Tumeur épidermoïde et dermoïde

Les tumeurs épidermoïdes et dermoïdes, également appelées kystes épidermoïdes ou dermoïdes, sont des lésions bénignes à croissance lente qui résultent d’une erreur de migration cellulaire au cours du développement embryonnaire. Ces lésions se développent lorsque des cellules de l’embryon en développement, destinées à la peau, aux cheveux ou aux ongles, se retrouvent piégées dans le cerveau ou la moelle épinière en développement. Ces cellules piégées finissent par produire ce qu’on appelle un kyste d’inclusion et le contenu du kyste peut varier en fonction du type exact de cellule qui a été piégée. La distinction entre les kystes épidermoïdes et dermoïdes est que les kystes épidermoïdes ne contiennent pas de cheveux ou de glandes sébacées. Rarement, ces kystes peuvent libérer spontanément leur contenu dans le cerveau ou le liquide céphalo-rachidien, provoquant une forme de méningite chimique.

Les kystes épidermoïdes sont des masses bénignes, fréquemment situées sur le côté du cerveau ou du crâne, comme l’angle ponto-cérébelleux (une zone située sur le côté du tronc cérébral), près de l’hypophyse ou à l’intérieur du crâne. Les kystes dermoïdes ont tendance à se situer plutôt sur la ligne médiane, mais ils sont relativement rares dans le cerveau et apparaissent plus fréquemment dans la colonne vertébrale, le visage ou le cuir chevelu. Ces tumeurs sont également appelées tumeurs des cellules germinales parce que la couche de peau originale dans l’embryon d’où proviennent ces cellules piégées est connue comme une couche germinale.

Symptômes

Tumeurs épidermoïdes et dermoïdes intracrâniennes sont généralement à croissance lente et, par conséquent, peuvent atteindre une grande taille avant de causer des symptômes. Les symptômes d’une tumeur épidermoïde et dermoïde intracrânienne sont causés par la pression que la tumeur en croissance exerce sur le cerveau environnant et peuvent varier selon la localisation. Ces tumeurs peuvent se produire à différents endroits et provoquent donc un large éventail de symptômes, bien qu’elles aient tendance à se produire dans des régions spécifiques du cerveau. Selon la localisation de la masse, les tumeurs épidermoïdes et dermoïdes peuvent provoquer des maux de tête, des nausées, des crises, une perte de vision, des douleurs faciales, une faiblesse ou un engourdissement des membres ou du visage, et des changements progressifs d’humeur ou de personnalité. Les symptômes ont tendance à s’aggraver au fur et à mesure que la taille de la tumeur augmente. Si le kyste se rompt et déverse son contenu, il peut provoquer des accès répétés de méningite sévère, avec des symptômes comprenant de la fièvre, des maux de tête et une raideur du cou.

Diagnostic

Ces tumeurs sont diagnostiquées par un examen neurologique suivi d’études d’imagerie du cerveau, généralement une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). Le scanner est souvent réalisé avec un produit de contraste pour rendre les limites et les détails de la tumeur plus visibles par rapport au cerveau normal environnant. Cependant, ces tumeurs sont souvent indistinctes du cerveau environnant et une séquence IRM spécialisée (imagerie de diffusion) doit être réalisée afin de visualiser réellement la tumeur. L’IRM fournit des informations détaillées sur la taille exacte, la localisation et les autres structures concernées par la tumeur. Seul l’examen au microscope du tissu tumoral d’un patient peut confirmer un diagnostic exact. Ce tissu est généralement obtenu par une biopsie ou une résection de la tumeur.

Traitement

Le traitement principal des kystes dermoïdes ou épidermoïdes symptomatiques est l’ablation chirurgicale. En général, les objectifs de l’ablation chirurgicale sont d’enlever le contenu du kyste mais aussi d’enlever la paroi du kyste si cela est possible sans danger. La chimiothérapie et la radiothérapie ne jouent généralement pas un rôle important dans le traitement de ces lésions. Selon la localisation de la tumeur, l’ablation chirurgicale peut faire appel à des techniques peu invasives, notamment des approches transnasales endoscopiques ou des approches ouvertes de la base du crâne. En général, la chirurgie de ces tumeurs est réalisée à l’aide d’un système de neuro-navigation peropératoire qui localise la position excat de la lésion et selon la localisation de la tumeur, une neuro-surveillance, notamment des nerfs crâniens, est réalisée.