Mois de sensibilisation au myélome

La polycythémie vera (PV) est une maladie chronique : Elle n’est pas guérissable, mais elle peut généralement être gérée efficacement pendant de très longues périodes. L’objectif du traitement est de réduire le risque de thrombose et de soulager les symptômes en diminuant le nombre de cellules sanguines supplémentaires.

Plusieurs options de traitement sont conçues pour gérer la PV en abaissant le taux d’hématocrite en dessous de 45 %. Des objectifs d’hématocrite plus bas ont été proposés pour les femmes (42 pour cent), mais les chercheurs étudient encore cette recommandation. Une surveillance médicale et un traitement attentifs sont importants pour maintenir la concentration d’hématocrite à des niveaux normaux.

Traitement des patients à faible risque

Les patients sont généralement considérés comme à faible risque si :

• ils ont moins de 60 ans, et
• ils n’ont pas d’antécédents de thrombose

Le traitement peut inclure :

• Aspirine à faible dose
• Phlébotomie

Traitement des patients à haut risque

Les patients sont généralement considérés à haut risque si :

• Ils ont 60 ans ou plus, ou
• Ils ont des antécédents de thrombose

Le traitement peut inclure :

• Aspirine à faible dose
• Phlébotomie
• Médicaments visant à réduire le nombre de cellules sanguines (médicaments « cytoréducteurs »)

Aspirine à faible dose

L’aspirine à faible dose peut réduire le risque de caillots sanguins. L’aspirine à faible dose aide à empêcher les plaquettes de se coller ensemble, ce qui rend moins probable la formation de caillots sanguins. Les effets secondaires les plus courants de l’aspirine sont les maux d’estomac et les brûlures d’estomac.

Phlébotomie thérapeutique

La plupart des patients atteints de PV subissent des prises de sang à intervalles réguliers. Le sang est prélevé dans la veine d’une manière qui s’apparente au don de sang. La phlébotomie réduit le nombre de cellules sanguines et diminue le volume sanguin. Après la phlébotomie, le sang est plus fluide et moins susceptible de provoquer une « boue », c’est-à-dire un amas de globules rouges le long des parois des vaisseaux sanguins. L’effet immédiat de la phlébotomie est la diminution de certains symptômes tels que les maux de tête, les bourdonnements d’oreilles et les vertiges. A terme, cependant, la phlébotomie entraînera une carence en fer.

Médicaments pour réduire le nombre de cellules sanguines

Les patients PV à haut risque peuvent se voir prescrire des médicaments cytoréducteurs pour réduire le nombre de cellules sanguines. Ces médicaments peuvent inclure n’importe lequel ou une combinaison des médicaments énumérés ci-dessous

• Hydroxyurée (Hydrea®)
• Interféron alfa (Intron® A et Roferon®-A ), et les préparations à libération prolongée de ceux-ci appelées PEG-Intron® ( et Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfan (Myleran®) et Chlorambucil (Leukeran®)

Traitements pour réduire les démangeaisons

Un symptôme gênant qui survient chez de nombreux patients atteints de PV est la démangeaison de la peau (« prurit »). Les options de traitement comprennent :

• Les bains moins fréquents.
• Les bains ou les douches à l’eau fraîche et l’utilisation d’un savon doux.
• Éviter les bains chauds, les bains à remous chauffés et les douches ou bains chauds.
• Gardez la peau bien hydratée avec une lotion et essayez de ne pas la gratter car cela peut endommager la peau.
• Les antihistaminiques comme la diphénhydramine (Benadryl®) peuvent aider les démangeaisons qui ne disparaissent pas.
• La luminothérapie (photothérapie) utilisant un médicament appelé psoralène associé à des rayons ultraviolets A (UVA).

Essais cliniques

Prendre part à un essai clinique peut être le meilleur choix de traitement pour certains patients atteints de PV. La participation des patients aux essais cliniques est importante pour le développement de nouveaux traitements plus efficaces pour le PV et peut fournir aux patients des options de traitement supplémentaires.

Cliquez ici pour en savoir plus sur les essais cliniques.

Recevoir une navigation individuelle d’un spécialiste des essais cliniques LLS qui vous aidera personnellement tout au long du processus d’essai clinique : Cliquez ici

Il existe des essais cliniques pour les patients nouvellement diagnostiqués, pour les patients à un stade avancé de la maladie, et pour les patients qui ne tolèrent pas ou résistent à leurs médicaments actuels. Parfois, un essai clinique est la meilleure option pour un patient. Parmi les médicaments à l’étude, citons :

• Peginterféron alfa-2a (Pegasys®) – Dans le passé, l’utilisation de l’interféron a été restreinte car il n’était pas bien toléré par les patients. Cependant, la capacité de l’interféron à induire une réponse moléculaire chez certains patients présente un grand intérêt. Une réponse moléculaire se produit chez les patients atteints de PV lorsqu’il y a une réduction du nombre de cellules présentant la mutation anormale du gène JAK2. De nouvelles formulations d’interféron qui pourraient être efficaces pour obtenir une rémission moléculaire avec moins d’effets secondaires sont actuellement à l’étude.
• Givinostat-Givinostat est un inhibiteur d’histone désacétylase (HDAC). Les inhibiteurs d’HDAC sont des substances qui provoquent des changements chimiques qui empêchent les cellules anormales de se développer ou de se diviser. Les chercheurs étudient si le givinostat est un traitement de deuxième intention efficace pour les patients qui ne tolèrent pas l’hydroxyurée ou qui y sont réfractaires. Les chercheurs étudient également la possibilité d’associer le givinostat à une faible dose d’hydroxyurée.
• Idasanutlin (RG7388)-Il s’agit d’un inhibiteur oral de MDM2 qui bloque des interactions protéiques spécifiques, et cette inhibition entraîne une régulation à la hausse de la voie p53. C’est un mécanisme important pour induire la mort cellulaire programmée (appelée « apoptose ») dans les cellules PV.

Planification du traitement

Les décisions de traitement sont basées sur le risque du patient de complications liées à la coagulation (thrombose). Les deux principaux facteurs de risque de thrombose sont :

• Un ou plusieurs caillots antérieurs
• Age de 60 ans ou plus

La situation médicale de chaque patient est différente et doit être évaluée individuellement par un hématologue-oncologue. Au fur et à mesure que vous élaborez un plan de traitement avec votre médecin, il est important de discuter :

• Des résultats que vous pouvez attendre du traitement
• Des effets secondaires potentiels
• De toutes les options de traitement, y compris les traitements étudiés dans le cadre d’essais cliniques

Vous pouvez trouver utile d’amener un proche avec vous aux visites de votre médecin pour vous soutenir et pour prendre des notes et poser des questions de suivi. C’est une bonne idée de préparer des questions que vous aimeriez poser lors de votre visite chez le médecin. Vous pouvez également enregistrer vos conversations avec votre médecin et les écouter plus attentivement lorsque vous rentrez chez vous.

Pour télécharger des listes de suggestions de questions à poser à vos prestataires de soins, cliquez ici.