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Discussion

Les crises d’absence sont plus souvent des crises de l’enfance classées parmi les épilepsies généralisées idiopathiques. Les caractéristiques cliniques marquées des crises d’absence sont ouvertement corrélées à l’activité EEG. Une crise d’absence typique se déclenche brusquement, dure 10 à 30 secondes et entraîne une perte de conscience soudaine, parfois accompagnée de signes moteurs mineurs tels que le clignement des yeux et le suintement des lèvres. Les crises n’ont pas d’aura et ne sont suivies d’aucun symptôme postictal. Le schéma EEG à pointes et ondes affecte simultanément toutes les zones cérébrales avec une activité de fond normale avant et après. Il peut y avoir un très court pic symétrique bilatéral de 3 Hz – activité d’onde lente sans aucun symptôme clinique évident dans les crises d’absence infantiles.

L’état non convulsif est un état qui s’accompagne d’un changement d’état mental, d’un comportement anormal, d’une altération de la capacité de compréhension et d’une perte de conscience. Dans l’état non convulsif, l’activité épileptique qui dure plus de 30 minutes ou qui est récurrente peut être mise en évidence sur l’EEG. Les maladies dans lesquelles un état non convulsif peut se manifester comprennent l’épilepsie généralisée idiopathique, l’encéphalopathie hypoxique-anoxique, le cancer, les médicaments (psychotropes, antidépresseurs), les maladies auto-immunes, la maladie de Creutzfeldt-Jacob, la dialyse péritonéale, certaines infections, les traumatismes cérébraux et l’hamartome cérébral.

L’état d’absence est considéré dans le contexte de l’état non convulsif. Le symptôme cardinal de l’ASE est l’altération du contenu de la conscience. Par conséquent, l’absence de SE est souvent diagnostiquée à tort comme un état épileptique focal, un état confusionnel non épileptique ou un prodrome épileptique. La plupart des patients atteints d’ASE souffrent d’une épilepsie généralisée idiopathique, mais l’ASE peut également apparaître de novo. L’étiologie de l’ASE « de novo » (apparition tardive) qui débute à l’âge adulte doit être étudiée. Elle peut survenir au cours de plusieurs syndromes épileptiques, en cas de déficiences métaboliques et à la suite de l’utilisation de certains médicaments. D’autre part, l’ASE survient souvent en raison d’un traitement médicamenteux antiépileptique mal adapté tel que la carbamazépine, l’oxcarbazépine, la tiagabine, la vigabatrine, la gabapentine, la prégabaline. Thomas et al. ont découvert dans leur série de cas d’absence tardive que l’interruption soudaine des benzodiazépines était la cause la plus fréquente de l’absence. Ils ont signalé que les autres causes comprenaient l’utilisation de médicaments psychotropes, l’hypocalcémie, l’hyponatrémie et l’alcoolisme chronique. En raison de la difficulté à diagnostiquer l’état d’absence, une surveillance EEG d’urgence peut être nécessaire. Les schémas EEG de l’état incluent des paroxysmes généralisés à pointes lentes ou à pointes multiples. Les benzodiazépines, l’acide valproïque ou des thérapies combinées sont recommandés dans le traitement de l’ASE.

Les épilepsies d’absence juvéniles (JAE) constituent les 10,2% des épilepsies généralisées idiopathiques et 13,3% des cas d’absence. L’âge d’apparition se situe entre 7 et 16 ans, et la maladie atteint son pic à l’âge de 10-12 ans. Elle est aussi fréquente chez les deux sexes. Les crises peuvent se répéter 1 à 10 fois par jour et durent généralement de 4 à 30 secondes. Parmi les patients atteints d’AAE, 80 % ont des crises de type GTC et 15 à 25 % souffrent de secousses myocloniques. Les crises CTG surviennent principalement après le réveil. Elles sont fréquentes après la consommation d’alcool et l’épuisement. Les secousses myocloniques sont généralement légères et irrégulièrement réparties dans la journée. Le valproate est le traitement de premier choix dans le traitement de l’AJE accompagné de crises GTC. Il contient toutes les crises chez 70 à 80 % des patients. Si le patient ne répond pas correctement au traitement par le valproate, l’ajout de lamotrigine ou d’éthosuccimide (en particulier lorsque les crises d’absence sont résistantes) est recommandé. Le traitement doit être poursuivi pendant toute la durée de vie du patient. L’arrêt des médicaments peut entraîner une réapparition des crises dans les cas où les crises ont été contenues pendant des années. De plus, l’hyperventilation peut induire des salves de pointes généralisées chez ces patients, même après le traitement de l’AAE. Dans notre cas, les EEG de suivi avec des procédures d’activation (en particulier l’hyperventilation) n’ont jamais induit de réponses anormales après le début du traitement par l’APV, comme cela a été rapporté dans certains cas.

Les enquêtes étiologiques dans notre cas ont suggéré l’EJC comme cause de l’état d’absence. L’état a été traité avec de l’acide valproïque et aucun effet secondaire n’a été observé. Le présent rapport de cas a discuté de l’ASE à la lumière de la littérature. Les facteurs étiologiques qui peuvent causer le statut d’absence à l’âge adulte devraient être examinés de manière approfondie et les épilepsies généralisées idiopathiques qui n’ont pas été diagnostiquées devraient être prises en considération.