Les problèmes de santé et de body shaming de la star de ‘Modern Family’

Sarah Hyland, qui joue la fille aînée Haley Dunphy dans la série comique primée « Modern Family », vient de révéler dans un article de Self qu’elle a subi une deuxième transplantation rénale l’année dernière. La jeune Hyland, âgée de 28 ans, est née avec une dysplasie congénitale des reins qui était suffisamment grave pour nécessiter une transplantation rénale en 2012. Le donneur était son père.

Malheureusement, en octobre 2016, le corps de Hyland a commencé à rejeter le rein transplanté. Elle a ressenti une grande fatigue, des fièvres et des infections fréquentes et sa créatinine sérique a grimpé plus haut qu’avant la greffe. Malgré de multiples hospitalisations et traitements, ils n’ont pas réussi à sauver le rein, et en février 2017, elle a commencé la dialyse. Comme Hyland était attachée à un appareil de dialyse pendant quatre heures par séance, trois jours par semaine, elle a choisi un centre de dialyse proche du plateau de tournage de « Modern Family », afin de pouvoir organiser son planning de tournage autour de ses traitements.

Son corps a subi une transformation spectaculaire. Elle a perdu beaucoup de poids, mais son visage était gonflé à cause des médicaments immunosuppresseurs. En mai 2017, elle a été victime de bodyshamers qui l’ont accusée de promouvoir l’anorexie. Mais Sarah s’est défendue, tweetant :

« On m’a dit que je ne pouvais pas faire de la musculation. Ce qui, pour moi, est très perturbant. J’aime être FORTE (je vais beaucoup utiliser ce mot). La force, c’est tout. C’est la force qui m’a permis d’arriver là où je suis. Aussi bien mentalement que physiquement. Je ne suis pas fan de la « maigreur »… Ça ne me dérange pas quand on me dit que j’ai l’air enceinte. Ou grosse. Parce que je sais que mon visage est gonflé par les médicaments qui me sauvent la vie. Pour ceux qui sont sous Prednisone, je sais ce que vous traversez, et je vous félicite de tenir bon comme je l’ai fait. »

Plus tard dans le mois, son rein transplanté a été retiré, et une deuxième transplantation a été permise par son frère Ian, 23 ans, comme donneur. Néanmoins, Sarah est devenue dépressive : « Quand un membre de la famille vous donne une seconde chance de vivre et que cela échoue, on a presque l’impression que c’est de votre faute. Mais ce n’est pas le cas. Mais c’est le cas. Pendant longtemps, j’ai envisagé le suicide, car je ne voulais pas laisser tomber mon petit frère comme j’ai laissé tomber mon père. »

Parler de ses pensées l’a aidée et elle encourage les autres à faire de même. « Ce n’est pas honteux », dit-elle. « Pour quiconque veut tendre la main à quelqu’un mais ne sait pas vraiment comment faire parce qu’il est trop fier ou qu’il pense qu’on le regardera comme un faible, ce n’est pas une chose honteuse à dire. Ce n’est pas une chose honteuse à partager. »

Elle a subi sa deuxième transplantation rénale en septembre 2017. Elle se porte bien avec son régime de médicaments immunosuppresseurs. Hyland souffre également d’endométriose et a subi six interventions chirurgicales au cours des 16 derniers mois pour la traiter.

En résumé, elle raconte à Self : « Je m’appelle Sarah, j’ai deux des chiens les plus incroyables du monde entier. J’ai le meilleur petit ami du monde… J’ai la meilleure famille que l’on puisse souhaiter. Je suis dans une émission qui est absolument incroyable et surréaliste. »

« Oh, et aussi, je suis mal née. Physiquement. D’une manière qui n’est pas bonne pour votre corps pour continuer. Oh, et aussi, j’ai de l’endométriose. Oh, et aussi, j’ai une insuffisance rénale. Oh, et aussi, j’ai été deux fois receveur de rein. Oh, et aussi, j’ai eu une putain d’hernie pendant presque un an qui est passée inaperçue. »

« Cette liste ne s’arrête pas… Mais cette liste ne me retient pas. Je ne la laisserai pas faire. »

Qu’est-ce que la dysplasie rénale ?

Selon l’Institut national américain du diabète et des maladies digestives et rénales (NIDDK), les anomalies congénitales du rein et des voies urinaires (CAKUT) représentent environ 20 à 30 % de toutes les anomalies trouvées dans la période prénatale. Les anomalies peuvent être bilatérales ou unilatérales, et d’autres anomalies rénales peuvent coexister chez un même enfant. Le CAKUT joue un rôle causal dans 30 à 50 % des cas d’insuffisance rénale terminale (IRT) chez l’enfant.

Bien que la dysplasie rénale puisse être associée à un certain nombre de troubles génétiques, elle se présente plus souvent comme une malformation sporadique. La dysplasie rénale kystique est une malformation du parenchyme rénal dans laquelle le rein fœtal contient des canaux et des kystes primitifs. Des tissus non rénaux, tels que de la graisse, du cartilage et du tissu hématopoïétique peuvent également être présents.

La dysplasie rénale est une affection relativement courante. Les chercheurs estiment que la dysplasie rénale touche environ un bébé sur 4 000. Cette estimation peut être faible car certaines personnes atteintes de dysplasie rénale ne sont jamais diagnostiquées. Environ la moitié des bébés diagnostiqués avec cette affection présentent d’autres anomalies de l’appareil urinaire.

Le rein dysplasique multikystique (MCDK) est la forme la plus grave de dysplasie rénale kystique. Macroscopiquement, il y a de multiples kystes non communicants séparés par du tissu dysplasique. Un peu de tissu rénal fonctionnel peut être présent, mais la quantité est généralement minime. L’uretère peut être absent ou atretique. Le trouble peut être unilatéral ou bilatéral. Si le rein controlatéral est normal, une hyperplasie compensatoire de ce rein est souvent présente, qui commence in utero et se poursuit pendant plusieurs années. L’autre rein peut présenter d’autres anomalies génito-urinaires, notamment une hypoplasie, un reflux vésico-urétéral (RVU), une urétérocèle, une obstruction de la jonction urétéro-pelvienne (JUP), etc. L’URV est la plus fréquente et se produit chez environ 20 % des individus affectés. Des malformations extrarénales peuvent également être présentes, notamment des malformations cardiaques, une myéloméningocèle et une atrésie intestinale ou œsophagienne.

Qu’est-ce qui cause la dysplasie rénale ?

La cause de la MCDK n’est pas claire à l’heure actuelle. Les études de Hwang et al. et de Caruana et al. suggèrent une prédisposition génétique sous-jacente chez certains patients. Hwang a découvert que la MCKD était associée à des mutations dans les gènes CHD1L, ROBO2, HNF1B et SALL1. Caruana a trouvé une variation du nombre de copies (CNV) chez 10% de ses patients atteints de MCKD.

Des facteurs environnementaux, tels que la carence en vitamines et les tératogènes, peuvent également être impliqués. L’exposition prénatale aux inhibiteurs de l’ECA et aux bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine II a été associée à des anomalies rénales fœtales. Des modèles animaux ont démontré que la carence en vitamine A est associée à des malformations urogénitales et à une hypoplasie rénale.

Quels sont les signes de la dysplasie rénale ?

De nombreux bébés atteints de dysplasie rénale unilatérale ne présentent aucun signe de l’affection. Dans certains cas, le rein affecté est hypertrophié à la naissance et palpable comme une masse sur le flanc. Occasionnellement, il peut provoquer des douleurs.

Quelles sont les complications de la dysplasie rénale ?

Dans la plupart des cas de MCDK, l’évolution naturelle est l’involution du rein dysplasique. Cependant, les complications de la dysplasie rénale peuvent inclure :

• Hydronéphrose du rein fonctionnel, souvent due aux anomalies mentionnées ci-dessus
• Maladie rénale chronique (MRC) et insuffisance rénale
• Infection des voies urinaires. Des infections urinaires récurrentes peuvent également entraîner des lésions rénales
• Haute pression artérielle
• Un risque légèrement accru de développer un cancer du rein, principalement la tumeur de Wilms

Comment traite-t-on la dysplasie rénale ?

Si l’affection est limitée à un rein et qu’il n’y a pas d’autres signes de dysplasie rénale, aucun traitement peut être nécessaire. Cependant, le nourrisson doit subir des examens réguliers qui comprennent :

• la vérification de la tension artérielle
• l’analyse du sang pour mesurer la fonction rénale
• la recherche d’albumine dans l’urine
• la réalisation d’échographies périodiques pour surveiller le rein endommagé et s’assurer que le rein fonctionnel continue de se développer et reste en bonne santé

Quelles sont les perspectives à long terme pour un enfant atteint de dysplasie rénale dans un seul rein ?

Les perspectives à long terme pour un enfant atteint de dysplasie rénale ne touchant qu’un seul rein sont généralement bonnes. Une personne avec un seul rein fonctionnel, une condition appelée rein solitaire, peut grandir normalement et peut avoir peu, voire aucun, problème de santé.

Le rein affecté peut rétrécir à mesure que l’enfant grandit. À l’âge de 10 ans, le rein affecté peut ne plus être visible sur une radiographie ou une échographie. Les enfants et les adultes qui n’ont qu’un seul rein en état de marche doivent subir des examens réguliers pour dépister l’hypertension artérielle et les lésions rénales. Un enfant souffrant de problèmes des voies urinaires qui entraînent une défaillance du rein fonctionnel peut éventuellement avoir besoin d’une dialyse ou d’une transplantation rénale.

Quelles sont les perspectives à long terme pour un enfant atteint de dysplasie rénale dans les deux reins ?

Un enfant atteint de dysplasie rénale dans les deux reins

• est plus susceptible de développer une MCK
• doit être suivi de près par un néphrologue pédiatrique
• peut éventuellement avoir besoin d’une dialyse ou d’une transplantation rénale

Certains essais cliniques pour les patients atteints de MCKD sont disponibles et peuvent être trouvés sur ClinicalTrials.gov.

Michele R. Berman, MD, et Mark S. Boguski, MD, PhD, sont une équipe de médecins femme et mari qui ont formé et enseigné dans certaines des meilleures écoles de médecine du pays, notamment Harvard, Johns Hopkins et l’Université Washington à St. Louis. Leur mission est à la fois journalistique et éducative : rendre compte des maladies courantes qui touchent des personnes peu communes et résumer la médecine fondée sur des preuves derrière les gros titres.