Maladie auto-immune de l’oreille interne

Février 2006

Barbara « Barbie » Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, a décrit pour la première fois la perte auditive neurosensorielle auto-immune dans son article marquant de 1979. McCabe a décrit une série de 18 patients dont « le schéma clinique ne correspondait pas aux entités connues et semblait donc mériter une catégorisation distincte. » Depuis lors, la maladie auto-immune de l’oreille interne (AIED) ou perte auditive neurosensorielle à médiation immunitaire, a pris sa place comme cause de la perte auditive neurosensorielle et des symptômes vestibulaires.

L’AIED se produit lorsque le système immunitaire de l’organisme attaque les cellules de l’oreille interne qui sont prises pour un virus ou une bactérie. L’AIED est une maladie rare qui touche moins de 1 % des 28 millions d’Américains souffrant d’une perte auditive. Elle peut survenir de manière isolée (comme une simple maladie labyrinthique) ou dans le cadre d’autres troubles auto-immuns systémiques. Vingt pour cent des patients ont d’autres maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus.

La description clinique exacte peut varier quelque peu ; cependant, la plupart s’accordent à dire que le syndrome suit une évolution assez typique. L’AIED se manifeste par une perte auditive neurosensorielle qui progresse rapidement et qui est le plus souvent bilatérale. En général, elle commence de manière unilatérale et finit par affecter l’autre oreille, et elle peut survenir soudainement. La reconnaissance des mots est généralement faible de manière disproportionnée. Les symptômes vestibulaires peuvent avoir une évolution fluctuante pendant la phase active de la maladie. En outre, des acouphènes, sous forme de sonnerie, de grondement ou de sifflement, peuvent être présents. Le diagnostic peut être difficile car le DAI peut ressembler à d’autres troubles de l’oreille. Chez tout patient présentant un cas présumé de DEAI, il est essentiel d’exclure d’autres causes de perte auditive neurosensorielle progressive, comme le neurinome acoustique, la neurosyphilis et la maladie de Ménière, ainsi que d’autres conditions métaboliques.

En raison de la difficulté du diagnostic différentiel de la DEAI, beaucoup ont proposé l’utilisation de tests de laboratoire pour aider au diagnostic médical. McCabe a recommandé à l’origine un « dépistage immunitaire » comprenant

• La vitesse de sédimentation des érythrocytes, qui est un indicateur général de l’inflammation;
• Le facteur rhumatoïde, qui est un marqueur de la polyarthrite rhumatoïde et d’autres maladies auto-immunes ;
• Le titre d’anticorps antinucléaires, pour rechercher le lupus et d’autres maladies auto-immunes ;
• le dosage quantitatif des immunoglobulines ; et
• Un test d’inhibition de la migration des leucocytes.

Plus tard, Campbell et Klemens (2000) ont énuméré d’autres tests médicaux qu’ils utilisent couramment pour détecter le DEAI :

• CBC (numération globulaire complète) pour vérifier la présence de leucémie ou d’autres troubles hémolytiques;
• Dépistage sanguin FTA/ABS pour la syphilis;
• IRM, avec contraste, du cerveau et de l’angle ponto-cérébelleux pour vérifier la présence de SEP, de lésions vasculaires et de lésions occupant l’espace ;
• Transformation blastique lymphocytaire pour rechercher un antigène de l’oreille interne, qui peut sous-tendre l’AIED (l’efficacité de ce test est controversée);
• Facteur rhumatoïde et anticorps antinucléaire, comme mentionné ci-dessus;
• Panel lipidique pour rechercher des dylipémies ; et
• Essai stéroïdien.

Plusieurs ont également cité l’utilisation du test de la protéine de choc thermique-70 (HSP-70). Une réponse positive à ce test est bien corrélée à la façon dont un patient répondra aux stéroïdes (Derebery, 2001).

En fin de compte, beaucoup diagnostiquent l’AIED par la réponse positive au traitement par stéroïdes. Les stéroïdes (dexaméthasone, prednisone, prednisolone) sont souvent utilisés pour le traitement de l’AIED. Des doses élevées, souvent de 40 à 80 g/jour, peuvent être utiles dans la gestion initiale de l’AIED. Malheureusement, l’amélioration de l’audition est rarement durable et les effets secondaires inacceptables de la corticothérapie suivent rapidement (Matteson et al., 2003). D’autres agents tels que le Methotrexate (un agent chimiothérapeutique) et des médicaments modificateurs de l’immunité tels que Enbrel ou Imuran sont utilisés et font l’objet de recherches. Selon les rapports, 6 % des patients atteints d’AIED progressent jusqu’à une perte profonde. La plupart s’en sortent extrêmement bien avec un implant.

Comme mentionné plus haut, 20% des patients ont d’autres maladies auto-immunes. Voici une liste de certaines des maladies immunitaires systémiques qui ont été connues pour l’AIED :

• Syndrome de Cogan – ce syndrome comprend une inflammation oculaire et un dysfonctionnement vestibulo-auditif associé,
• Polychondrite récurrente,
• Lupus érythémateux systémique,
• Granulomatose de Wegener,
• Polyartérite noueuse,
• Syndrome de Sjogren, et
• Maladie de Lyme.

À propos de l’auteur

Barbie Bell est une audiologiste clinicienne praticienne depuis 20 ans maintenant. Elle a fait ses débuts à la House Ear Clinic de Los Angeles immédiatement après ses études supérieures. En 1993, elle a déménagé dans la région métropolitaine de Denver où elle continue à travailler cliniquement à la RidgeGate Hearing Clinic. Barbie a également formé des logiciels pour un fabricant d’appareils auditifs et travaille maintenant à temps partiel comme examinatrice professionnelle d’audiogrammes pour Associates in Acoustics. Elle poursuit son AuD à l’Université Central Michigan avec l’espoir d’obtenir son diplôme au printemps 2006.

McCabe, B. (1979). Perte auditive neurosensorielle auto-immune. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.