Phénylcétonurie

La phénylcétonurie (PCU) est un type de trouble du métabolisme des acides aminés. Elle est héréditaire. Si vous en êtes atteint, votre organisme ne peut pas traiter la phénylalanine (Phe). La Phe est un acide aminé, un élément constitutif des protéines. Elle est présente dans presque tous les aliments. Si votre taux de Phe devient trop élevé, il peut endommager votre cerveau et provoquer une grave déficience intellectuelle. Tous les bébés nés dans les hôpitaux américains doivent désormais subir un test de dépistage de la PCU. Il est ainsi plus facile de diagnostiquer et de traiter le problème à un stade précoce.

Le meilleur traitement de la PCU est un régime à base d’aliments pauvres en protéines. Il existe des formules spéciales pour les nouveau-nés. Pour les enfants plus âgés et les adultes, le régime comprend beaucoup de fruits et de légumes. Il comprend également des pains, des pâtes et des céréales pauvres en protéines. Les formules nutritionnelles fournissent les vitamines et les minéraux que l’on ne peut pas obtenir de leur alimentation.

Les bébés qui suivent ce régime spécial peu après leur naissance se développent normalement. Beaucoup ne présentent aucun symptôme de PCU. Il est important de continuer à suivre ce régime pour le reste de la vie.

NIH : Institut national de la santé infantile et du développement humain

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