PMC

DISCUSSION

La FE est une maladie rare qui touche principalement les adultes, entre 40 et 50 ans,sans prédilection pour le sexe, mais touchant vraisemblablement les hommes plus tôt, avec moins de300 cas rapportés à ce jour1,2. Son étiologie reste inconnue, et des antécédents d’exercice intense ou de traumatisme sont observés dans 30 à 46 % des cas.3-4

Classiquement, la FE commence par un œdème, un érythème et un resserrement douloureux et symétrique des membres, qui ressemble à une texture de peau d’orange. La maladie progresse pendant des semaines à des mois, montrant une fibrose, une hyperpigmentation et un aspect boisé de la peau, ce qui entraîne des contractures en flexion et une diminution de la mobilité.5-6 La FE se présente généralement avec une dépression linéaire qui suit le trajet des vaisseaux dans la zone affectée, connue sous le nom de signe du sillon.5-6 La présence d’un signe du sillon et l’absence de sclérodactisme ou de phénomène de Raynaud distingue la FE de la sclérodermie. Le visage et les mains ne sont généralement pas affectés.4,6

Les résultats de laboratoire comprennent une éosinophilie périphérique dans 60 à 90% des cas1, une hypergammaglobulinémie et une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR).7 Aucun anticorps n’est détecté, comme l’ANA ou l’anti-SCL 70.Le nombre d’éosinophiles peut être très élevé, mais n’est pas associé au pronostic de la maladie.8

La biopsie cutanée, qui doit être profonde et inclure le muscle, confirme le diagnostic. Le fascia est épaissi, deux à 15 fois la taille normale, bien défini et attaché à l’épimysium, avec une inflammation périvasculaire focale ou diffuse de lymphocytes dans la plupart des cas, et d’éosinophiles dans 69 à 75 % des cas, sans lésion vasculaire nécrotique.3 Les éosinophiles ne sont pas toujours présents dans l’histopathologie, et leur absence n’exclut pas le diagnostic.1 Par la suite, les changements inflammatoires sont remplacés par une sclérose généralisée, un épaississement du fascia et des couches tissulaires sous-jacentes, avec la présence de bandes de collagène parallèles au fascia et de petites bandes de tissu adipeux entre ces bandes. L’épiderme est préservé ou rarement atrophié.2

L’IRM est également utile dans le diagnostic, en montrant un fascia rehaussé, ainsi que dans la surveillance de la réponse de la maladie au traitement.9,10

La résolution spontanée survient chez 10 à 20 % des patients après deux à cinq ans de maladie ; dans les autres cas, le traitement doit inclure une thérapie physique associée à des médicaments immunomodulateurs.7De fortes doses de glucocorticoïdes (dose équivalente à 1 mg/kg/jour de prednisone) sont décrites comme traitement de première intention. Dans les cas récurrents ou en cas de réponse incomplète, l’hydroxychloroquine peut être associée à la ciclosporine A. L’association du méthotrexate avec des glucocorticoïdes systémiques peut être recommandée, la résolution complète de la maladie étant observée dans les 12 à 36 mois. 6,9

Les auteurs décrivent un cas classique de FE avec une issue favorable et une réponse spectaculaire à un traitement pulsé par méthylprednisolone. Face à un patient qui présente un œdème dur et douloureux dans les membres, une éosinophilie périphérique, une augmentation de l’ESR et une hypergammaglobulinémie, il est important de considérer la FE dans le diagnostic différentiel. Un diagnostic précoce et un traitement rapide de la FE peuvent avoir un impact positif sur la morbidité du patient, sa qualité de vie, et même sur la rémission de la maladie.