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Le phénomène du coucher du soleil est un signe ophtalmologique chez les jeunes enfants résultant d’une parésie du regard vers le haut. Dans cette condition, les yeux semblent poussés vers le bas, la sclérotique peut être vue entre la paupière supérieure et l’iris, et une partie de la pupille inférieure peut être couverte par la paupière inférieure. La pathogénie de ce signe n’est pas bien comprise, mais il semble être lié à une distension de l’aqueduc avec une compression des structures périaqueducales secondaire à une augmentation de la pression intracrânienne.
Cependant, il peut également être déclenché de façon transitoire chez les nourrissons en bonne santé jusqu’à l’âge de 7 mois par des changements de position ou l’éloignement de la lumière (phénomène bénin du soleil couchant). La forme bénigne pourrait représenter une immaturité des systèmes réflexes contrôlant les mouvements oculaires.
Lorsqu’il est persistant, ce signe est l’un des marqueurs les plus fréquents d’une pression intracrânienne élevée, apparaissant chez 40% des enfants atteints d’hydrocéphalie (quelle que soit la cause de l’hydrocéphalie : obstructive, communicante, anomalie/syndrome de Dandy-Walker) et chez 13% des patients présentant un dysfonctionnement de la dérivation ventriculo-péritonéale. C’est un signe d’hydrocéphalie plus précoce que l’augmentation du périmètre crânien, la fontanelle pleine, la séparation des sutures, l’irritabilité ou les vomissements. Par conséquent, ce signe est une précieuse alerte précoce d’une entité nécessitant une neuro-imagerie rapide et une intervention chirurgicale urgente.

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