La peau dans le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile

Veuillez noter : le texte suivant ne peut et ne doit pas remplacer les conseils du ou des professionnels de santé du patient. Toute personne qui présente des symptômes ou qui a l’impression que quelque chose ne va pas doit demander une aide individuelle et professionnelle pour une évaluation et/ou un traitement. Ces informations sont données à titre indicatif et ne sont pas destinées à fournir un avis médical individuel.

Introduction

Les caractéristiques cutanées (peau) des syndromes d’Ehlers-Danlos (SDE) sont variables selon le sous-type. Les changements cutanés dans le SDE hypermobile (hEDS) ont tendance à être moins prononcés que dans le SDE classique (cEDS), bien qu’ils puissent se chevaucher avec les formes plus légères de cEDS.

La peau douce

La peau a une texture douce et veloutée, mais c’est une caractéristique subjective. Elle peut être plus facilement appréciée sur les avant-bras bien que les changements soient présents sur n’importe quel site.

Fragilité de la peau

Les enfants atteints tombent plus facilement en raison d’un mauvais contrôle articulaire et musculaire associé à la laxité articulaire. De petites cicatrices atrophiques (amincies) peuvent suivre un traumatisme à des endroits tels que le front, le menton, les coudes, les genoux et les tibias. Cependant, une cicatrisation importante ou sévère n’est pas une caractéristique de l’hEDS.

Extractibilité cutanée (hyperextensibilité)

L’hyperextensibilité cutanée fait référence à la capacité d’étirer la peau au-delà de la plage normale. Lorsque la peau est étirée, au moment du relâchement, elle revient à sa forme initiale car l’élasticité de la peau est conservée. Comme la souplesse de la peau, l’hyperextensibilité peut être difficile à évaluer chez les nourrissons en raison de l’augmentation relative de la graisse sous-cutanée.

Elle est évaluée avec plus de précision en tirant doucement la peau au niveau de la partie palmaire (sans poils) de l’avant-bras ou du poignet jusqu’à ce qu’une résistance soit rencontrée. Il est préférable d’éviter de tester les surfaces extensives (extérieures) des articulations où il y a souvent un excès de peau. Si la peau peut être étirée de plus de 1,5 cm, cela indique une hyperextensibilité.

Bien que l’hyperextensibilité de la peau caractérise tous les types de SDE (à l’exception du SDE vasculaire (SDEV) qui présente une peau sensiblement translucide avec des veines visibles), sa présence et sa sévérité sont très variables dans le SDEH.

Bruising (hématomes)

Des ecchymoses faciles, aux sites de traumatisme, accompagnent la plupart des formes d’EDS, y compris le hEDS. Cela se produit en raison d’une fragilité accrue des capillaires sanguins dermiques et d’une mauvaise intégrité structurelle de la peau plutôt que d’une anomalie de la coagulation.

Autres caractéristiques cutanées moins fréquentes

Papules piézogènes

Ces petites (moins de 1cm) et molles bosses de couleur chair apparaissent sur les côtés du talon en position debout et disparaissent lorsque le pied est élevé. Bien que généralement sans symptômes, elles peuvent parfois être douloureuses. Ils peuvent se produire sans SDE et sont causés par une hernie réversible de la graisse sous-jacente dans le derme.

Elastome perforans serpiginosa (élastome de Meischer)

Cette éruption cutanée peu commune se forme de manière caractéristique en un motif circulaire avec des bords rugueux en relief et un centre clair. Elle est généralement située sur le cou et les flexures. L’examen microscopique montre une extrusion de fibres élastiques cassées (du derme) à travers l’épiderme. Elle est plus fréquente dans le vEDS mais peut se produire dans le hEDS ainsi que dans d’autres affections du tissu conjonctif telles que le syndrome de Marfan, le pseudoxanthome élastique et l’ostéogenèse imparfaite.

Réponse insuffisante aux anesthésiques locaux

La première publication à démontrer que certains individus atteints de SDE (en particulier le type hypermobile) n’obtiennent pas une réponse adéquate aux anesthésiques locaux a été publiée en 1990. Jusqu’à près de 60% des individus atteints d’hypermobilité peuvent remarquer une moins bonne réponse aux anesthésiques locaux. Il n’est pas rare que les personnes concernées aient besoin de doses plus importantes d’anesthésique, ce qui peut prendre plus de temps pour commencer à agir. Une petite étude a montré que le problème n’est probablement pas dû à une dispersion rapide de l’anesthésique dans la peau du SDE et la raison de l’échec de l’anesthésie locale n’est pas encore connue. Les personnes affectées n’ont aucun problème avec les anesthésiques généraux.

Gestion de la peau

Il n’existe actuellement aucun traitement spécifique pour le SDE, mais des mesures de précaution réduiront considérablement les risques de traumatisme accidentel, de cicatrices ou de contusions. Des mesures simples, comme recouvrir les arêtes vives des meubles et sécuriser les maisons pour éviter les chutes, sont faciles à mettre en œuvre. Les protections contre la peau ne sont généralement pas nécessaires, car la peau n’est pas très fragile. Il est cependant important d’alerter les praticiens chirurgicaux sur le diagnostic de l’hEDS avant les opérations afin qu’ils puissent en tenir compte lors de la planification et de la réalisation de toute intervention chirurgicale.

Chirurgie cutanée

Comme pour les autres types d’EDS, toute plaie doit être fermée sans tension, de préférence en deux couches. Les points de suture profonds doivent être appliqués généreusement. Les points superficiels doivent être laissés en place deux fois plus longtemps que d’habitude et une fixation supplémentaire de la peau adjacente avec un ruban adhésif large (steristrips) peut aider à prévenir l’étirement de la cicatrice.

Révisé par : Dr Hanadi Kazkaz, rhumatologue consultant, University College London Hospital

Date de la dernière révision : 01/04/2016

Date de la prochaine révision : 01/04/2019