Hyperbilirubinémie néonatale

Définition

• Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
• CMAJ. 2015 Mar 17;187(5):335-43.
• Pediatr Rev. 2012 Jul;33(7):291-302.

Plus de 80% des nouveau-nés présenteront une jaunisse, signe clinique de l’hyperbilirubinémie, dans les premiers jours de vie. L’hyperbilirubinémie peut être bénigne à de faibles niveaux, mais elle est nocive pour le cerveau à des niveaux plus élevés. Tous les nouveau-nés auront un taux de bilirubine sérique supérieur à la norme adulte, mais le niveau d’hyperbilirubinémie nécessitant un traitement est déterminé par l’âge en heures et les facteurs de risque de développer un ictère sévère.

Physiologie

• Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
• Biochem J. 1981 Apr 15;196(1):257-60.
• Current Paediatrics. 2006 ; 16 ; 70-74.
• J Pediatr. 1985 Nov;107(5):786-90.
• Pediatr Rev. 2012 Jul;33(7):291-302.

La bilirubine est le produit de la dégradation des globules rouges, plus précisément de l’hème. La bilirubine dans cet état n’est pas hydrosoluble, et doit le devenir pour être excrétée dans la bile. La bilirubine se lie à l’albumine, puis est conjuguée dans le foie par l’enzyme uridine diphosphogluconurate (UDP) glucuronyltransférase.

Plusieurs facteurs spécifiques à la physiologie du nouveau-né contribuent à l’hyperbilirubinémie physiologique :

• Production accrue : Les érythrocytes fœtaux ont un taux de renouvellement plus élevé ; par kilogramme, les nouveau-nés produisent deux fois la quantité quotidienne de bilirubine d’un adulte.
• Dégradation diminuée : Les nouveau-nés ont une activité UDP-glucuronyltransférase relativement faible (augmente jusqu’à environ 14 semaines). Ils ont également une motilité intestinale lente au cours des premiers jours alors que l’alimentation s’établit, ce qui augmente de petites quantités de réabsorption de la bilirubine par la circulation entéro-hépatique.

Etiologie et physiopathologie de l’hyperbilirubinémie pathologique

Les causes de l’hyperbilirubinémie pathologique peuvent être classées comme étant dues à (1) une augmentation de la charge en bilirubine (c’est-à-dire, pré-hépatique ; soit des processus hémolytiques ou non-hémolytiques), (2) une altération de la conjugaison de la bilirubine (c’est-à-dire, hépatique) ou (3) une altération de l’excrétion de la bilirubine (c’est-à-dire, post-hépatique).

1) Augmentation de la charge en bilirubine – hémolytique

• Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
• Am Soc Hematology. 1959. 16 juin ; 14 : 399-408.
• Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2011 Mar;96(2):F84-5. (Rh maladie)
• J Pediatr. 1979 Sep;95(3):447-9. (Maladie hémolytique ABO)
• Lancet. 2008 Oct 18;372(9647):1411-26. (Sphérocytose héréditaire)
• N Engl J Med. 2001 Feb 22;344(8):581-90.
• Mol Aspects Med. 1996 Apr;17(2):143-70. (Défauts enzymatiques)
• Pediatr Emerg Care. 2011 Sep;27(9):884-9.

L’hémolyse, par des mécanismes immunitaires ou non, entraîne des taux de bilirubine supérieurs à ceux que la conjugaison hépatique est capable de suivre. Dans ce cas, les taux de bilirubine totale et non conjuguée sont augmentés, mais les taux conjugués restent normaux. En raison de la dégradation excessive des globules rouges, le taux d’hémoglobine peut être faible ou normal et le nombre de réticulocytes (érythrocytes immatures) peut être élevé. En cas d’hémolyse à médiation immunitaire, le test de Coombs est positif. Les causes importantes d’hémolyse chez les nouveau-nés comprennent :

• Hémolyse à médiation immunitaire :
  • Incompatibilité du facteur Rh : Le Rh est un antigène porté uniquement par les globules rouges. La plupart des femmes sont Rh-positives, cependant certaines populations ont une prévalence plus élevée de femmes Rh-négatives (par exemple, les Basques 30-35%, les Caucasiens 15%, les Afro-américains 8%). Lorsqu’une femme Rh-négatif porte un fœtus Rh-positif, elle peut développer des anticorps contre l’antigène Rh sur les globules rouges fœtaux qui entrent dans la circulation maternelle pendant la grossesse, à l’occasion ou pendant le travail. Ces anticorps anti-Rh maternels traversent le placenta et induisent la lyse des globules rouges fœtaux in utero et/ou postnatals. Avec l’utilisation des immunoglobulines Rho(D), le risque de sensibilisation maternelle (production d’anticorps) est considérablement réduit. In utero, la sensibilisation au Rh peut entraîner une hydrops fetalis.
  • Incompatibilité ABO : Comme le Rh, A et B sont deux antigènes majeurs de la membrane érythrocytaire. Si une mère porte un fœtus dont les érythrocytes portent un antigène étranger à son système immunitaire (par exemple, si la mère est de groupe sanguin O , et le fœtus de groupe A, B ou AB), elle peut développer des anticorps contre ces antigènes, qui traverseront le placenta. L’hémolyse due à ces anticorps n’est généralement pas problématique in utero, mais peut provoquer une hyperbilirubinémie importante au cours de la période néonatale.
• Défauts enzymatiques des GR : Elles sont causées par un défaut dans la formation des GR.
  • Déficit en G6PD : Enzymopathie liée au chromosome X due à un défaut d’enzyme dans la production de NADPH. Ce défaut rend les GR plus vulnérables à la lyse en cas de stress oxydatif.
  • Déficit en pyruvate kinase : Une déficience de cette enzyme empêche la formation d’ATP, provoquant la mort cellulaire et l’hémolyse.
• Défauts de la membrane des GR : Dans la sphérocytose et l’elliptocytose héréditaires, la rate reconnaît ces GR comme anormaux et détruit donc les cellules difformes.
• Hémoglobinopathies : La thalassémie et la drépanocytose impliquent la production de chaînes de globine anormales qui détruisent les GR.

2) Augmentation de la charge en bilirubine – non hémolytique

• Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
• Clin Perinatol. 1987 Mar;14(1):89-107. (Ictère du lait maternel)
• J Pediatr. 1982 Oct;101(4):594-9. (Polyglobulie)

Les causes non hémolytiques sont diverses, et comprennent la dégradation du sang extravasculaire, la polyglobulie et la circulation entéro-hépatique exagérée. Dans les processus non hémolytiques, une numération réticulocytaire normale, et un taux d’hémoglobine normal ou augmenté sont attendus. Un grand volume de sang extravasé est l’exception, où une augmentation des réticulocytes et une diminution de l’hémoglobine peuvent être observées.

• Sang extravasé : Exemples : ecchymoses importantes à la naissance, céphalhématome ou hématome sous-galéal, ou sang avalé.
• Polycythémie : Définie comme un hématocrite (pourcentage du volume des GR dans le sang) supérieur à 65%. Parmi les nombreuses étiologies, les plus courantes sont la transfusion d’érythrocytes (transfusion fœto-maternelle, retard de clampage du cordon ou transfusion entre jumeaux) et l’augmentation de l’érythropoïèse intra-utérine généralement causée par une insuffisance placentaire et/ou une hypoxie intra-utérine chronique (par exemple due à une prééclampsie ou à une forte consommation de cigarettes par la mère).
• Circulation entéro-hépatique exagérée : Une cause fréquente est la jaunisse due au lait maternel (voir ci-dessous), cependant d’autres causes moins probables sont des états pathologiques tels que la mucoviscidose, la sténose du pylore et la maladie de Hirschsprung.

3) Diminution/altération de la conjugaison de la bilirubine

• Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
• Clin Perinatol. 1987 Mar;14(1):89-107. (jaunisse due au lait maternel)
• Lancet. 1986 Mar 22;1(8482):644-6. (Jaunisse due au lait maternel)
• Paediatr Child Health. 2007 mai;12(5):401-18. (Lien alternatif)
• Pediatr Rev. 2006 Dec;27(12):443-54.
• N Engl J Med. 1995 Nov 2;333(18):1171-5. (syndrome de Gilbert)
• J Perinat Med. 2002;30(2):166-9. (Syndrome de Gilbert)

• Hyperbilirubinémie physiologique : Ce processus normal se produit lorsque le foie néonatal n’est pas en mesure de conjuguer la quantité de bilirubine produite. Le taux de bilirubine totale atteint généralement un pic le 3e jour de vie avec des valeurs de 86-103 umol/L, puis diminue lentement au cours de la première semaine.
• Syndromes de Crigler-Najjar de type 1 et 2 : Ces syndromes rares sont causés par des mutations autosomiques récessives qui entraînent un déficit total en UDP-glucoronyltransférase (type 1), ou une activité significativement réduite (type 2).
• Syndrome de Gilbert : Causé par une activité seulement légèrement réduite de l’UDP-glucoronyltransférase, le syndrome de Gilbert est une affection bénigne et peut ne se manifester que par un ictère subtil pendant les périodes de maladie ou de stress, et peut exacerber l’ictère néonatal.
• Hypothyroïdie congénitale : L’hypothyroïdie entraîne une diminution du taux de conjugaison de la bilirubine, ralentit la motilité intestinale et altère l’alimentation, ce qui contribue à l’ictère.
• Ictère dû à l’allaitement : Les nourrissons allaités ne reçoivent que de faibles volumes de colostrum dans les premiers jours de vie, ce qui entraîne une déshydratation et une augmentation de l’absorption de la bilirubine conjuguée par les intestins, deux facteurs qui aggravent l’hyperbilirubinémie. Les nourrissons allaités perdent généralement 6 à 8 % de leur poids de naissance au troisième jour de vie.
  • Les bébés allaités ont un risque plus élevé de développer une hyperbilirubinémie par rapport à ceux qui sont nourris au lait maternisé, cependant, les avantages avérés de l’allaitement maternel l’emportent largement sur les risques d’hyperbilirubinémie, et il faut donc continuer si possible.
• Ictère du lait maternel : Distinct de l’ictère d’allaitement, l’ictère du lait maternel se développe dans la deuxième semaine de vie, dure plus longtemps que l’ictère physiologique et n’a pas d’autre cause identifiable. La pathophysiologie n’est pas bien comprise, mais on pense que des substances présentes dans le lait maternel, telles que les bêta-glucuronidases et les acides gras non estérifiés, peuvent inhiber le métabolisme normal de la bilirubine (par ex.par l’inconjugaison et la réabsorption de la bilirubine conjuguée excrétée dans la bile).

4) Altération de l’excrétion de la bilirubine

• Scand J Surg. 2011;100(1):49-53. (Atrésie biliaire)
• World J Gastroenterol. 2014 Jul 28;20(28):9418-26. (Cholestase)
• Pediatr Rev. 2011 Aug;32(8):341-9.

Des anomalies anatomiques ou des processus pathologiques qui empêchent la bilirubine d’être normalement excrétée dans la bile peuvent provoquer une hyperbilirubinémie conjuguée, définie comme >17 umol/L si le total est de 85.6umol/L ou moins, ou un composant conjugué >20% du total, si le total est supérieur à 85,6umol/L.

• Obstruction biliaire (atrésie biliaire, calculs biliaires, néoplasme, anomalies du canal biliaire) : L’atrésie biliaire est la cause la plus fréquente d’obstruction biliaire chez le nouveau-né, représentant 40-50% des cas. Elle peut être congénitale (~15-20%) et est associée à d’autres anomalies. La forme acquise est plus fréquente, et la pathophysiologie n’a pas été entièrement élucidée. Une hypothèse est la présence d’une réponse inflammatoire postnatale qui affecte les canaux biliaires intra et extrahépatiques, avec une cicatrisation postinflammatoire et une oblitération des canaux. Les nourrissons atteints d’atrésie des voies biliaires doivent subir une intervention de Kasai (portoentérostomie). Un tiers des patients devront finalement subir une transplantation hépatique. Les anomalies des voies biliaires comprennent le syndrome d’Alagille, le syndrome de Caroli, le kyste cholédoque et d’autres entités rares.
• Infection : La septicémie, la méningite, les infections TORCH et autres peuvent toutes provoquer une atteinte hépatique. Le dysfonctionnement hépatique perturbe l’écoulement normal de la bile des hépatocytes à travers l’arbre biliaire jusqu’au duodénum (c’est-à-dire la cholestase). Le cytomégalovirus (CMV) est l’une des causes infectieuses les plus courantes de cholestase néonatale.
• Anomalies chromosomiques (y compris le syndrome de Turner, la trisomie 18, la trisomie 21) : Certaines anomalies chromosomiques sont associées à une paucité des canaux biliaires intrahépatiques, entraînant une cholestase. La cholestase diminue le flux et l’excrétion de la bile, et permet à la bilirubine conjuguée d’être réabsorbée dans la circulation sanguine.
• Troubles métaboliques : Une longue liste d’erreurs innées du métabolisme peut provoquer une cholestase.

Présentation

• Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
• Clin Perinatol. 2013 Dec;40(4):679-88.
• CMAJ. 2015 Mar 17;187(5):335-43.
• Semin Fetal Neonatal Med. 2015 Feb;20(1):6-13.

Les signes les plus notables de l’hyperbilirubinémie sont la jaunisse et l’ictère scléral. La jaunisse fait référence au jaunissement de la peau, qui peut être observé en blanchissant la peau avec une pression digitale. Cette opération doit être effectuée au centre et à plusieurs niveaux, car la jaunisse se développe de manière céphalocaudale. En gros, on a observé que les niveaux sériques suivants sont en corrélation avec les résultats cliniques :

• 34-51 umol/L – ictère scléral
• 68-86 umol/L – ictère sur le visage
• 258 umol/L – ictère du visage à l’ombilic, poitrine supérieure 171 umol/L, abdomen 205 umol/L
• 340 umol/L – ictère de la tête aux pieds (paumes et plantes >257umol/L)

Cependant, l’évaluation de l’ictère par l’apparence de la peau est inexacte, en particulier chez les nourrissons à la peau plus foncée, et la bilirubine sérique doit être mesurée pour évaluer l’hyperbilirubinémie.

Les nourrissons ne présentent pas de symptômes d’une hyperbilirubinémie légère, mais avec des niveaux plus élevés, des signes et des symptômes de toxicité apparaissent, et sont liés au degré d’atteinte du système nerveux central (SNC). L’albumine lie la bilirubine non conjuguée dans le sang, et des taux élevés dépassent la capacité de transport de l’albumine. La bilirubine non conjuguée non liée est liposoluble et traverse la barrière hémato-encéphalique, causant des dommages aux neurones. Les ganglions de la base sont préférentiellement affectés, mais les nerfs crâniens, les voies auditives et visuelles centrales et périphériques, l’hippocampe, le diencéphale, les noyaux subthalamiques, le mésencéphale et le cervelet peuvent tous être touchés. La toxicité du SNC présente des phases aiguës et chroniques.

L’encéphalopathie aiguë à la bilirubine (EAB) se développe au moment d’une hyperbilirubinémie sévère. Aux premiers stades de l’EBA, les nourrissons présentent une somnolence, une légère hypotonie et une mauvaise succion. Un cri aigu se fait entendre. Sans traitement, cela peut évoluer vers une stupeur profonde ou un coma, des crises, une apnée et une augmentation du tonus (rétrocollis-opisthotonus ).

L’ictère nucléaire désigne les effets à long terme de la toxicité de la bilirubine. Ce terme a été initialement utilisé pour décrire la constatation histologique d’une coloration des ganglions de la base par la bilirubine, qui se produit généralement à des taux de bilirubine totale de 425-510umol/L, mais il est maintenant également utilisé comme synonyme d’encéphalopathie chronique à la bilirubine. Les symptômes de l’ictère nucléaire comprennent la dystonie, la paralysie cérébrale choréo-athétosique, les anomalies du regard et la perte auditive neurosensorielle. Ils se développent généralement au cours de la première année après la naissance. L’épargne de la fonction cognitive est très discutée.

Tableau 1 : Mécanisme de présentation des signes et symptômes en fonction du processus pathologique

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Diagnostic

• Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
• CMAJ. 2015 Mar 17;187(5):335-43.
• Paediatr Child Health. 2007 mai;12(5):401-18. (Lien alternatif)

Comme nous l’avons vu plus haut dans  » Présentation « , les signes cliniques de l’ictère ne sont pas une mesure fiable du taux de bilirubine en raison des différences de couleur de la peau, des délais de dépôt cutané et de la variabilité interobservateur. Au lieu de l’évaluation clinique, il faut évaluer les valeurs de laboratoire.

• La mesure transcutanée de la bilirubine fournit des informations plus précises que l’évaluation clinique. Elle s’effectue au moyen d’un appareil (par exemple, le Konica Minolta Drager Air-Shields JM-103 ou le BiliChek) qui mesure la quantité de couleur jaune dans le tissu sous-cutané, la convertissant en une estimation du taux de bilirubine sérique totale. Il s’agit d’un test non invasif qui peut être effectué au chevet du patient, et qui peut donc être un outil de dépistage utile pour déterminer si une mesure sérique est nécessaire. Cependant, la plupart des centres canadiens n’utilisent pas cette méthode ; elle peut être peu fiable après une photothérapie, ou en cas de changement de couleur ou d’épaisseur de la peau.
• Les mesures de la bilirubine sérique totale (BST) sont la meilleure méthode pour prédire une hyperbilirubinémie grave. Elles doivent être chronométrées, tracées et analysées sur un nomogramme basé sur l’âge gestationnel du nourrisson et les facteurs de risque de développer une hyperbilirubinémie sévère (Figures 1 et 2).
• La BST du sang du cordon ombilical peut également être mesurée et doit être envoyée pour évaluation à la naissance si la mère n’a pas été testée pour les groupes sanguins ABO et Rh.

Dépistage

La première mesure de la bilirubine sérique doit avoir lieu entre 24 et 72h de vie, ou plus tôt si un ictère visible est observé. Cette valeur initiale de dépistage est reportée sur un nomogramme prédictif qui détermine le risque et spécifie les actions recommandées en fonction de cette zone de risque, de l’âge gestationnel et de tout facteur de risque de développer un ictère sévère (figure 1). Les actions recommandées comprennent le degré de surveillance requis et le moment où il est conseillé de répéter un taux sérique.

La bilirubine sérique est ensuite reportée sur le nomogramme pour l’initiation de la photothérapie (Figure 2), qui est également stratifié en fonction du risque. Sur ce nomogramme, le seuil de traitement dépend de l’âge gestationnel et des facteurs de risque. Les nourrissons présentant un risque plus élevé de développer une hyperbilirubinémie sévère sont traités à des taux de bilirubine plus faibles.

Drapeaux rouges de l’ictère pathologique

• Jaunisse dans les 24 premières heures
• Concentration de bilirubine totale en augmentation rapide (>86umol/L/jour)

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• Age gestationnel plus jeune
• Ancien frère ou sœur atteint de jaunisse
• Brûlures importantes
• Jaunisse persistant pendant plus de 2-3 semaines
• Ethnie est-asiatique

Parmi ces facteurs de risque, une fratrie antérieure présentant une hyperbilirubinémie sévère détient le rapport de cotes le plus élevé.

Chez un nourrisson présentant une jaunisse, la bilirubine totale et conjuguée doit être mesurée par un échantillon de sang capillaire ou veineux. Souvent, une formule sanguine complète (NFS) est également obtenue pour évaluer l’hématocrite et l’hémoglobine. Une anamnèse détaillée, comprenant les antécédents familiaux, prénataux et de naissance, ainsi qu’un examen physique complet doivent être effectués. Pris ensemble, ces éléments d’information aident à formuler un diagnostic différentiel, sur lequel se fondent toutes les investigations complémentaires.

Un bilan supplémentaire pour l’hyperbilirubinémie peut inclure :

• Groupe sanguin et test de Coombs direct chez les bébés qui présentent un risque d’isoimmunisation Rh ou ABO.
• Évaluations de la septicémie, infection congénitale
• Dépistage des troubles métaboliques
• Études thyroïdiennes
• Frottis sanguin pour la morphologie des cellules si l’histoire suggère une anomalie des globules rouges
• Hémoglobine. peut être envisagée pour rechercher une hémoglobinopathie
• Le dosage de la G6PD peut être envisagé si l’origine ethnique ou les antécédents familiaux confèrent un risque accru de déficit en G6PD (bien qu’il s’agisse d’une maladie récessive liée à l’X-.maladie récessive liée à l’X, les femelles hétérozygotes peuvent avoir ~50% de leurs globules rouges déficients en raison de l’inactivation aléatoire du chromosome X).

Un constat d’hyperbilirubinémie conjuguée est toujours pathologique, et une orientation en gastroentérologie pédiatrique +/- chirurgicale est conseillée pour un bilan expert des étiologies possibles.

Traitement

• Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
• CMAJ. 2015 Mar 17;187(5):335-43.
• Pediatrics. 2011 Apr;127(4):680-6. (IVIG)
• Pédiatrie. 2004 Jul;114(1):e130-53.
• Pediatrics. 1985 Feb;75(2 Pt 2):393-400. (Photothérapie)

Le traitement dépend de la gravité de l’hyperbilirubinémie, de son étiologie et du risque de développer des complications neurologiques graves.

Photothérapie

Le pilier du traitement de l’hyperbilirubinémie est la photothérapie. La photothérapie dans les 24-36 premières heures de vie est efficace pour diminuer les taux d’exsanguino-transfusion (voir ci-dessous) et pour prévenir la progression vers une hyperbilirubinémie sévère chez les nourrissons présentant des taux modérément élevés.

Mécanisme : La photothérapie consiste à exposer la peau à des longueurs d’onde bleues de la lumière. A cette fréquence, la lumière induit un changement de conformation de la bilirubine non conjuguée liposoluble déposée dans la peau et les tissus sous-cutanés, la rendant hydrosoluble. Cette forme de bilirubine peut alors être excrétée dans la bile et l’urine sans avoir besoin d’être conjuguée par les hépatocytes.

Indications de début et d’arrêt du traitement : La photothérapie est initiée en fonction du risque individuel de développer une hyperbilirubinémie sévère. Chez les nourrissons à faible risque, le seuil pour commencer la photothérapie se situe à une bilirubine totale sérique supérieure au 95e percentile (voir la figure 2, un nomogramme publié par la Société canadienne de pédiatrie). Le traitement doit être arrêté lorsque la bilirubine totale est inférieure au seuil de traitement.

La photothérapie permet généralement de diminuer la bilirubine de 17-34 umol/L en 4-6 heures. Si les taux continuent à augmenter sans que la photothérapie intensive (définie comme au moins 30µW/cm2 par nm, mesurée sur la peau du bébé sous le centre de la photothérapie, par rapport à une photothérapie conventionnelle de plus faible intensité) n’apporte d’amélioration, une exsanguinotransfusion peut être indiquée (voir ci-dessous). Dans ce scénario, le transfert vers une unité de soins intensifs néonatals de niveau III est indiqué.

• La photothérapie est généralement assez sûre et les complications sont très rares, mais comprennent des brûlures, des lésions rétiniennes, une instabilité thermorégulatrice, des selles molles, une déshydratation, des éruptions cutanées et un bronzage de la peau.
• La photothérapie ne doit pas être utilisée chez les nourrissons présentant une hyperbilirubinémie conjuguée, car c’est l’excrétion qui est en cause et non la conjugaison. Le « syndrome du bébé bronzé » se produit dans ces cas.

Échange transfusionnel

Lors d’un échange transfusionnel, des aliquotes du sang du nourrisson sont prélevées et des quantités égales de sang total du donneur sont transfusées. Ce procédé vise à éliminer la bilirubine présente dans le sérum, ainsi que les globules rouges partiellement hémolysés et recouverts d’anticorps. Ce traitement est envisagé chez les nourrissons dont la concentration de bilirubine totale se situe entre 375 umol/L et 425 umol/L, sans réponse à la photothérapie intensive, en présence d’une anémie grave ou d’une maladie hémolytique ou d’une augmentation rapide de la bilirubine totale (> 17umol/L en moins de 6 heures). Voir la figure 3, un nomogramme pour le traitement par exsanguino-transfusion.

• Tous les nourrissons présentant des symptômes et des signes d’EBA doivent recevoir immédiatement une exsanguino-transfusion.
• Des examens complémentaires (comme mentionné ci-dessus, dans la section « Diagnostic ») doivent être effectués avant l’exsanguino-transfusion, car tous les tests sanguins pour les conditions métaboliques, les analyses chromosomiques, etc. ne seront pas valables après la transfusion.
• L’exsanguino-transfusion est associée à une morbidité significative. Les complications comprennent l’embolie aérienne, le vasospasme, l’infarctus, l’infection et la mort.

Interventions pharmacologiques

L’immunoglobuline G intraveineuse (IVIG) peut être utilisée dans la maladie hémolytique Rh et ABO, et il a été démontré qu’elle réduit considérablement le besoin d’échange de transfusion. Il peut y avoir plusieurs mécanismes impliqués, mais le principal est l’inhibition compétitive des anticorps induisant l’hémolyse.

À l’heure actuelle, il n’y a pas d’autres interventions pharmacologiques qui ont montré qu’elles amélioraient l’hyperbilirubinémie et réduisaient la progression vers l’exsanguino-transfusion et/ou l’EBA.

Autres

L’allaitement doit être poursuivi, avec un soutien à la lactation si nécessaire. L’arrêt de l’allaitement, malgré son potentiel d’exacerbation de l’hyperbilirubinémie, n’est pas associé à des résultats indésirables. L’interruption de l’allaitement est cependant associée à des taux nettement réduits de poursuite de l’allaitement après 1 mois.

Seuls les nourrissons présentant un risque plus élevé de nécessiter une exsanguino-transfusion doivent recevoir des liquides supplémentaires, par voie orale (lait maternisé) ou intraveineuse (D10W).