Crises épileptiques chez une femme atteinte de lupus

LE CAS

Une femme de 43 ans a eu un épisode convulsif alors qu’elle était au travail. Elle ne se souvient pas de l’épisode, mais un collègue l’a décrit aux ambulanciers à leur arrivée, et la patiente a examiné attentivement son propre dossier et fait un suivi avec son collègue pour en savoir plus sur ce qui s’est passé.

Cela a commencé par le fait que la patiente a secoué son bras gauche pendant quelques secondes. Puis le côté gauche de son visage a commencé à s’affaisser, et elle est tombée au sol. Tout son corps a tremblé pendant quelques secondes avant qu’elle ne perde connaissance.

Elle a été emmenée au service des urgences (ED), où elle a été examinée. Aux urgences, elle était groggy, son bras gauche était faible et son visage était tombant. Les résultats d’un scanner cérébral étant anormaux, elle a été admise pour une évaluation complète. La faiblesse du visage et du bras gauche s’est résolue après environ 24 heures.

Analyse médicale

La patiente a reçu un diagnostic de lupus à l’âge de 35 ans. Ses symptômes sont principalement liés à des douleurs articulaires. Elle a présenté une récurrence des symptômes un an avant cet épisode et a reçu une prescription de corticostéroïdes oraux. Après 6 mois, la dose a été diminuée puis arrêtée. Ses symptômes articulaires ne sont pas réapparus depuis.

Examen physique

Elle semble bien nourrie, n’est pas en détresse aiguë, et est orientée et coopérative, avec un affect normal. Aucune décoloration ou lésion cutanée n’est évidente, et les résultats des examens cardiaques, respiratoires et abdominaux sont normaux.

Examen neurologique

Ses mouvements extraoculaires sont complets et intacts, sans nystagmus ni saccades. Elle ne présente pas de vision double, de défauts visuels ou d’œdème papillaire. Ses pupilles sont égales, rondes et réactives à la lumière.

Ses mouvements faciaux sont symétriques et il n’y a pas d’altération de la sensation sur son visage. Sa force motrice est de 5/5 dans les quatre extrémités. Son examen sensoriel est normal au toucher léger, à la piqûre d’épingle, à la vibration et à la position dans les quatre extrémités. Ses réflexes sont vifs dans les chevilles bilatérales, et ils sont normaux par ailleurs. Sa démarche est normale, et elle peut faire une marche en tandem sans difficulté.

Tests diagnostiques

Le scanner cérébral réalisé aux urgences montre des modifications non spécifiques de la substance grise de manière bilatérale. Le lendemain matin, une IRM cérébrale révèle quatre petites lésions (d’environ 1 cm chacune) de la substance grise qui se rehaussent, avec un œdème environnant. Deux lésions se trouvent dans le lobe pariétal gauche, une sur le lobe frontal gauche et une sur le lobe frontal droit.

Un électroencéphalogramme (EEG) obtenu après la disparition de la faiblesse du côté gauche du patient révèle une zone focale de ralentissement dans la région frontale droite. L’EEG est autrement sans particularité.

Les résultats des tests sanguins, y compris une numération globulaire complète et les niveaux d’électrolytes, sont normaux. Les résultats d’une ponction lombaire (PL) sont normaux, sans signe d’infection, de cancer, de globules blancs élevés ou de protéines.

Cours de la maladie

Le patient sort de l’hôpital sans diagnostic. Du levetiracetam (Keppra) lui est prescrit, mais elle ne se souvient pas de le prendre tous les jours. Elle a une autre crise deux semaines après la première. Son mari en a été témoin à la maison, et elle était très similaire à la première.

Elle subit une autre IRM cérébrale et une IRM de la colonne vertébrale. L’IRM cérébrale montre les quatre mêmes lésions, mais sans l’œdème, et l’une des lésions semble plus petite. L’IRM de la colonne vertébrale ne révèle aucune lésion.

Elle accepte d’utiliser son anticonvulsivant comme indiqué et n’a plus de crises. Deux mois plus tard, une IRM cérébrale montre que toutes ses lésions sont sensiblement plus petites, au point d’être pratiquement imperceptibles si l’image n’est pas comparée aux images précédentes. Aucune nouvelle lésion n’est notée, et il n’y a pas d’œdème près de ses quatre lésions.

Elle est testée pour le virus John Cunningham (JC) parce que son neurologue est préoccupé par le fait que son traitement antérieur aux corticostéroïdes l’a prédisposée à une leucoencéphalopathie infectieuse causée par le virus. Ses tests d’anticorps antigènes du virus JC sont tous deux négatifs.

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DIAGNOSIS: LEUKOENCEPHALOPATHIE IDIOPATHIQUE

Le patient a reçu un diagnostic de leucoencéphalopathie idiopathique. On a pensé qu’elle était d’étiologie infectieuse et qu’elle avait été déclenchée par son traitement aux corticostéroïdes. Son état a été considéré comme atypique pour plusieurs raisons. Sa maladie était plus légère que la plupart des cas de leucoencéphalopathie. La leucoencéphalopathie infectieuse est généralement associée à une immunosuppression sévère (comme dans le cas du SIDA) ou à des agents chimiothérapeutiques ; elle est rarement déclenchée par les corticostéroïdes seuls. Elle a été signalée chez des patients traités pour des affections auto-immunes, telles que la colite ulcéreuse et le lupus.1

Discussion

Un diagnostic de leucoencéphalopathie est assorti d’un mauvais pronostic, mais des cas réversibles sont également souvent observés. Les cas de leucoencéphalopathie réversible postérieure sont plus fréquents que ceux impliquant les régions pariétale et frontale, comme cela s’est produit chez ce patient.

Les conditions qui doivent être écartées comprennent :
– Cancer
– Encéphalite infectieuse ou inflammatoire
– Accident vasculaire cérébral
– Infection par le VIH

Les lésions peuvent être des tumeurs cérébrales primaires ou un cancer métastatique. Certains types de cancer peuvent prédisposer à la leucoencéphalopathie en induisant une immunosuppression. Les infections pourraient potentiellement être identifiées par LP ou avec une biopsie de la lésion.

Un événement vasculaire soudain qui a provoqué quatre AVC en même temps nécessiterait une évaluation cardiaque et carotidienne pour rechercher la source d’une douche embolique. L’artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CADASIL) est une affection vasculaire qui doit également être envisagée. Dans le cas de CADASIL, il doit y avoir des antécédents familiaux, bien que certains patients puissent ne pas avoir de membre de leur famille affecté. Et si les infarctus de CADASIL concernent généralement la substance blanche, une atteinte de la substance grise a également été rapportée2.

Points à retenir

– Les lésions cérébrales inexpliquées doivent être évaluées par une imagerie cérébrale répétée

– Lorsqu’un patient présente plusieurs lésions cérébrales sans étiologie vasculaire claire, l’imagerie de la moelle épinière peut également être nécessaire

– Les infections de masse solide et les lésions inflammatoires isolées ne produisent pas toujours des anomalies cellulaires détectées par LP

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible associé au traitement de l’exacerbation aiguë de la colite ulcéreuse. Intern Med. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.