Hiperplasia Linfóide Benigna da Base da Língua Causando Obstrução da Via Aérea Superior

Abstract

A Hiperplasia Linfóide Benigna (LH) é incomum na região da cabeça e pescoço, mas o diagnóstico de LH é de importância clínica, pois pode ser confundido com linfoma maligno, tanto no exame clínico como patologicamente. Embora a etiologia seja mal compreendida, existem várias teorias anteriores, que estão aqui incluídas no contexto de uma revisão bibliográfica. Neste trabalho apresentamos um caso de hiperplasia linfóide faríngea grave causando obstrução das vias aéreas e necessitando de traqueotomia e posterior descascamento cirúrgico.

1. História de Caso

Uma mulher canadense de 64 anos de idade com história de incontinência urinária foi admitida para um procedimento eletivo de suspensão vesical pelo serviço de ginecologia da nossa instituição. Na altura da indução, o nosso serviço foi chamado emergentemente devido a uma intubação falhada relacionada com uma “massa faríngea”.

Exame do componente com laringoscopia direta foi identificada uma grande massa exofítica, multiloculada, emanando da orofaringe e estendendo-se distalmente até o nível da supraglótea, ocupando >90% do trato aerodigestivo superior. A lesão obstrutiva foi biopsiada e os espécimes foram enviados frescos para o protocolo de histopatologia do linfoma. A via aérea foi posteriormente assegurada, e o procedimento foi realizado. A revisão dos registros pré-operatórios de anestesia não revelou características de obstrução das vias aéreas nem sintomas B na história clínica.

Pós-operatório o paciente foi considerado inseguro para extubação e transferido para a unidade de terapia intensiva enquanto colocado em altas doses de dexametasona intravenosa.

A tomografia computadorizada revelou o epicentro na base da língua e uma aparência suspeita de malignidade (Figura 1). Não houve adenopatia cervical, e a tomografia computadorizada do tórax e abdômen foi negativa. A sorologia do HIV foi negativa. A patologia final foi determinada no dia pós-operatório (POD) 2 para ser hiperplasia linfóide folicular/intrafolicular benigna caracterizada por proliferação linfóide policlonal com um fundo inflamatório. A imunohistoquímica foi negativa para linfoma.

Figura 1

TC no plano axial revelando obstrução quase completa das vias aéreas ao nível da orofaringe.

Traqueotomia aberta foi realizada na CÁPSULA 3 devido à ausência de vazamento, e biópsias foram novamente realizadas, o que acabou revelando os achados patológicos benignos equivalentes.

O paciente foi mantido em um curso de três semanas de prednisona afilada e inibidores da bomba de protões. Apesar de algum grau de resolução, a amigdalectomia lingual e palatina foi realizada com eletrocautério 7 dias após a traqueotomia. Este procedimento foi realizado sob anestesia geral na forma de adenotonsillectomia modificada, usando uma mordaça Boyle Davis para exposição e uma combinação de cautério monopolar para as tonsilas palatinas e cautério de sucção para ablação subtotal das tonsilas linguais. O paciente foi decanulado e recebeu alta em casa 14 dias após a traqueotomia. Naquele momento, e uma semana após a alta, a faringe apareceu dentro dos limites normais.

2. Discussão

A hiperplasia linfóide folicular (FLH) é uma entidade benigna incomum relacionada a um aumento rápido da abundância de linfócitos contidos dentro ou fora dos gânglios linfáticos. Tem sido historicamente referida como hiperplasia linfóide reativa ou pseudolinfoma. Esta entidade foi descrita pela primeira vez em 1973 por Adkins. e desde então tem sido relatada principalmente na pele, seios, trato gastrointestinal, pulmões e nasofaringe. A maioria dos relatos existentes de cabeça e pescoço são de hiperplasia na cavidade oral, ou seja, da mucosa que cobre o palato duro, e estão limitados à literatura odontológica e patológica. Ao nosso conhecimento, nenhum destes tem destacado a presença de obstrução das vias aéreas relacionada à hiperplasia linfóide faríngea.

O diagnóstico de FLH é de importância clínica, pois pode ser confundido com linfoma maligno, tanto no exame clínico quanto na histopatologia. A etiologia é mal compreendida, embora alguns autores tenham postulado uma relação com irritação crônica (ou seja, refluxo, dentaduras mal ajustadas, etc.) ou uma proliferação linfóide reativa a uma estimulação antigênica desconhecida. Enquanto uma associação com infecção bacteriana não foi claramente identificada, um caso agressivo de FLH foi ligado à presença do vírus Epstein-Barr, causando arranjo clonal (expansão) no DNA tecidual local .

LH afeta mais comumente pacientes mais idosos, com idade média de 61 anos e relação mulher/homem de quase 3 : 1. tende a se apresentar como uma massa unilateral, indolor, de crescimento lento e não cultivada. O tamanho médio é de 2,5 cm na literatura (variação de 1-5 cm). A multicentricidade tem sido relatada, com ou sem adenopatia associada. As investigações clínicas e laboratoriais são rotineiramente negativas.

O diagnóstico diferencial inclui linfoma, tumores mesenquimais, neoplasias das glândulas salivares e hiperplasia adenomatóide. Morfologicamente, o LH é identificado por hiperplasia linfóide densa dentro da lâmina própria e submucosa, substituindo as glândulas mucosas. A proliferação linfóide policlonal com manchas imuno-histoquímicas para cadeias leves kappa ou lambda são diagnósticos. A patologia também pode mostrar centros germinais indistintos levando a um diagnóstico errado de linfoma folicular.

Descasque cirúrgico/excisão é o tratamento de escolha. A radiação de feixe externo tem sido bem sucedida em um único caso . Uma minoria de pacientes desenvolve recidiva local. Regressão espontânea também tem sido relatada. Apenas um caso amplamente disseminado foi referenciado, que envolveu nódulos cervicais, glândulas salivares principais, órbitas e mediastino . Nenhuma progressão para malignidade foi relatada, embora um caso de múltiplos locais dentro da cavidade oral tenha sido encontrado para representar linfoma do tipo MALT.

O LH benigno grave é incomum na região da cabeça e pescoço, mas o diagnóstico deve ser entretido por parte do clínico tanto clínica como histologicamente quando há suspeita de linfoma – particularmente na cavidade oral.