amely a reumatoid artritisz és más autoimmun betegségek markere;
• Anti-nukleáris antitest titer, a lupusz és más autoimmun betegségek ellenőrzésére;
• kvantitatív immunglobulin meghatározás; és
• Leukocita migráció gátló teszt.

Később Campbell és Klemens (2000) felsorolta az általuk az AIED kimutatására általánosan használt egyéb orvosi vizsgálatokat:

• CBC (teljes vérkép) a leukémia vagy más hemolitikus rendellenességek ellenőrzésére;
• FTA/ABS vérszűrés szifiliszre;
• MRI, kontrasztanyaggal, az agy és a cerebellopontinus szög kontrasztanyaggal, az MS, érelváltozások és térfoglaló elváltozások ellenőrzésére;
• Lymphocyta blast transzformáció a belsőfül-antigén ellenőrzésére, amely az AIED hátterében állhat (e vizsgálat hatékonysága vitatott);
• Rheumatoid faktor és anti-nukleáris antitest, a fent említettek szerint;
• Lipid panel a dylipémiák ellenőrzésére; és
• Szteroid vizsgálat.

Sokan hivatkoztak a hősokkfehérje-70 (HSP-70) teszt alkalmazására is. A pozitív válasz ezen a teszten jól korrelál azzal, hogy a beteg mennyire fog reagálni a szteroidokra (Derebery, 2001).

Az AIED-t sokan a szteroidkezelésre adott pozitív válasz alapján diagnosztizálják. A szteroidokat (dexametazon, prednizon, prednizolon) gyakran használják az AIED kezelésére. Nagy dózisok, gyakran 40-80 g/nap dózisban, hasznosak lehetnek az AIED kezdeti kezelésében. Sajnos a hallásjavulás ritkán tartós, és a kortikoszteroidterápia elfogadhatatlan mellékhatásai hamarosan jelentkeznek (Matteson és mtsi., 2003). Más szerek, mint például a metotrexát (kemoterápiás szer) és immunmódosító gyógyszerek, mint az Enbrel vagy az Imuran, használatosak, és jelenleg is vizsgálják őket. A jelentések szerint az AIED-betegek 6%-a fejlődik a mélyreható elvesztésig. A legtöbbjük rendkívül jól boldogul az implantátummal.

Amint fentebb említettük, a betegek 20%-ának más autoimmun betegsége is van. Az alábbiakban felsorolunk néhányat a szisztémás immunbetegségek közül, amelyekről ismert, hogy AIED-vel járnak:

• Cogan-szindróma – ez a szindróma magában foglalja a szemgyulladást és a hozzá kapcsolódó vestibulo-auditoros diszfunkciót,
• Relapsing polychondritis,
• Szisztémás lupus erythematosus,
• Wegener granulomatosis,
• Polyarteritis nodosa,
• Sjögren-szindróma és
• Lyme-kór.

A szerzőről

Barbie Bell már 20 éve gyakorló klinikai audiológus. A Los Angeles-i House Ear Clinicben kezdte pályafutását közvetlenül az egyetem elvégzése után. 1993-ban költözött Denver metróövezetébe, ahol továbbra is klinikai munkát végez a RidgeGate Hearing Clinicben. Barbie egy hallókészülékgyártó cégnél szoftverképzést is végzett, és jelenleg részmunkaidőben audiogrammok szakmai bírálójaként dolgozik az Associates in Acoustics cégnél. Jelenleg a Central Michigan University-n folytatja AuD tanulmányait, és reméli, hogy 2006 tavaszán diplomázik.

McCabe, B. (1979). Autoimmun szenzorineurális halláskárosodás. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.