Syndrome du cœur raide
On janvier 14, 2022 by adminUn homme de 75 ans avait une histoire de 3 ans de faiblesse et de fatigabilité croissantes. Il avait également remarqué un gonflement bilatéral des pieds et des jambes au cours de la dernière année, suivi d’un mois de distension abdominale et d’essoufflement à l’effort. Il n’avait aucun antécédent de maladie cardiaque, d’hypertension, de diabète, de tabagisme, de tuberculose ou d’abus d’alcool et aucun autre symptôme cardiaque, respiratoire, gastro-intestinal ou constitutionnel.
Les signes vitaux de l’homme étaient normaux, mais son pouls veineux jugulaire était à 6 cm au-dessus de l’angle sternal. Les résultats de son examen thoracique et précordial étaient normaux, à l’exception d’un léger souffle d’éjection systolique parasternal gauche. Il présentait une légère hépatomégalie et une ascite modérée. Le liquide péritonéal aspiré était transsudatif, et la cytologie et les cultures étaient négatives. Ses valeurs sanguines n’étaient pas remarquables et la radiographie pulmonaire n’a révélé qu’une légère cardiomégalie. Un ECG a montré des complexes QRS de faible tension avec des défauts de conduction intraventriculaire non spécifiques. L’échocardiographie bidimensionnelle (figure 1) a révélé un épaississement symétrique des parois du ventricule gauche (VG) et du ventricule droit (VD), du septum interventriculaire (IVS) et du septum interatrial (IAS). Le myocarde présentait un aspect diffus et hyperréfléchissant de » scintillement granulaire » (flèches). On a noté une constriction de la cavité ventriculaire, une dilatation auriculaire et un épaississement diffus de la valve tricuspide (non représentée) et de la valve mitrale (MV). La fonction systolique était normale et il n’y avait pas d’épanchement péricardique. On a soupçonné une amylose cardiaque, mais les biopsies du coussinet adipeux abdominal, du rectum et de la gencive du patient, colorées au Congo-Rouge, étaient négatives. Les électrophorèses d’urine et de sérum et une biopsie de moelle osseuse à la recherche de dyscrasie plasmocytaire étaient également négatives. Le patient a été diagnostiqué avec une amylose cardiaque primaire isolée et a été mis sous prednisolone par voie orale, avec ajout de melphalan 4 semaines plus tard. Malheureusement, le patient a développé une insuffisance cardiaque congestive croissante et est décédé 10 mois plus tard.
L’amylose cardiaque primaire (ou amyloïde à chaîne légère) est causée par une immunoglobuline « amyloïdogène » provenant de la moelle osseuse (dyscrasie plasmocytaire). Il est rare qu’elle ne touche que le cœur et elle peut survenir sans preuve évidente d’une dyscrasie plasmocytaire.3,4 Les infections de longue durée, les maladies inflammatoires chroniques et, parfois, le cancer peuvent provoquer une « amylose secondaire », également appelée « de type AA » parce que la protéine amyloïde A sérique est impliquée. L’amylose de type AA affecte principalement les reins, le foie, la rate et, parfois, le cœur.5 Un sous-type d’amylose secondaire, » l’amylose sénile « , affecte généralement le cœur et les vaisseaux sanguins.6
L’amylose cardiaque provoque une cardiomyopathie restrictive avec un remplissage ventriculaire lent et une relaxation anormale, entraînant un dysfonctionnement diastolique important mais une fonction systolique préservée. Bien que certains patients soient asymptomatiques, une fatigue progressive, une tolérance réduite à l’activité et un essoufflement à l’effort sont fréquents. Des signes d’insuffisance cardiaque droite apparaissent souvent. Des mictions nocturnes excessives et une orthopnée, une angine de poitrine ou des troubles du rythme cardiaque peuvent parfois survenir. Le diagnostic différentiel de l’amyloïdose cardiaque inclut la péricardite constrictive. Cependant, des complexes QRS de faible voltage sur l’ECG, un schéma restrictif sur le flux sanguin Doppler transmitral et un myocarde « étincelant » sur l’échocardiographie 2-D (Fig. 1) sont caractéristiques de l’amylose cardiaque.7 Les biopsies endomyocardiques sont parfois faussement négatives.8 La sensibilité des biopsies pour détecter une amylose systémique varie de 50 % pour les aspirations de moelle osseuse à 70 % pour celles de la peau et de la graisse sous-cutanée, et à 80 % pour celles du rectum et des gencives. La nécessité de biopsies peut être évitée en localisant les organes affectés par une scintigraphie à l’amyloïde P sérique marquée au 123I.9
Digitalis, inhibiteurs calciques et β-bloquants sont contre-indiqués dans la cardiomyopathie associée à l’amyloïde, car ils se lient facilement aux fibrilles amyloïdes, provoquant une toxicité à des niveaux apparemment thérapeutiques.10 Les stimulateurs cardiaques sont parfois nécessaires pour les patients présentant une bradycardie symptomatique. Des médicaments cytotoxiques et immunosuppresseurs dirigés contre les dyscrasies plasmocytaires ont été utilisés pour traiter l’amylose cardiaque primaire, mais ils sont souvent inefficaces.11 Le pronostic des patients atteints d’amylose cardiaque primaire est mauvais, le décès survenant souvent dans les 6 mois suivant l’apparition de la maladie par insuffisance cardiaque congestive. Dans l’amyloïdose secondaire, un traitement agressif de l’infection sous-jacente ou de la maladie inflammatoire ou néoplasique peut améliorer les symptômes et ralentir la progression de la maladie.12
Sandeep Arora Anju Arora Ravinder P.S. Makkar Amitabh Monga Département de médecine Sitaram Bhartia Institute of Science and Research New Delhi, Inde
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