Conditions traitées

Cancer de la surrénale

Aperçu. Le cancer de la surrénale est une tumeur maligne extrêmement rare mais potentiellement mortelle qui se développe dans les glandes surrénales, provoquant le plus souvent une surproduction d’hormones. La maladie est diagnostiquée chaque année chez environ 1 à 2 personnes pour 1 million d’habitants, le plus souvent chez de jeunes adultes ou chez des enfants de moins de 6 ans. Bien qu’il puisse être guéri lorsqu’il est découvert à un stade précoce, dans plus de deux tiers des cas, la tumeur s’est propagée au-delà de la glande surrénale au moment où elle est découverte, ce qui assombrit le pronostic. Lorsque la tumeur est détectée à un stade précoce et peut être enlevée par voie chirurgicale, le taux de survie à cinq ans est de 50 à 60 %. Le pronostic des cancers de la surrénale qui se sont propagés à des organes proches ou éloignés est beaucoup moins favorable, avec seulement 10 à 20 % de survie à cinq ans.

Facteurs de risque. On ne sait pas exactement ce qui cause le cancer des surrénales ou ce qui expose les gens à un risque plus élevé, bien que dans une minorité de cas, des facteurs génétiques puissent entrer en jeu. Les mutations des gènes suppresseurs de tumeurs, notamment le syndrome de Li-Fraumeni et la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1), augmentent le risque de cancer de la surrénale et d’autres cancers. D’autres syndromes familiaux associés à un risque plus élevé de la maladie comprennent le syndrome de Gardner, la triade de Carney, le syndrome de Cowden, la polypose familiale et le syndrome de Turcot.

Anatomie. Situées dans la partie supérieure de l’abdomen, au-dessus des reins, les glandes surrénales se composent du cortex – la couche externe qui produit des hormones corticostéroïdes comme la testostérone ; et de la médulla – le noyau central responsable de la production d’épinéphrine, de norépinéphrine et de dopamine, les hormones de l’adrénaline qui sont activées dans la réponse dite de « combat de fuite ».

Symptômes et types de tumeurs . La grande majorité des tumeurs surrénaliennes sont bénignes. Le plus souvent découvertes fortuitement lors d’une imagerie diagnostique, elles ne provoquent généralement aucun symptôme et ne nécessitent aucun traitement. Parmi les tumeurs cancéreuses, on distingue deux types : les tumeurs fonctionnelles et les tumeurs non fonctionnelles. Les tumeurs surrénales fonctionnelles, plus courantes, augmentent la production d’hormones et produisent des symptômes liés aux hormones qui sont surproduites. Il peut s’agir d’une prise ou d’une perte de poids anormale, d’hypertension et d’anxiété. Les femmes peuvent voir leurs cycles menstruels altérés et les hommes peuvent connaître une féminisation, tandis que les enfants peuvent connaître une puberté précoce. Les tumeurs surrénales non fonctionnelles ne parviennent pas à produire d’hormones et peuvent produire des douleurs dues à une pression sur les organes abdominaux, ainsi qu’une masse dans l’abdomen que l’on peut sentir avec les doigts.

Les tumeurs surrénales fonctionnelles qui prennent naissance dans le cortex – la forme la plus courante de cancer des surrénales – produisent un excès de cortisol qui peut entraîner le syndrome de Cushing, dont les symptômes comprennent une prise de poids rapide, un arrondissement du visage, une transpiration excessive, des ecchymoses faciles et une croissance excessive des poils du visage ou du corps chez les femmes.

Les symptômes résultant de la production excessive d’hormones ou des douleurs abdominales qui accompagnent les tumeurs non fonctionnelles sont ce qui incite le plus souvent les patients à consulter un médecin qui conduit à la découverte de la tumeur.