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Le sarcome des tissus mous est une tumeur cancéreuse (maligne) qui débute dans les tissus mous du corps, qui comprennent la graisse, les muscles, les tissus fibreux, les vaisseaux sanguins, les vaisseaux lymphatiques et les nerfs. Le sarcome des tissus mous peut se développer dans les tissus voisins et les détruire. Il peut également se propager (métastaser) à d’autres parties du corps.

Il existe plus de 50 types de sarcomes des tissus mous. Ils sont regroupés selon le type de tissu mou où la tumeur a commencé.

Tumeurs des tissus adipeux

Un sarcome des tissus mous qui commence dans le tissu adipeux (adipeux) du corps est appelé liposarcome. C’est l’un des types de sarcomes des tissus mous les plus fréquents chez l’adulte. Il représente environ 20 % de tous les sarcomes des tissus mous chez les adultes.

Le liposarcome se développe généralement chez les adultes âgés de 50 à 65 ans. Il débute le plus souvent dans le tissu graisseux derrière le genou, dans la cuisse ou à l’arrière de l’abdomen (rétropéritoine). Il peut se développer lentement ou rapidement.

Il existe différents types de liposarcomes. Ils sont nommés en fonction de l’aspect des cellules graisseuses au microscope. Les types de liposarcomes sont :

• liposarcome biendifférencié ou tumeur lipomateuse atypique
• liposarcome dédifférencié
• liposarcome myxoïde
• liposarcome pléomorphe

Tumeurs des tissus fibreux

Un sarcome des tissus mous peut commencer dans les tissus fibreux qui relient les parties à l’intérieur du corps. Ce groupe (parfois appelé sarcomes fibroblastiques et myofibroblastiques) comprend de nombreux types différents.

Voici quelques sarcomes des tissus mous des tissus fibreux.

Le myxofibrosarcome est l’un des types les plus courants de sarcome des tissus mous qui se développe couramment chez les adultes d’environ 60 ans ou plus. Il débute le plus souvent dans le tissu fibreux des jambes ou des bras. Les myxofibrosarcomes ont tendance à se développer lentement. Ils reviennent souvent (récidivent) après avoir été enlevés et peuvent se transformer en un cancer à croissance rapide plus susceptible de se propager à d’autres parties du corps, comme les poumons ou les os.

Le fibrosarcome de l’adulte est un type peu commun de sarcome des tissus mous qui se développe généralement chez les adultes d’âge moyen à avancé. Il est composé de cellules appelées fibroblastes et de collagène (une protéine présente dans les tissus fibreux qui confère au corps force et amortissement). Il débute le plus souvent dans les tissus fibreux profonds d’un bras ou d’une jambe, du tronc du corps ou de la région de la tête et du cou. Parfois, un fibrosarcome débute dans un tissu qui a été traité par radiothérapie.

Le dermatofibrosarcome protuberans est un type rare de sarcome des tissus mous dans le tissu fibreux de la peau. Il se développe généralement chez les jeunes adultes d’environ 30 ans. Le dermatofibrosarcome protuberans a tendance à se développer lentement et commence souvent dans le tronc du corps, un bras ou une jambe. Il se développe dans la couche épaisse et moyenne de la peau (derme). Il a tendance à s’étendre le long de la peau et peut se développer dans les tissus plus profonds, mais il ne se propage généralement pas à d’autres parties du corps. La chirurgie est généralement pratiquée pour enlever le cancer ainsi qu’une partie des tissus normaux qui l’entourent (ce qu’on appelle une excision locale large).

La tumeur fibreuse solitaire était autrefois appelée hémangiopéricytome. Elle est constituée de cellules serrées qui entourent les vaisseaux. Les tumeurs fibreuses solitaires sont plus fréquentes chez les adultes d’âge moyen et commencent souvent dans les jambes, les bras ou le bassin. La plupart des tumeurs fibreuses solitaires se développent lentement.

Tumeurs du tissu musculaire

Un sarcome des tissus mous peut commencer dans le tissu musculaire du corps. Il existe 3 types de tissu musculaire – le muscle lisse, le muscle squelettique et le muscle cardiaque (cœur).

Leiomyosarcome est l’un des types les plus courants de sarcome des tissus mous et se développe généralement chez les adultes d’âge moyen ou plus âgés. Il commence dans le muscle lisse. Le muscle lisse fonctionne automatiquement sans que vous y pensiez (muscle involontaire). Les léiomyosarcomes peuvent se développer presque partout dans le corps, mais ils se forment le plus souvent dans les organes digestifs comme l’estomac ou dans les gros vaisseaux sanguins. Le léiomyosarcome peut également se développer dans la paroi de l’utérus (appelé sarcome utérin).

Le rhabdomyosarcome est le type de sarcome des tissus mous le plus fréquent chez les enfants. Il survient rarement chez les adultes. Le rhabdomyosarcome commence dans le muscle squelettique, qui est un type de muscle que vous contrôlez pour bouger votre corps (muscle volontaire). Il se développe le plus souvent dans la tête et le cou, les bras, les jambes et le tronc du corps. En savoir plus sur le rhabdomyosarcome.

Tumeurs des vaisseaux sanguins et lymphatiques

Un sarcome des tissus mous peut commencer dans les parois des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Ils sont parfois appelés sarcomes vasculaires.

L’angiosarcome commence généralement dans les vaisseaux de la peau ou d’autres tissus proches de la surface du corps.

Il peut également se développer dans le foie, le sein, la paroi de l’abdomen ou le cœur. De nombreux angiosarcomes se développent dans une zone où il y a une accumulation de liquide lymphatique (appelée lymphœdème), ou dans une zone où une radiothérapie a été administrée, ou encore dans une zone où ces deux phénomènes se sont produits. Ils ont tendance à revenir après le traitement.

L’hémangioendothéliome épithélioïde commence dans les cellules épithéliales qui tapissent les vaisseaux sanguins. Il peut se développer n’importe où dans le corps, mais touche surtout le foie ou les poumons. Ces sarcomes des tissus mous ont tendance à se développer lentement. Ils sont considérés comme moins agressifs, mais ils peuvent se développer dans les tissus voisins et peuvent parfois se propager à d’autres parties du corps.

Le sarcome de Kaposi est une tumeur peu fréquente qui se développe également dans les vaisseaux sanguins. En savoir plus sur le sarcome de Kaposi.

Tumeurs du tissu nerveux

Un sarcome des tissus mous peut commencer dans le tissu nerveux en dehors du cerveau et de la moelle épinière (appelé système nerveux périphérique).

Les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique (TNGPN) commencent dans les cellules qui recouvrent les nerfs. Elles peuvent se développer n’importe où dans le corps, mais elles affectent le plus souvent les nerfs principaux à l’arrière de l’abdomen et dans les jambes. Les MPNST se développent rapidement. Ils ont tendance à revenir après le traitement et sont plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps. Les personnes atteintes de neurofibromatose de type 1 ont un risque plus élevé de développer une MPNST.

La tumeur maligne à cellules granuleuses est un sarcome rare des tissus mous qui se développerait dans les tissus nerveux. Elle se forme généralement juste sous la peau (sous-cutanée) et se trouve le plus souvent dans la bouche, le pancréas et le canal cholédoque. Ces tumeurs peuvent survenir à plusieurs endroits en même temps.

Tumeurs extra-squelettiques

Un sarcome des tissus mous peut commencer dans les tissus mous à l’extérieur de l’os et autour de celui-ci. Ces tissus mous sont constitués de tissu osseux qui n’a pas durci (ostéoïde) et de cartilage. Les tumeurs extrasquelettiques peuvent également être appelées tumeurs chondro-osseuses extrasquelettiques.

L’ostéosarcome extrasquelettique est également appelé sarcome ostéogénique extraosseux. C’est une tumeur très rare qui se développe dans les tissus mous autour de l’os, mais pas dans ou sur l’os lui-même. La plupart des ostéosarcomes extrasquelettiques se produisent dans le bras ou la jambe. Ils peuvent également se développer dans le sein, la paroi thoracique, l’arrière de l’abdomen (rétropéritoine), la vessie ou d’autres organes internes. La plupart de ces tumeurs sont de haut grade, ce qui signifie qu’elles se développent rapidement et peuvent se propager à d’autres parties du corps.

Le chondrosarcome extra-squelettique est un type rare de sarcome des tissus mous. Il débute souvent dans les tissus mous de la partie supérieure des bras ou des mains. Il peut également se développer autour des ceintures des membres, là où les os longs s’attachent au tronc du corps. Ces tumeurs surviennent le plus souvent chez les personnes âgées de plus de 35 ans. Elles sont presque deux fois plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes.

Tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST)

Un sarcome des tissus mous peut commencer dans les tissus conjonctifs qui soutiennent le tractus gastro-intestinal (GI). Il peut se développer n’importe où le long du tractus GI. La plupart des GIST commencent dans l’estomac.

En savoir plus sur les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST).

Tumeurs des tissus incertains

Certains sarcomes des tissus mous sont constitués de cellules qui ne ressemblent à aucun type spécifique de tissu mou, il est donc difficile de dire où le cancer a commencé. Ces tumeurs sont appelées tumeurs des tissus incertains ou tumeurs de différenciation incertaine.

Le sarcome des parties molles alvéolaires est une tumeur rare. Elle survient généralement chez les jeunes adultes et touche plus souvent les femmes que les hommes. Ce type de tumeur se développe le plus souvent dans les jambes. Il se développe lentement, mais il est connu pour se propager aux poumons, au cerveau ou aux os dans les premiers stades.

Le sarcome à cellules claires se développe lentement et se développe généralement dans les tendons des jeunes adultes. Il ressemble à un mélanome et les cellules contiennent de la mélanine, qui est la substance qui donne sa couleur à la peau. Le sarcome à cellules claires a tendance à se propager aux ganglions lymphatiques voisins.

Le sarcome d’Ewing des tissus mous est également appelé sarcome d’Ewing extrasquelettique. Le sarcome d’Ewing se développe généralement dans l’os, mais le sarcome d’Ewing des tissus mous commence dans les tissus mous autour des os. Il survient généralement dans le tronc du corps, les jambes et les bras, ainsi que dans la région de la tête et du cou. Le sarcome d’Ewing des tissus mous est différent des autres sarcomes des tissus mous. Les cellules de ces tumeurs ressemblent et agissent beaucoup comme le sarcome d’Ewing de l’os, donc elles sont généralement traitées comme le sarcome d’Ewing de l’os.

Le sarcome synovial commence le plus souvent dans les tissus autour des articulations du genou ou de la cheville. Il peut également débuter dans la hanche ou l’épaule. Le sarcome synovial a tendance à se développer lentement et se développe généralement chez les jeunes adultes. Bien qu’elles soient appelées sarcomes synoviaux, ces tumeurs ne prennent pas naissance dans le tissu qui tapisse les articulations (tissu synovial). On peut les trouver dans des zones du corps qui ne contiennent pas de tissu synovial, comme la région de la tête et du cou. Pour cette raison, elles sont classées comme des tumeurs des tissus incertains.

Ce sont d’autres types de tumeurs du tissu incertain :

• Tumeur à petites cellules rondes desmoplastiques
• Sarcome épithélioïde
• Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
• Tumeur à cellules épithélioïdes périvasculaires. epithelioid cell tumour (PEComa)

Tumeurs indifférenciées

Un sarcome des tissus mous peut commencer dans des tissus constitués de cellules indifférenciées. Cela signifie que les cellules cancéreuses ne ressemblent pas aux cellules normales et sont disposées très différemment. Elles ont tendance à se développer très rapidement et sont susceptibles de se propager. Les tumeurs indifférenciées ne peuvent être classées dans aucun autre groupe de sarcomes des tissus mous.

Le sarcome pléomorphe indifférencié était autrefois appelé histiocytome fibreux malin. Mais aujourd’hui, les médecins sont mieux à même de diagnostiquer les histiocytomes fibreux malins comme d’autres types de sarcomes des tissus mous. Le sarcome pléomorphe indifférencié se trouve généralement dans les bras et les jambes. Il peut également se développer à l’arrière de l’abdomen.

Les autres tumeurs indifférenciées comprennent :

• sarcome indifférencié à cellules fusiformes
• sarcome indifférencié à cellules rondes
• sarcome indifférencié épithélioïde

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