Hyperplasie lymphoïde bénigne de la base de la langue causant une obstruction des voies aériennes supérieures

Abstract

L’hyperplasie lymphoïde bénigne (LH) sévère est inhabituelle dans la région de la tête et du cou, mais le diagnostic de LH est d’une importance clinique car il peut être confondu avec un lymphome malin, à la fois à l’examen clinique et pathologique. Bien que l’étiologie soit mal comprise, il existe un certain nombre de théories antérieures, qui sont incluses ici dans le contexte d’une revue de la littérature. Dans cet article, nous présentons un cas d’hyperplasie lymphoïde pharyngée sévère causant une obstruction des voies respiratoires et nécessitant une trachéotomie et un débulking chirurgical ultérieur.

1. Histoire de cas

Une femme afro-canadienne de 64 ans ayant des antécédents d’incontinence urinaire a été admise pour une procédure élective de suspension de la vessie par le service de gynécologie de notre institution. Au moment de l’induction, notre service a été appelé en urgence en raison d’un échec d’intubation lié à une  » masse pharyngée.  »

L’examen par laryngoscopie directe a permis d’identifier une volumineuse masse exophytique multiloculée, émanant de l’oropharynx et s’étendant distalement au niveau de la supraglotte, occupant >90% des voies aérodigestives supérieures. La lésion obstructive a été biopsiée, et les spécimens ont été envoyés frais pour le protocole d’histopathologie du lymphome. Les voies respiratoires ont ensuite été sécurisées et la procédure a été entreprise. L’examen des dossiers d’anesthésie préopératoire n’a révélé aucune caractéristique d’obstruction des voies aériennes ni de symptômes B sur l’histoire clinique.

Postopératoirement, le patient a été jugé dangereux pour l’extubation et transféré à l’unité de soins intensifs tout en étant placé sous dexaméthasone intraveineuse à haute dose.

Le scanner a révélé l’épicentre à la base de la langue et un aspect suspect de malignité (figure 1). Il n’y avait pas d’adénopathie cervicale, et le scanner du thorax et de l’abdomen était négatif. La sérologie VIH était négative. La pathologie finale a été déterminée le jour postopératoire (POD) 2 comme étant une hyperplasie lymphoïde folliculaire/intrafolliculaire bénigne caractérisée par une prolifération lymphoïde polyclonale avec un fond inflammatoire. L’immunohistochimie était négative pour le lymphome.

Figure 1

TDM dans le plan axial révélant une obstruction quasi-complète des voies aériennes au niveau de l’oropharynx.

Une trachéotomie ouverte a été réalisée au POD 3 en raison de l’absence de fuite, et des biopsies ont à nouveau été réalisées, qui ont finalement révélé des résultats pathologiques bénins équivalents.

Le patient a été maintenu sous un traitement de trois semaines de prednisone et d’inhibiteurs de la pompe à protons dégressifs. Malgré un certain degré de résolution, une amygdalectomie linguale et palatine a été réalisée à l’aide d’un électrocautère 7 jours après la trachéotomie. Cette intervention a été réalisée sous anesthésie générale sous la forme d’une adénotonsillectomie modifiée, en utilisant un bâillon de Boyle Davis pour l’exposition et une combinaison de cautérisation monopolaire pour les amygdales palatines et de cautérisation par aspiration pour l’ablation subtotale des amygdales linguales. Le patient a été décannulé et renvoyé chez lui 14 jours après la trachéotomie. À ce moment-là, et une semaine après la sortie, le pharynx semblait dans les limites de la normale.

2. Discussion

L’hyperplasie lymphoïde folliculaire (HLF) est une entité bénigne peu commune liée à une augmentation rapide de l’abondance des lymphocytes contenus dans ou en dehors des ganglions lymphatiques. Elle a été historiquement appelée hyperplasie lymphoïde réactive ou pseudolymphome. Cette entité a été décrite pour la première fois en 1973 par Adkins et a depuis été principalement signalée dans la peau, les seins, le tractus gastro-intestinal, les poumons et le nasopharynx. La majorité des rapports existants sur la tête et le cou concernent l’hyperplasie de la cavité orale, à savoir la muqueuse recouvrant le palais dur, et sont limités à la littérature dentaire et pathologique. A notre connaissance, aucun d’entre eux n’a mis en évidence la présence d’une obstruction des voies respiratoires liée à une hyperplasie lymphoïde pharyngée.

Le diagnostic de FLH est d’une importance clinique car il peut être confondu avec un lymphome malin, tant à l’examen clinique qu’à l’histopathologie. L’étiologie est mal comprise, bien que certains auteurs aient postulé une relation avec une irritation chronique (par exemple, reflux, prothèses dentaires mal ajustées, etc.) ou une prolifération lymphoïde réactive à une stimulation antigénique inconnue. Bien qu’une association avec une infection bactérienne n’ait pas été clairement identifiée, un cas agressif de FLH a été lié à la présence du virus d’Epstein-Barr, provoquant un arrangement clonal (expansion) dans l’ADN tissulaire local .

La FLH affecte le plus souvent les patients âgés, avec un âge moyen de 61 ans et un ratio femme/homme de près de 3 : 1. Elle tend à se présenter comme une masse unilatérale, indolore, à croissance lente et non ulcérée. La taille moyenne est de 2,5 cm dans la littérature (de 1 à 5 cm). Des cas de multicentricité ont été rapportés, avec ou sans adénopathie associée. Les examens cliniques et de laboratoire sont systématiquement négatifs .

Le diagnostic différentiel comprend le lymphome, les tumeurs mésenchymateuses, les néoplasmes des glandes salivaires et l’hyperplasie adénomatoïde . Morphologiquement, le LH est identifié par une hyperplasie lymphoïde dense au sein de la lamina propria et de la sous-muqueuse, remplaçant les glandes muqueuses. Une prolifération lymphoïde polyclonale avec des colorations immunohistochimiques pour les chaînes légères kappa ou lambda sont diagnostiques. La pathologie peut également montrer des centres germinaux indistincts conduisant à un diagnostic erroné de lymphome folliculaire .

La débulking/excision chirurgicale est le traitement de choix. L’irradiation externe a été un succès dans un seul cas . Une minorité de patients développent une récidive locale. Une régression spontanée a également été rapportée. Un seul cas largement disséminé a été référencé, qui a touché les ganglions cervicaux, les principales glandes salivaires, les orbites et le médiastin. Aucune évolution vers la malignité n’a été rapportée, bien qu’un cas multisite au sein de la cavité buccale se soit avéré représenter un lymphome de type MALT .

La LH bénigne sévère est inhabituelle dans la région de la tête et du cou, mais le diagnostic doit être évoqué par le clinicien à la fois cliniquement et histologiquement lorsqu’un lymphome est suspecté – en particulier dans la cavité orale.