Tumeur à cellules géantes de l’os

Les tumeurs à cellules géantes de l’os, également appelées ostéoclastomes, sont des tumeurs osseuses relativement courantes et sont généralement bénignes. Elles naissent typiquement de la métaphyse des os longs, s’étendent dans l’épiphyse adjacente à la surface articulaire et ont une zone de transition étroite.

Epidémiologie

Les tumeurs à cellules géantes sont fréquentes, comprenant 18-23% des néoplasmes osseux bénins et 4-9,5% de tous les néoplasmes osseux primaires 1. Elles surviennent presque invariablement (97-99%) lorsque la plaque de croissance s’est fermée et sont donc typiquement observées au début de l’âge adulte. 80 % des cas sont signalés entre 20 et 50 ans, avec un pic d’incidence entre 20 et 30 ans 1.

Il existe globalement une légère prédilection féminine, surtout lorsqu’ils sont localisés dans la colonne vertébrale. Cependant, la transformation maligne est beaucoup plus fréquente chez les hommes (M:F de ~3:1) 1.

Présentation clinique

Souvent, ils sont identifiés de manière fortuite. Elles peuvent se présenter insidieusement avec une douleur osseuse, une masse des tissus mous ou une compression des structures adjacentes. La fracture pathologique peut entraîner une présentation aiguë.

Pathologie

Les tumeurs à cellules géantes résulteraient d’une surexpression de la voie de signalisation RANK/RANKL avec une hyperprolifération des ostéoclastes qui en résulte 6.

Ces tumeurs contiennent de nombreux canaux vasculaires à paroi mince prédisposant à des zones d’hémorragie et vraisemblablement liés à la coexistence relativement fréquente de kystes osseux anévrismaux retrouvés dans 14% des cas 1,2,4.

Aspect macroscopique

Macroscopiquement, les tumeurs à cellules géantes ont un aspect variable, en fonction de l’importance de l’hémorragie, de la présence d’un kyste osseux anévrysmal coexistant et du degré de fibrose.

Histologie

Microscopiquement, elles sont caractérisées par des cellules géantes ostéoclastiques proéminentes et diffuses et des cellules mononucléées (rondes, ovales ou polygonales et pouvant ressembler à des histiocytes normaux). Des figures mitotiques fréquentes dans les cellules mononucléaires peuvent être observées, en particulier chez les femmes enceintes ou celles qui prennent la pilule contraceptive orale (en raison de l’augmentation des taux d’hormones) 1.

Les tumeurs à cellules géantes sont des tumeurs de bas grade même dans des lésions d’apparence radiologiquement agressive. Environ 5 à 10 % sont malignes 1. Une transformation sarcomateuse est observée, en particulier dans les tumeurs inopérables traitées par radiothérapie. Bien que rares (~5%), les métastases pulmonaires sont possibles et ont un excellent pronostic. Par conséquent, cette entité a été appelée tumeur bénigne à cellules géantes métastasantes 10,11.

Il est important de réaliser que les caractéristiques peuvent être difficiles à interpréter histologiquement avec un diagnostic différentiel histologique relativement large (par ex. granulome réparateur à cellules géantes, tumeur brune, ostéoblastome, chondroblastome, fibrome non ossifiant, et même ostéosarcome avec cellules géantes abondantes) 1, rendant ainsi la radiologie indispensable à l’interprétation de ces lésions.

Localisation

Elles se présentent typiquement comme des lésions uniques. Bien que n’importe quel os puisse être touché, les sites les plus fréquents sont 1,2:

• autour du genou : fémur distal et tibia proximal : 50-65%
• rayon distal : 10-12%
• sacrum : 4-9%
• corps vertébral : 7%
  • colonne thoracique la plus fréquente, suivie des colonnes cervicales et lombaires

Lieux multiples : ≈1% (les lésions multiples se produisent généralement en association avec la maladie de Paget).

Parties radiographiques

Aspect classique

Il existe quatre parties radiographiques caractéristiques lorsqu’une tumeur à cellules géantes est située dans un os long :

• se produit uniquement avec une plaque de croissance fermée
• aborde la surface articulaire : 84-99% viennent à moins de 1 cm de la surface articulaire 1
• bien défini avec une marge non sclérosée (bien que <5% puissent montrer une certaine sclérose 8)
• excentrique : si grand, cela peut être difficile à évaluer

Radiographie plane / CT

Les caractéristiques radiographiques générales comprennent :

• une zone de transition étroite : une zone de transition plus large est observée dans les tumeurs à cellules géantes plus agressives
• pas de sclérose environnante : 80-85%
• Le cortex sus-jacent est aminci, étendu ou déficient
• La réaction périostée n’est observée que dans 10-30% des cas
• La masse de tissu mou n’est pas rare
• Une fracture pathologique peut être présente
• Pas de calcification/minéralisation de la matrice

IRM

Les caractéristiques de signal typiques comprennent :

• T1
  • composante solide de signal faible à intermédiaire
  • périphérie de signal faible
  • les composants solides se renforcent, aidant à distinguer les tumeurs à cellules géantes avec un kyste osseux anévrismal (ABC) d’un ABC pur 3,4
  • un certain rehaussement peut également être observé dans la moelle osseuse adjacente
• T2
  • signal élevé hétérogène avec des zones de faible intensité de signal (variable) dues à l’hémosidérine ou à la fibrose 9
  • si une composante de kyste osseux anévrysmal est présente, alors des niveaux de fluide peuvent être vus
  • signal élevé dans la moelle osseuse adjacente pensé pour représenter un œdème inflammatoire 4
• T1 C+ (Gd) : les composants solides se rehausseront, aidant à différencier les kystes osseux anévrismaux 9

Médecine nucléaire

Lors de la scintigraphie osseuse, la plupart des tumeurs à cellules géantes montrent une augmentation de la prise sur les images retardées, en particulier autour de la périphérie, avec une région centrale photopénique (signe du beignet). Une augmentation de l’activité du pool sanguin est également observée, et peut être observée dans les os adjacents en raison d’une hyperémie régionale généralisée (activité osseuse contiguë).

Angiographie (DSA)

Si elle est réalisée, généralement dans le cadre d’une embolisation préopératoire, l’angiographie démontre habituellement une tumeur hypervasculaire (deux tiers des cas), le reste étant hypovasculaire ou avasculaire.

Traitement et pronostic

Classiquement, le traitement consiste en un curetage et un bourrage avec des copeaux d’os ou du polyméthacrylate de méthyle (PMMA). La récidive locale provient de la périphérie de la lésion et s’est produite historiquement dans 40 à 60 % des cas. De nouveaux adjuvants peropératoires tels que la thermocoagulation, la cryothérapie ou le traitement chimique des marges de résection ont permis d’abaisser le taux de récidive à 2,5-10% 1. Les premiers travaux sur les anticorps monoclonaux (par exemple le dénosumab) comme traitement adjuvant ciblant la nécrose tumorale ont donné des résultats impressionnants 7. L’excision locale large est associée à un taux de récidive plus faible mais présente une morbidité plus importante.

Diagnostic différentiel

Il existe un différentiel relativement large similaire à celui d’une lésion osseuse lytique :

• chondroblastome : épiphysaire, généralement chez des patients squelettiquement immatures
• fibrome chondromyxoïde : métaphysaire, avec une marge sclérosée bien définie, aspect bulleux multiloculé 3
• kyste osseux anévrismal (ABC) : groupe d’âge plus jeune, mais peut coexister avec une tumeur à cellules géantes ; niveaux fluides-fluides
• fibrome non ossifiant : généralement groupe d’âge plus jeune 4
• tumeur brune : dans le cadre d’une hyperparathyroïdie
• enchondrome : n’entre réellement en ligne de compte que dans les lésions des petits os de la main et du pied 3
• pseudotumeur hémophile
• chondrosarcome : typiquement groupe d’âge plus élevé
• métastases et myélome multiple
• kyste ganglionnaire intraosseux
• fibrome desmoplastique
• défaut fibreux métaphysaire12

Voir aussi

• différence de diagnostic d’une lésion ostéolytique solitaire mal définie

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