Cancer de la parathyroïde

Diagnostic et traitement du cancer de la parathyroïde

Le cancer de la parathyroïde est extrêmement rare.

Presque tous les problèmes de parathyroïde sont causés par une ou plusieurs des glandes parathyroïdes produisant trop d’hormone parathyroïdienne (PTH). C’est ce qu’on appelle l’hyperparathyroïdie, et elle provoque un certain nombre de problèmes médicaux tels que l’ostéoporose, les troubles mentaux, les ulcères, la pancréatite, les calculs rénaux et d’autres symptômes. Cependant, la surcroissance des tissus parathyroïdiens responsables de cette surproduction de PTH n’est pas maligne, et par conséquent, ces surcroissances sont généralement appelées adénomes parathyroïdiens (tumeurs bénignes sécrétant de l’hormone parathyroïdienne).

La maladie parathyroïdienne est causée par une seule mauvaise glande parathyroïde dans plus de 90% des cas. Puisqu’il y a 4 glandes parathyroïdes, enlever une seule mauvaise glande devient le moyen simple de guérir le problème.

Les glandes parathyroïdes ne sont pas différentes de tous les autres tissus du corps humain – elles peuvent développer un cancer en leur sein. Le cancer de la parathyroïde, cependant, est extrêmement rare, avec seulement quelques dizaines de cas observés chaque année aux États-Unis. Le cancer de la parathyroïde est si rare que la plupart des médecins ne l’ont jamais vu.
Très rarement, une glande parathyroïde devient cancéreuse (la surcroissance est composée de cellules malignes). Comme les cellules parathyroïdiennes fabriquent l’hormone parathyroïdienne (PTH) comme seul but dans la vie, celles qui sont cancéreuses (qui se développent de façon incontrôlée) produiront de la PTH « hors de contrôle » également.

En fait, c’est un gros indice qu’un patient atteint d’hyperparathyroïdie pourrait avoir un cancer de la parathyroïde puisque ces tumeurs malignes produiront des quantités « massives » d’hormone parathyroïdienne au lieu de quantités « importantes » comme on le voit avec les tumeurs parathyroïdiennes bénignes (adénomes ou hyperplasie). Tous les patients atteints d’hyperparathyroïdie ont un taux élevé d’horomone parathyroïdienne dans le sang, ceux qui ont une maladie bénigne ont tendance à avoir des niveaux dans les « centaines » où comme ceux qui ont un cancer de la parathyroïde ont tendance à avoir des valeurs dans les « milliers. »

Faits sur le cancer de la parathyroïde

• Le cancer de la parathyroïde est très rare : environ un cas sur 1000 patients atteints d’une maladie parathyroïdienne, ou peut-être même plus rare.
• Le cancer de la parathyroïde est souvent bénin et peu agressif.
• Le cancer de la parathyroïde est souvent difficile à diagnostiquer au microscope par le pathologiste. Ainsi, le diagnostic dépend souvent du tableau clinique (taux de parathormone très élevé, et taux de calcium sérique très élevé).
• Le cancer de la parathyroïde est presque toujours associé à des taux de parathormone (PTH) extrêmement élevés (typiquement dans les milliers).
• Si votre taux d’hormone parathyroïdienne ne se situe pas dans les milliers, et que votre calcium n’est pas constamment supérieur à 14, vous n’avez pas de cancer parathyroïdien (une généralisation, mais une bonne).
• La plupart des personnes ayant un taux de calcium supérieur à 14 n’ont toujours pas de cancer parathyroïdien.
• Le cancer parathyroïdien est généralement associé à des taux de calcium sanguin extrêmement élevés (supérieurs à 14 ou 15). Les quantités « massives » d’hormone parathyroïdienne mobilisent d’énormes quantités de calcium à partir des os, libérant ce calcium dans la circulation sanguine.
• Le cancer de la parathyroïde est parfois associé à un défaut génétique, par conséquent, le cancer de la parathyroïde peut courir dans les familles.
• Comme la plupart des cancers, les chances de guérison du cancer de la parathyroïde sont plus élevées s’il est détecté et traité à un stade précoce.
• Le pronostic du cancer de la parathyroïde dépend du fait que le cancer soit contenu dans la glande parathyroïde ou qu’il se soit propagé (métastases) à d’autres zones (ganglions lymphatiques, tissu pulmonaire, etc.).
• Les tumeurs parathyroïdiennes peuvent réapparaître jusqu’à 30 ans plus tard, de sorte que les patients atteints de cette maladie doivent être examinés au moins une fois par an pendant de nombreuses années.
  Comme les cancers de la parathyroïde fabriquent généralement d’énormes quantités d’hormone parathyroïdienne (PTH), l’efficacité de l’opération initiale visant à retirer tout le cancer peut être examinée en mesurant les taux sériques d’hormone parathyroïdienne après l’opération (Remarque : ces taux très élevés mettront souvent plusieurs mois à revenir à la normale après une opération réussie).
• La quantité d’hormone parathyroïdienne dans le sang doit être testée régulièrement pendant des années pour déterminer si le cancer de la parathyroïde est récurrent (revient). (Ceci n’est pas vrai pour les patients atteints d’hyperparathyroïdie ordinaire qui ont développé leur maladie en raison d’une surcroissance de tissus parathyroïdiens bénins-adénomes et hyperplasie).
• Les taux de calcium sérique doivent également être vérifiés à intervalles réguliers pendant des années après l’opération car ils augmenteront en réponse à l’augmentation des taux d’hormone parathyroïdienne si le cancer revient.
• La chirurgie parathyroïdienne radioguidée fonctionne extrêmement bien. Les techniques radioguidées devraient être utilisées pour les patients atteints de cancer de la parathyroïde – pour aider le chirurgien à savoir s’il y a des ganglions lymphatiques dans le cou qui ont un cancer de la parathyroïde métastatique, et pour permettre au chirurgien de savoir quand toute la tumeur de la parathyroïde a été enlevée à l’intérieur et autour de la glande thyroïde.

Synthèse du traitement du cancer de la parathyroïde

Il existe des traitements pour tous les patients atteints de cancer de la parathyroïde. Deux types de traitement sont utilisés : la chirurgie (ablation chirurgicale du cancer de la parathyroïde et des tissus voisins qui sont touchés), et la radiothérapie(utilisation de rayons X à forte dose pour tuer les cellules cancéreuses). La chimiothérapie (utilisation de médicaments pour tuer les cellules cancéreuses) est étudiée dans quelques essais cliniques, mais aucun bon médicament de chimiothérapie n’a été identifié comme efficace jusqu’à présent.
La chirurgie est le traitement le plus courant et de loin le meilleur pour le cancer de la parathyroïde. Le traitement du cancer de la parathyroïde dépend de la taille de la tumeur, de sa localisation et de sa propagation ou non à d’autres tissus. On procède généralement à l’ablation de la glande parathyroïde et de la moitié de la thyroïde située du même côté que le cancer (lobectomie thyroïdienne).

C’est ce que l’on voit sur cette photo* (légèrement agrandie). Ce cancer était presque complètement à l’intérieur de la glande thyroïde, donc la thyroïde a été divisée en deux pour exposer la tumeur parathyroïdienne à l’intérieur. Le cancer est la grande masse ronde dans les parties centrale et inférieure de la thyroïde.

Les ganglions lymphatiques, s’ils peuvent être trouvés, sont échantillonnés de ce côté du cou. La présence de ganglions lymphatiques hypertrophiés nécessite un curage ganglionnaire (ablation de tous les ganglions lymphatiques dans cette zone du cou). La radiothérapie utilise des rayons X à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses et réduire les tumeurs, mais ce n’est presque jamais le moyen privilégié pour traiter ce cancer initialement.

Si la tumeur réapparaît après un certain temps, ou si elle s’est développée dans d’autres structures au moment de l’opération initiale, alors la radiothérapie peut être une thérapie supplémentaire appropriée.

*Photo courtoisie de James Norman, MD.

L’hormone parathyroïdienne est mesurée annuellement pendant de nombreuses années pour vérifier la récurrence. Les spécialistes de la parathyroïde notent que les cellules parathyroïdiennes malignes et hyperactives produisent l’hormone parathyroïdienne. Ainsi, une fois qu’il est sorti, un simple contrôle du sang du patient permet de savoir si trop d’hormone parathyroïdienne est produite.

La procédure MIRP (Minimally Invasive Radioguided Parathyroidectomy) fonctionne extrêmement bien pour le cancer de la parathyroïde. La chirurgie radioguidée mini-invasive a été un énorme développement dans le traitement de toutes les formes de maladie parathyroïdienne. Le concept consiste à rendre les cellules parathyroïdiennes hyperactives radioactives à l’aide d’une substance légèrement radioactive qui est absorbée par les cellules hyperactives.

Le chirurgien opère à l’aide d’un très petit détecteur de rayonnement (de la taille d’un crayon) et peut ainsi dire où toutes les cellules parathyroïdiennes hyperactives sont situées dans le corps. Cela fonctionne extrêmement bien pour tous les patients atteints de maladie parathyroïdienne, y compris ceux qui ont un cancer de la parathyroïde. Nous avons deux articles sur la procédure MIRP : Chirurgie parathyroïdienne minimale et L’opération MIRP.

La chirurgie parathyroïdienne radioguidée (MIRP) peut être une technique très utile pour les réopérations. Si la mesure de l’hormone parathyroïdienne postopératoire (quelques mois, ou plusieurs années plus tard) montre que la tumeur parathyroïdienne a récidivé (est revenue dans le cou, ou s’est métastasée dans une autre partie du corps), alors une scintigraphie au sestamibi montrera typiquement où la tumeur est située, et une opération parathyroïdienne radioguidée peut être effectuée. Là encore, les cellules tumorales radioactives peuvent être repérées par la sonde, et le chirurgien (formé à la chirurgie radioguidée) peut les trouver et les retirer. Cette technique est beaucoup plus précise, et c’est généralement un moyen beaucoup moins invasif de traiter le cancer de la parathyroïde.