Vascularite rhumatoïde

• Première description
• Qui est atteint de vascularite rhumatoïde (les patients « typiques ») ?
• Symptômes classiques de la vascularite rhumatoïde
• Quelles sont les causes de la vascularite rhumatoïde ?
• Traitement et évolution de la vascularite rhumatoïde
• Quoi de neuf dans la vascularite rhumatoïde ?

Première description

La vascularite rhumatoïde (VR) est une complication inhabituelle de la polyarthrite rhumatoïde sévère et de longue date. La vascularite active associée à la maladie rhumatoïde survient chez environ 1% de cette population de patients.

La VR est une manifestation de la polyarthrite rhumatoïde « extra-articulaire » (au-delà de l’articulation)et implique les petites et moyennes artères du corps. Dans nombre de ses caractéristiques pathologiques, la VR ressemble à la polyartérite noueuse.

Autres manifestations extra-articulaires courantes de la polyarthrite rhumatoïde, comme l’inflammation du sac entourant le cœur (péricardite), l’inflammation de la paroi des poumons (pleurite) et la pneumopathie interstitielle (entraînant une fibrose ou une cicatrisation des poumons).

Qui est atteint de vascularite rhumatoïde ? Un patient typique

La vascularite rhumatoïde peut toucher une personne de n’importe quelle origine ethnique, de l’un ou l’autre sexe, et de n’importe quelle tranche d’âge. Cependant, le plus souvent, le patient type souffre d’une polyarthrite rhumatoïde de longue date avec de graves déformations articulaires dues à l’arthrite sous-jacente. Bien que l’arthrite ait généralement entraîné des lésions articulaires importantes, au début de la VR, la maladie articulaire est paradoxalement calme.

Figure : Patient présentant des lésions articulaires dues à la polyarthrite rhumatoïde. Notez le gonflement bulbeux de certaines articulations et la déviation latérale (ulnaire) des doigts.

Symptômes classiques de la vascularite rhumatoïde

La VR présente de nombreux signes et symptômes potentiels. Les manifestations de la VR peuvent concerner de nombreux systèmes organiques différents du corps, y compris, mais sans s’y limiter, la peau, le système nerveux périphérique (nerfs des mains et des pieds) , les artères des doigts et des orteils provoquant une ischémie digitale, et les yeux avec la sclérite. La sclérite (inflammation de la partie blanche de l’œil) survient fréquemment dans le cadre du RV. Cette complication oculaire nécessite un traitement urgent avec des médicaments immunosuppresseurs.

Figure : Ischémie digitale – cette image montre un déficit de flux sanguin au bout du doigt causé par une obstruction de l’artère digitale.

Figure : Sclérite – Inflammation de la sclérotique (le blanc de l’œil) provoquant une rougeur, une sensibilité à la lumière et une douleur.

En outre, des symptômes généralisés tels que la fièvre et la perte de poids sont fréquents.

Comme c’est le cas avec d’autres formes de vascularite qui impliquent la peau, les lésions cutanées peuvent faire éruption sur diverses zones du corps en VR, avec une prédilection pour les extrémités inférieures. Les résultats typiques comprennent des ulcères concentrés près des chevilles.

Figure : Ulcère cutané – une plaie cutanée ouverte causée par une obstruction des petits vaisseaux sanguins dans les ulcères superficiels ou une obstruction des vaisseaux moyens dans un ulcère plus profond.

De petits infarctus du pli de l’ongle (petites taches autour de l’ongle) peuvent

se produire dans la polyarthrite rhumatoïde

mais ils ne signifient pas nécessairement la présence d’une vascularite systémique et ne nécessitent pas de modifier le traitement de la polyarthrite rhumatoïde.

Les lésions nerveuses peuvent provoquer une chute du pied ou du poignet, connue dans la terminologie médicale sous le nom de « mononeuritis multiplex ». Les images ci-dessous montrent un patient avec une chute du poignet droit et un patient avec une chute du pied droit. Cette affection, qui peut être très invalidante, est souvent précédée d’une modification des sensations dans la même zone (engourdissement, picotement, brûlure ou douleur). Ces sensations anormales peuvent évoluer vers une faiblesse musculaire, une paralysie focale et finalement une fonte musculaire. La récupération de cette affection, causée par un infarctus du nerf, peut prendre des mois. Dans certains cas, les récupérations de la mononeurite multiplex sont incomplètes.

Figures du poignet tombant et du pied tombant (avec l’aimable autorisation de l’Université de Caroline du Nord)

(Vidéo du pied tombant consultable sur notre page Polyangéite microscopique sous la rubrique symptômes classiques.)

Tests de laboratoire

La plupart des résultats de laboratoire dans le VR – par exemple, les élévations de la vitesse de sédimentation des érythrocytes ou de la protéine C-réactive – sont non spécifiques et reflètent la présence d’un état inflammatoire généralisé. L’hypocomplémentémie, les anticorps antinucléaires (ANA) et les anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques atypiques (ANCA) sont fréquents. Les taux de facteur rhumatoïde sont généralement extrêmement élevés. Cependant, il n’existe pas de test de laboratoire définitif pour le VR, à part une biopsie tissulaire. Le diagnostic doit généralement être établi en combinant l’histoire, l’examen physique, les examens de laboratoire pertinents, les tests spécialisés (par exemple, les études de conduction nerveuse) et parfois une biopsie tissulaire.

Parce que les implications thérapeutiques du VR sont majeures, toute incertitude diagnostique doit être combattue par des approches définitives pour établir le diagnostic. Cela implique généralement la biopsie d’un organe impliqué. Les biopsies cutanées profondes (biopsies de pleine épaisseur qui incluent un peu de graisse sous-cutanée) prélevées au bord des ulcères sont très utiles pour détecter une vascularite à vaisseaux moyens. Les études de conduction nerveuse permettent d’identifier les nerfs concernés pour une biopsie. Les biopsies musculaires (par exemple, du muscle gastrocnémien) doivent être réalisées en même temps que les biopsies nerveuses, afin d’augmenter les chances de trouver des changements caractéristiques de la vascularite. Les études d’imagerie n’ont pas de rôle cohérent dans l’évaluation du VR, bien que parfois l’angiographie du tractus gastro-intestinal soit utile.

Qu’est-ce qui cause la vascularite rhumatoïde ?

La cause du VR est inconnue, mais étant donné la proéminence des composants immunitaires et les changements pathologiques dans les vaisseaux sanguins impliqués, un processus auto-immun est suggéré.

Comment diagnostique-t-on la vascularite rhumatoïde ?

La plupart des résultats de laboratoire dans le VR – par exemple, les élévations de la vitesse de sédimentation des érythrocytes ou de la protéine C-réactive sont non spécifiques et reflètent la présence d’un état inflammatoire généralisé. L’hypocomplémentémie, les anticorps antinucléaires (ANA) et les anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques atypiques (ANCA atypiques) sont fréquents. En règle générale, les taux de facteur rhumatoïde sont extrêmement élevés. Cependant, il n’existe pas de test de laboratoire définitif pour le VR, à part une biopsie tissulaire. Le diagnostic doit généralement être établi par la combinaison de l’anamnèse, de l’examen physique, des analyses de laboratoire pertinentes, d’autres tests spécialisés (par ex, études de conduction nerveuse), et parfois même une biopsie tissulaire est nécessaire.

Le diagnostic de VR doit être envisagé chez tout patient atteint de polyarthrite rhumatoïde qui développe de nouveaux symptômes constitutionnels, des ulcérations cutanées, une diminution du flux sanguin dans les doigts ou les orteils, des symptômes d’un dysfonctionnement nerveux sensoriel ou moteur (engourdissement, picotements, faiblesse focale) ; ou toute inflammation de la paroi autour du cœur ou des poumons (péricardite ou pleurésie/pleurite).

Les patients ayant des antécédents de polyarthrite rhumatoïde destructive des articulations présentent un risque accru d’infection. Par conséquent, lorsqu’un patient atteint de polyarthrite rhumatoïde présente une nouvelle apparition de plaintes systémiques non spécifiques, une infection doit d’abord être éliminée. Les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde ont généralement un système immunitaire perturbé par une immunosuppression antérieure et une maladie sous-jacente (par exemple, des lésions articulaires). Cette population de patients présente donc un risque plus élevé d’infection.

Le diagnostic différentiel du VR comprend :

• Syndromes d’embolisation du cholestérol, dans lesquels un morceau de cholestérol se détache d’une plaque, peut provoquer une ischémie digitale (obstruction du flux sanguin dans un doigt ou un orteil), et une foule d’autres symptômes qui imitent la vascularite.
• Le diabète sucré est une autre cause majeure de mononeurite multiplex, mais les mononeuropathies multiples survenant sur une courte période sont inhabituelles dans le diabète.
• Plusieurs caractéristiques cliniques du RV imitent celles de la polyartérite noueuse, de la cryoglobulinémie et d’autres formes de vasculite nécrosante. Par conséquent, ils doivent également être pris en compte dans ce contexte.

Parce que les implications thérapeutiques du VR sont majeures, toute incertitude diagnostique doit être combattue par une approche définitive pour établir le diagnostic. Comme nous y avons fait allusion précédemment, cela implique généralement la biopsie d’un organe impliqué. Les biopsies cutanées profondes (biopsies de pleine épaisseur incluant un peu de graisse sous-cutanée) prélevées sur le bord des ulcères sont très utiles pour détecter une vascularite à vaisseaux moyens. Les études de conduction nerveuse permettent d’identifier les nerfs concernés pour une biopsie. Les biopsies musculaires (par exemple, du muscle gastrocnémien) doivent être réalisées en même temps que les biopsies nerveuses, afin d’augmenter les chances de trouver des changements caractéristiques de la vascularite. Les études d’imagerie n’ont pas de rôle constant dans l’évaluation du VR, bien que parfois l’angiographie du tractus gastro-intestinal soit utile.

Normalement, les cellules de la paroi du vaisseau sanguin seraient moins nombreuses (moins épaisses) et la lumière (zone rouge plus large) serait plus grande. La flèche pointe (figure 6, à gauche) vers un vaisseau sanguin enflammé trouvé sur une biopsie musculaire. Les zones roses globulaires sont des fibres musculaires.

Traitement et évolution de la vascularite rhumatoïde

Le traitement doit refléter la gravité de l’atteinte des organes. La prednisone ou d’autres corticoïdes sont souvent la première ligne de traitement. L’optimisation du traitement de la polyarthrite rhumatoïde sous-jacente est également essentielle, c’est pourquoi des médicaments tels que le méthotrexate ou les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale peuvent être employés. Dans le cadre d’une atteinte imminente d’organes majeurs tels que les yeux, un nerf périphérique, le tractus gastro-intestinal, ou d’une ulcération cutanée sévère, le cyclophosphamide est généralement justifié.

Qu’est-ce qui est nouveau dans la vascularite rhumatoïde ?

Par rapport aux autres formes de vascularite, il y a eu relativement peu de recherches ces dernières années sur l’entité spécifique de la VR. Le manque de similitude dans les rapports disponibles sur la VR et les divergences dans les définitions de cas ont créé un défi pour construire des approches standard pour le diagnostic et le traitement de cette condition. Il existe des preuves que l’incidence du VR a diminué au cours des dernières décennies, peut-être en raison d’un meilleur traitement de la polyarthrite rhumatoïde sous-jacente.