Atrésie pulmonaire

Qu’est-ce que l’atrésie pulmonaire ?

L’atrésie pulmonaire (AP) est une malformation cardiaque. Elle se produit lorsque le cœur du bébé ne se forme pas comme il le devrait dans l’utérus. Cela peut se produire au cours des 8 premières semaines de grossesse.

L’AP est un problème d’ouverture de la valve pulmonaire. Cette valve relie le ventricule droit et l’artère pulmonaire principale, qui transporte le sang vers les poumons. En cas d’atrésie pulmonaire, le sang ne peut pas circuler vers les poumons.

Puisque le sang ne peut pas circuler du ventricule droit vers l’artère pulmonaire, il emprunte d’autres voies. L’ouverture normale (foramen ovale) entre les chambres supérieures droite et gauche (oreillettes) du cœur du bébé se ferme normalement peu après la naissance. Chez un nouveau-né atteint d’AP, il reste ouvert pour laisser le sang pauvre en oxygène (bleu) passer de l’oreillette droite à l’oreillette gauche pour se mélanger au sang riche en oxygène (rouge) qui revient des poumons. Ce mélange de sang pauvre en oxygène et de sang riche en oxygène est ensuite pompé par le ventricule gauche vers l’organisme. En outre, un nouveau-né atteint d’AP doit compter sur une connexion temporaire (appelée canal artériel) entre l’aorte et l’artère pulmonaire. Le canal artériel fait également partie du flux sanguin normal du fœtus. Mais il se ferme également peu après la naissance. Pendant qu’il est ouvert, une partie du sang mélangé pompé par le ventricule gauche s’écoule vers les poumons via le canal perméable (PDA) et capte l’oxygène. Lorsqu’un enfant est atteint de PA et que le canal artériel se ferme, aucun sang ne parvient aux poumons pour y puiser de l’oxygène.

Comme le sang ne reçoit pas assez d’oxygène, chaque cellule du corps du bébé reçoit moins d’oxygène. Un nouveau-né atteint d’atrésie pulmonaire ne peut pas vivre longtemps sans traitement. Dans certains cas, la valve tricuspide (valve entre l’oreillette droite et le ventricule droit) ou le ventricule droit peut être sous-développé avec une hypertrophie sévère du muscle.

Qu’est-ce qui cause l’atrésie pulmonaire ?

Certaines malformations cardiaques congénitales peuvent se produire plus souvent dans certaines familles (génétique). La plupart du temps, il n’y a pas de cause connue.

Quels sont les symptômes de l’atrésie pulmonaire ?

Les symptômes peuvent survenir peu de temps après la naissance ou plus tard lorsque le canal artériel se ferme. Le symptôme le plus évident est une couleur bleutée de la peau (cyanose) chez le nouveau-né.

Ce sont d’autres symptômes courants :

• Respiration rapide ou perturbée

• Troubles d’alimentation

• Faiblesse et somnolence

• Pâle, peau pâle, froide ou moite

• Crises

Les symptômes de l’AP peuvent ressembler à d’autres problèmes de santé ou à des problèmes cardiaques. Assurez-vous que votre enfant consulte son prestataire de soins pour obtenir un diagnostic.

Comment l’atrésie pulmonaire est-elle diagnostiquée ?

L’AP peut être découverte lors d’une échographie de routine pendant la grossesse.

À la naissance, les prestataires de soins et les infirmières examineront votre bébé. Ils écouteront le cœur et les poumons de votre bébé avec un stéthoscope et noteront tout signe de malformation cardiaque.

Les tests de dépistage des malformations cardiaques varient en fonction de l’âge de l’enfant, de son état et d’autres éléments. Certains tests qui peuvent être effectués comprennent :

• L’oxymétrie de pouls. Il s’agit d’un test permettant de vérifier les niveaux d’oxygène dans le sang grâce à un minuscule clip ou bandeau sur le doigt ou l’orteil du bébé. L’AP provoque un faible taux d’oxygène.

• Radiographie thoracique. Une radiographie du thorax montre des images du cœur et des poumons. Elle peut montrer des problèmes structurels qui se produisent avec l’AP.

• Electrocardiogramme (ECG). Ce test enregistre l’activité électrique du cœur. Il met en évidence les rythmes anormaux et le stress du muscle cardiaque.

• Echocardiogramme (écho). L’écho utilise des ondes sonores pour enregistrer une image mobile du cœur et des valves cardiaques. Cet examen est le meilleur test pour diagnostiquer l’AP.

• Cathétérisme cardiaque (cathétérisme cardiaque). Le bébé reçoit un médicament pour le mettre sous sédatif. Puis un tube fin et flexible (cathéter) est introduit dans un vaisseau sanguin dans l’aine et guidé jusqu’au cœur. Le cathéter cardiaque donne des informations très détaillées sur le cœur. Il s’agit notamment de mesures de la pression sanguine et de l’oxygène dans les cavités du cœur, ainsi que dans l’artère pulmonaire et l’aorte. Un colorant de contraste est également injecté pour mieux voir les structures du cœur.

Comment l’atrésie pulmonaire est-elle traitée ?

Votre bébé sera traité par un cardiologue pédiatrique. Il s’agit d’un médecin ayant une formation spéciale pour traiter les problèmes cardiaques chez les enfants. Votre bébé sera très probablement placé dans l’unité de soins intensifs (USI). Au début, il sera peut-être mis sous oxygène, et éventuellement sous ventilateur, pour l’aider à respirer. Votre enfant peut recevoir des médicaments par voie intraveineuse pour aider son cœur et ses poumons à mieux fonctionner.

Les traitements ci-dessous permettent de laisser le temps aux niveaux d’oxygène dans le cœur de votre bébé de s’équilibrer pendant que d’autres réparations sont planifiées :

• Un médicament par voie intraveineuse appelé prostaglandine E1 est souvent administré pour empêcher le canal artériel de se fermer. Cela permet au sang d’aller chercher de l’oxygène dans les poumons.

• Un cathéter cardiaque peut être réalisé pour diagnostiquer l’anomalie. Dans certains cas, il est possible d’ouvrir la valve pulmonaire par cathétérisme pour éviter de devoir recourir à une chirurgie à cœur ouvert. Cette option n’est envisageable que si la valve tricuspide et le ventricule droit sont de taille normale. Une intervention peut également être réalisée pour ouvrir ou maintenir ouvert le canal artériel.

Réparation chirurgicale

Votre enfant devra subir une intervention chirurgicale pour améliorer le flux sanguin vers les poumons. Le type de chirurgie que subira votre enfant dépendra de la capacité de la valve tricuspide ou du ventricule droit à envoyer suffisamment de sang vers les poumons. En général, le chirurgien procède à une série d’interventions pour réacheminer le flux sanguin afin de permettre au sang pauvre en oxygène d’atteindre les poumons et d’y puiser de l’oxygène. La première intervention peut avoir lieu peu après la naissance. La chirurgie finale est effectuée lorsque l’enfant a quelques années.

Quelles sont les complications possibles de l’atrésie pulmonaire ?

Sans chirurgie, le cœur ne peut pas pomper le sang oxygéné dans le corps et ne peut pas soutenir la vie. La chirurgie peut être très réussie chez ceux qui ont des valves tricuspides et des ventricules droits de taille normale.

A mesure que votre enfant grandit, il peut avoir besoin de limiter son activité physique. Votre enfant peut également présenter des retards de développement. Il peut avoir besoin d’une thérapie et d’une aide spéciale.

Vivre avec une atrésie pulmonaire

Après la réparation chirurgicale et le temps de récupération à l’hôpital, votre bébé pourra rentrer à la maison. Votre médecin peut recommander des médicaments contre la douleur, comme l’acétaminophène ou l’ibuprofène, pour que votre bébé soit à l’aise. L’équipe de soins cardiaques de votre enfant parlera du contrôle de la douleur avant que votre enfant ne rentre à la maison.

Le personnel infirmier vous montrera comment administrer tout traitement spécial à la maison, si nécessaire. Il se peut aussi que vous ayez besoin de l’aide d’une agence de santé à domicile. Votre enfant aura probablement besoin d’une préparation spéciale et d’une alimentation complémentaire pour avoir une nutrition suffisante.

Vous pourrez recevoir d’autres instructions du cardiologue pédiatrique de votre enfant et du personnel hospitalier.

Les perspectives varient d’un enfant à l’autre. Assurez-vous d’obtenir un suivi régulier dans un centre offrant des soins cardiaques congénitaux pédiatriques. Votre enfant devra probablement subir d’autres interventions chirurgicales.

Après chaque intervention, votre cardiologue pédiatrique suivra le rétablissement de votre bébé. Il apportera des modifications aux médicaments, vous aidera à résoudre les problèmes d’alimentation, mesurera les niveaux d’oxygène et déterminera quand et si le moment est venu de procéder à la prochaine intervention chirurgicale.

Votre enfant peut avoir besoin d’être sous antibiotiques à long terme, ou de prendre des antibiotiques avant une intervention dentaire ou autre. Votre prestataire de soins peut vous dire si cela est nécessaire.

Il est important que votre enfant reçoive tous les vaccins recommandés. Parlez-en avec votre prestataire de soins.

Pendant la vie de votre enfant, la grossesse et les chirurgies non cardiaques peuvent être très risquées. Elles nécessitent une évaluation minutieuse et une discussion avec un cardiologue.

Votre enfant aura besoin d’un suivi régulier dans un centre offrant des soins cardiaques congénitaux pour enfants ou adultes pour le reste de sa vie.

Quand dois-je appeler le fournisseur de soins de santé de mon enfant ?

Appellez le fournisseur de soins de santé de votre enfant si votre enfant a des problèmes de respiration ou d’alimentation, ou s’il présente de nouveaux symptômes.

Points clés sur l’atrésie pulmonaire

• L’atrésie pulmonaire est un développement anormal de la valve pulmonaire.

• Sans réparation, le cœur ne peut pas pomper du sang oxygéné vers le corps et ne peut pas soutenir la vie.

• Votre enfant recevra des soins spéciaux à l’hôpital jusqu’à ce que la chirurgie puisse être effectuée.

• Votre enfant continuera à avoir besoin de soins spéciaux après la chirurgie et une fois qu’il sera à la maison. Cela inclut des préparations spéciales et des alimentations complémentaires.

• Votre enfant aura besoin d’un suivi à vie avec un cardiologue pédiatrique et un cardiologue pour adultes familier des malformations cardiaques congénitales.

• Votre enfant aura probablement besoin d’autres opérations.

Prochaines étapes

Conseils pour vous aider à tirer le meilleur parti d’une visite chez le professionnel de santé de votre enfant :

• Savoir la raison de la visite et ce que vous voulez qu’il se passe.

• Avant la visite, écrivez les questions auxquelles vous voulez obtenir des réponses.

• Lors de la visite, écrivez le nom d’un nouveau diagnostic, et tout nouveau médicament, traitement ou test. Notez également toute nouvelle instruction que votre prestataire vous donne pour votre enfant.

• Sachez pourquoi un nouveau médicament ou traitement est prescrit et comment il aidera votre enfant. Sachez également quels sont les effets secondaires.

• Demandez si la maladie de votre enfant peut être traitée d’autres façons.

• Savez pourquoi un test ou une procédure est recommandé et ce que les résultats pourraient signifier.

• Savoir à quoi s’attendre si votre enfant ne prend pas le médicament ou ne subit pas le test ou la procédure.

• Si votre enfant a un rendez-vous de suivi, notez la date, l’heure et le but de cette visite.

• Savoir comment vous pouvez contacter le fournisseur de soins de votre enfant en dehors des heures de bureau. C’est important si votre enfant tombe malade et que vous avez des questions ou besoin de conseils.