Tumeurs de la région pinéale

Les tumeurs de la région pinéale sont des tumeurs rares du cerveau. Elles prennent naissance dans la glande pinéale ou dans les tissus qui l’entourent.

La glande pinéale se trouve au milieu du cerveau, juste derrière le tronc cérébral. Elle fabrique l’hormone mélatonine qui contrôle le sommeil.

Les tumeurs dans cette partie du cerveau peuvent bloquer les canaux du liquide céphalo-rachidien. Le liquide céphalo-rachidien est un liquide clair qui entoure et protège le cerveau et la moelle épinière.

Le blocage du liquide céphalo-rachidien peut provoquer une accumulation de liquide dans une zone du cerveau. Cela peut entraîner une augmentation de la pression (hydrocéphalie). Les symptômes de l’augmentation de la pression comprennent des maux de tête et une sensation de malaise.

Types de tumeurs de la région pinéale

Il existe de nombreux types de tumeurs qui peuvent commencer dans la région pinéale. Les 2 principaux types sont :

• tumeurs des cellules germinales
• tumeurs qui commencent dans la glande pinéale (tumeurs de la glande pinéale)

Les tumeurs peuvent également commencer dans les cellules de soutien (cellules gliales) dans ou autour de la glande pinéale. Ces tumeurs sont appelées gliomes.

Combien c’est fréquent

Les tumeurs de la région pinéale sont rares. Moins d’une tumeur cérébrale sur 100 (moins de 1%) débute dans la région de la glande pinéale. Elles sont plus fréquentes chez les enfants et les jeunes que chez les adultes.

Quels examens vais-je subir ?

Vous avez des examens pour diagnostiquer une tumeur de la région pinéale. Votre médecin vérifie la taille de la tumeur et sa localisation exacte. Cela aide votre médecin à planifier votre traitement. Les examens que vous pourriez subir comprennent :

• une IRM ou un scanner
• une biopsie de la tumeur
• un examen visant à prélever un échantillon du liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière (ponction lombaire)
• des analyses sanguines

Certaines tumeurs germinales fabriquent des substances qui peuvent se révéler dans le sang. On les appelle des marqueurs tumoraux. Si votre médecin pense que vous avez une tumeur des cellules germinales, vous pourriez subir des analyses de sang pour rechercher :

• l’alpha fœtoprotéine (AFP)
• la chorio gonadotrophine humaine (HCG)

Traitement des tumeurs de la région pinéale

Le traitement dépend du type de tumeur que vous avez.

Traitement des tumeurs germinales

Pour une tumeur germinale, vous avez généralement une radiothérapie ou une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie. Pour certaines personnes, c’est le seul traitement dont elles ont besoin. D’autres personnes peuvent subir une opération pour enlever toute tumeur restante.

Si la tumeur germinale revient, vous pouvez avoir plus de chimiothérapie et de radiothérapie.

Traitement des tumeurs de la glande pinéale

Le traitement dépend du type et du grade de la tumeur de la glande pinéale que vous avez. Pour un pinéocytome, vous subissez généralement une intervention chirurgicale pour retirer la plus grande partie possible de la tumeur. Après l’opération, votre médecin peut vous recommander une radiothérapie. Cela a pour but d’empêcher la tumeur de revenir.

Pour les tumeurs de haut grade, comme les pinéoblastomes, vous pourriez avoir une chirurgie, une radiothérapie et une chimiothérapie.

Chirurgie pour drainer une accumulation de liquide sur votre cerveau (hydrocéphalie)

Les tumeurs de la glande pinéale peuvent provoquer une accumulation de liquide céphalo-rachidien sur une zone du cerveau. L’excès de liquide augmente la pression sur le cerveau, ce qui peut être grave. Ce phénomène est appelé hydrocéphalie.

Vous pourriez subir une intervention chirurgicale pour placer une dérivation si vous en êtes atteint. La dérivation est un tube fin qui est placé dans le cerveau pour permettre au liquide de s’écouler ailleurs.

Suivi

Vous avez des rendez-vous réguliers avec votre médecin ou votre infirmière après la fin du traitement. Votre médecin vous examine à chaque rendez-vous. Il vous demande comment vous vous sentez, si vous avez eu des symptômes ou des effets secondaires, et si vous êtes inquiet à propos de quelque chose. Vous pouvez également passer des examens IRM lors de certaines visites.

La fréquence de vos examens de contrôle dépend de votre situation individuelle.

Copérer avec des tumeurs de la région pinéale

Copérer avec un diagnostic de tumeur cérébrale peut être difficile, tant sur le plan pratique qu’émotionnel. Cela peut être particulièrement difficile lorsque vous avez une tumeur rare. Être bien informé sur le type de tumeur dont vous êtes atteint et sur son traitement peut vous aider à faire face.

Recherche et essais cliniques

Les médecins essaient toujours d’améliorer le diagnostic et le traitement des tumeurs cérébrales. Dans le cadre de votre traitement, votre médecin peut vous demander de participer à un essai clinique. Il peut s’agir de tester un nouveau traitement ou d’examiner différentes combinaisons de traitements existants.