Le syndrome de la main divisée dans la sclérose latérale amyotrophique | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

Dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la fonte musculaire de la main affecte préférentiellement la  » main thénar (latérale) « , notamment les muscles abducteur pollicis brevis (APB) et premier interosseux dorsal (FDI), avec une épargne relative des muscles hypothénar (l’abducteur digiti minimi (ADM)). Ce schéma particulier d’atrophie dissociée des muscles intrinsèques de la main est appelé « main divisée » et est rarement observé dans des maladies autres que la SLA. Les muscles impliqués dans la main divisée sont innervés par les mêmes segments spinaux (C8 et T1), et le FDI et l’ADM, qui sont affectés de manière différentielle, sont tous deux innervés par le nerf ulnaire. Les mécanismes physiologiques qui sous-tendent la main divisée dans la SLA sont incomplètement compris, mais des mécanismes corticaux et spinaux/périphériques sont probablement impliqués. Les potentiels moteurs évoqués par stimulation magnétique sont significativement plus faibles lorsqu’ils sont enregistrés à partir du complexe thénar, par rapport aux muscles hypothénariens, ce qui soutient un mécanisme cortical. Mais des études sur l’excitabilité axonale périphérique ont suggéré que les axones moteurs APB/FDI présentent des courants sodiques persistants plus importants que les axones ADM, ce qui entraîne une excitabilité axonale plus élevée et donc une dégénérescence plus prompte. La préhension en pince ou de précision est essentielle à la fonction de la main humaine, et l’utilisation fréquente des muscles du complexe thénar peut entraîner un stress oxydatif et des demandes métaboliques plus importants au niveau des motoneurones supérieurs et inférieurs innervant l’APB et la FDI. La main fendue est un signe diagnostique utile dans la SLA précoce, et des études objectives récentes indiquent que le signe a un degré élevé de spécificité.