Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma: Long-Term Follow-Up from a Large Institution

Introduction

Undifferentioitunut pleomorfinen sarkooma (UPS), jota aiemmin kuvattiin pahanlaatuisena fibroosisena histiosytoomana (MFH), on diagnostinen ja terapeuttinen haaste. MFH kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 19641 , ja se edusti aiemmin pehmytkudossarkoomaryhmää (STS), jonka katsottiin olevan todennäköisesti fibrohistiosyyttistä tai fibroblastista perimää. MFH-luokitus kuitenkin poistettiin Maailman terveysjärjestön (WHO) STS-luokitusohjeiden mukaisesti vuonna 2002, koska siitä puuttui todellinen histiosyyttinen alkuperä, ja se korvattiin termillä UPS.2-5 UPS-diagnoosi perustui yksinomaan tietyn erilaistumislinjan puuttumiseen, ja se oli haasteellinen kehittyneistä tekniikoista ja huolellisesta histologisesta tutkimuksesta huolimatta.6

UPS oli yksi yleisimmistä STS:istä, jota esiintyi pääasiassa 50-70-vuotiailla potilailla.7 Suurin osa UPS:ista esiintyi raajoissa, mutta sitä saattoi esiintyä myös muualla kehossa, kuten rintakehän seinämässä, retroperitoneumissa, pään ja kaulan alueella jne.7 Aggressiivinen kirurginen resektio säilyi pääasiallisena hoitomuotona. Paikallista uusiutumista esiintyi 13-42 %:lla potilaista, ja 31-35 %:lla potilaista löytyi etäpesäkkeitä aggressiivisesta leikkauksesta huolimatta.7-9 Aiempien raporttien mukaan kemoterapia saattoi olla palliatiivista, vaikka siitä olikin havaittu joitakin hyötyjä10 . Sädehoitoa voitaisiin käyttää paikallishallintaan, mutta noin 3-5 %:lla UPS-potilaista esiintyi kuitenkin paikassa, jossa oli aiemmin tehty sädehoitosädehoitoa johonkin muuhun pahanlaatuiseen kasvaimeen liittymättömän sairauden vuoksi, mikä tekee sädehoidosta kiistanalaista.11

Tämänhetkinen tilanne edellyttää kiireellisesti UPS-potilaiden ennusteen selvittämistä ja päivittämistä, koska luokittelukriteereissä on tapahtunut muutoksia ja se on seurannassa pitkään. Siksi teimme tämän tutkimuksen, jonka tavoitteena oli analysoida UPS:n kliinispatologisia piirteitä ja tunnistaa ennustetekijät pitkällä seuranta-ajalla.

Materiaalit ja menetelmät

Potilaiden valinta

Marraskuun 2004 ja heinäkuun 2016 välillä sairaalassamme hoidettiin 130 UPS-potilasta. Kaikki potilaat kirjattiin tietokonepohjaiseen tietokantaan sairaalahoidon aikana, ja seurantatiedot kirjattiin jokaisesta potilaasta. Fudanin yliopiston Shanghain syöpäkeskuksen eettinen komitea hyväksyi tämän tutkimuksen, ja se tehtiin hyväksyttyjen ohjeiden mukaisesti. Kaikilta potilailta saatiin kirjallinen tietoinen suostumus. Potilaat otettiin mukaan tähän tutkimukseen, jos he täyttivät seuraavat kriteerit: (1) kirurgiset resektiot suoritettiin sairaalassamme, potilaat, jotka saivat vain kemoterapiaa ja/tai sädehoitoa, suljettiin pois, (2) potilaat, joilla oli muun tyyppisiä synkronisia kasvaimia, suljettiin pois, (3) histologisesti vahvistettu UPS-diagnoosi ja (4) seurantatiedot kirjattiin kokonaan. Kliiniset tiedot, kuten potilaan demografiset tiedot, kasvaimen ominaisuudet (sijainti, koko, aste ja syvyys), resektion laatu, aiempi hoito, AJCC-vaihe, tärkeät rakenteet (luu, verisuoni ja/tai hermo), jotka olivat tai eivät olleet osallisina, ja adjuvanttihoito löytyivät tietokonepohjaisesta tietokannastamme. Lopulta tutkimukseemme otettiin 100 UPS-potilasta, joilla oli primaarinen tai uusiutuva kasvain.

Resektiot luokiteltiin kahteen ryhmään: bruttokasvaimen resektio (R0) ja palliatiivinen resektio (R1/R2). R0 = viitattiin mikroskooppisen kasvaimen negatiivisiin leikkausmarginaaleihin; R1 = viitattiin mikroskooppisen kasvaimen positiivisiin leikkausmarginaaleihin; ja R2 = viitattiin makroskooppisen kasvaimen positiivisiin leikkausmarginaaleihin. Kasvaimen koko (T-vaihe) mitattiin pisimmän halkaisijan perusteella leikkauksen jälkeen resekoitujen näytteiden avulla, ja ne luokiteltiin kahteen ryhmään, T1 (5 cm) ja T2 (>5 cm) (kuva 1). Kasvaimet, jotka olivat syntyneet pinnallisen faskian yläpuolelta ilman faskian tunkeutumista, ja kasvaimet, jotka olivat syntyneet pinnallisen faskian alapuolelta tunkeutuen faskian läpi, luokiteltiin vastaavasti pinnallisiksi ja syvällä sijaitseviksi kasvaimiksi. Retroperitoneaaliset kasvaimet määriteltiin myös syvällä sijaitseviksi kasvaimiksi. Kasvaimen luokka (G2/G3) määriteltiin Ranskan syöpäkeskusten liiton sarkoomaryhmän (FNCLCC) luokitusjärjestelmän mukaisesti.12 Kaikki kasvaimet luokiteltiin vuoden 2010 AJCC-standardien mukaisesti.13 Tärkeät rakenteet, joihin kasvain vaikutti, merkitsivät sitä, että kasvain tunkeutui vähintään yhteen rakenteeseen, kuten luuhun, verisuoniin tai hermoon. Tiedot kasvaimen syvyydestä, resektion laadusta, kasvaimen asteesta ja mukana olleista tärkeistä rakenteista määritettiin leikkausraportista ja/tai patologisesta raportista. Kaikki histopatologiset näytteet vahvistettiin Fudanin yliopiston Shanghain syöpäkeskuksen patologian instituutissa kahden patologin toimesta (kuva 2).

Kuva 1 Edustavat kuvat magneettikuvauksesta (A&B).

Kuva 2 Edustavia kuvia UPS:stä, joka on värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla: (A) 100x; (B) 200x; (C) 400x.

Seurantatiedot ja tilastollinen analyysi

Kokonaiselossaoloaika (OS) laskettiin leikkauspäivästä kuolinpäivään tai viimeiseen seuranta-aikaan. Paikallisesta uusiutumisesta vapaa elossaoloaika (LRFS) ja etäpesäkkeistä vapaa elossaoloaika (MFS) mitattiin kirurgisen resektion päivämäärästä siihen päivään, jolloin patologisesti tai radiologisesti todettiin uusiutunut tauti tai etäpesäke. Niiden potilaiden osalta, jotka olivat elossa tai joilla ei ollut merkintöjä paikallisesta uusiutumisesta tai etäpesäkkeistä, seuranta keskeytettiin viimeisen seurannan ajankohtana. Seurantatiedot kerättiin puhelinsoittojen ja sairauskertomusten avulla. Kaikkia 100 potilasta seurattiin joko tammikuuhun 2019 tai kuolinpäivään asti.

Keskimääräinen OS, LRFS ja MFS arvioitiin Kaplan-Meierin menetelmällä. Log-rank-testiä käytettiin mahdollisten ennustetekijöiden, kuten kasvaimen koon, kasvaimen syvyyden, resektion laadun, kasvaimen asteen ja niin edelleen, tunnistamiseen. Coxin suhteellisten vaarojen regressiomallinnusta käytettiin yksimuuttuja- ja monimuuttuja-analyysin tekemiseen. Tekijät sisällytettiin monimuuttuja-analyysiin, jos ne olivat merkitseviä yksimuuttuja-analyysissä. Kaikki tilastollinen analyysi suoritettiin SPSS 21.0 -ohjelmalla, ja kaikkien tilastojen merkitsevyystasoksi asetettiin P<0.05.

Tulokset

Potilaan ominaisuudet

Tässä tutkimuksessa analysoitiin kattavat tiedot 100:sta UPS-potilaasta, jotka leikattiin Shanghain syöpäkeskuksessa sijaitsevassa Shanghain Fudan-yliopiston syöväntorjuntakeskuksessa marraskuusta 2004 heinäkuuhun 2016 mennessä. Tiedot, mukaan lukien potilaan demografiset tiedot, kasvaimen ominaisuudet ja niin edelleen, on lueteltu taulukossa 1. Miehiä oli 60 ja naisia 40, ja mediaani-ikä oli 58,5 vuotta (vaihteluväli 15-85 vuotta). Viidelläkymmenellä kahdella potilaalla oli primaaritaudit ja muilla 48 potilaalla toistuvat taudit. Yleisimmät tautipaikat olivat raajat (n=55), sitten vartalo (n=35) ja retroperitoneum (n=9). Kasvaimen mediaanikoko oli 5,75 cm (vaihteluväli 1-30 cm). Kaikista 100 potilaasta 49 potilaalla oli T1-aste (5 cm) ja 51 potilaalla T2-aste (>5 cm). Lisäksi oli 2 potilasta, joiden kasvaimet sijaitsivat päässä ja vasemmassa eteisessä. Neljäkymmentäyhdeksän potilasta sairasti syvälle tunkeutuvia kasvaimia, jotka olivat verrattavissa 51 potilaaseen, joilla oli pinnallinen kasvain. FNCLCC-luokitusjärjestelmän mukaan 45 potilaan kasvaimen aste oli keskitasoa (G2) ja muiden 55 potilaan aste oli korkea (G3). R0-resektioita sovellettiin 72 tapauksessa, kun taas muille 28 potilaalle tehtiin R1/R2-resektiot. STS:n viimeisimmän vuoden 2010 AJCC-standardin mukaan 46 potilasta oli vaiheessa II ja 54 potilasta vaiheessa III/IV. Tärkeät rakenteet, kuten luu, verisuoni tai hermo, joihin kasvaimet olivat tunkeutuneet, löytyivät leikkausraporttien mukaan 27 potilaalta, ja yleisin tunkeutunut rakenne oli hermo (n=12), jota seurasivat verisuonet (n=11) ja luu (n=11). Leikkauksen jälkeisiä liitännäishoitoja annettiin 31 potilaalle, joista 19 potilasta sai liitännäissädehoitoa, 11 potilasta solunsalpaajahoitoa ja 1 potilas molempia. Seurannan aikana 40 potilasta kärsi postoperatiivisesta paikallisesta uusiutumisesta, ja 25 potilaalla ilmeni etäpesäkkeitä, joista suurin osa metastasoitui keuhkoihin (n=14).

Taulukko 1 Potilaiden ominaisuudet

Aineiston analyysi

Tammikuuhun 2019 mennessä 56 potilasta kuoli tautiin tai sen komplikaatioihin. Seuranta-ajan mediaani oli 94 kuukautta (vaihteluväli 1,5-154 kuukautta). Viiden vuoden OS-%, viiden vuoden LRFS-% ja viiden vuoden MFS-% olivat 53 %, 55 % ja 70 %. OS:n mediaani oli 70,5 kuukautta (95 % CI, 35,5-105,5 kuukautta), kun taas LRFS:n ja MFS:n mediaania ei vielä saavutettu.

Tekijät, jotka vaikuttivat OS:ään, LRFS:ään ja MFS:ään yksimuuttuja-analyyseissä ja monimuuttuja-analyyseissä, on lueteltu taulukoissa 2-4. Yksimuuttuja-analyysissä potilailla, joiden ikä oli >60 vuotta leikkaushetkellä, oli selvästi lyhyempi LRFS verrattuna potilaisiin, joiden ikä oli ≤60 vuotta , kun taas OS- ja MFS-erot näiden kahden ryhmän välillä eivät olleet tilastollisesti merkitseviä (p=0,0634, p=0,6745). Taudin esiintymistyypin osalta toistuvat taudit osoittivat huonompaa käyttöikää ja LRFS:ää kuin primaaritaudit, kun taas MFS:n osalta näiden kahden ryhmän välillä ei ollut merkittävää eroa (p=0,6991). Kasvaimen koon osalta T1-vaiheella oli suotuisa tulos OS:n kannalta (HR=2,552; 95 % CI, 1,493-4,36; p= 0,0004; kuva 3B); näiden kahden ryhmän välillä ei kuitenkaan havaittu merkittävää eroa LRFS:n (p=0,5211) ja MFS:n (p=0,0570) osalta. Verrattuna potilaisiin, joiden kasvaimet sijaitsivat pinnallisen faskian yläpuolella, potilailla, joiden kasvaimet sijaitsivat syvällä, oli lyhyempi käyttöikä (HR=1,894; 95 %:n CI, 1,116-3,214; p=0,0160) ja lyhyempi elossaoloaika (MFS) (HR=2,192; 95 %:n CI=1,006-4,773; p=0,0438; kuvio 4C), lukuun ottamatta LRFS:ää (p=0,5265). Samanlaisia tuloksia havaittiin myös resektion laadussa, R1/R2-resektiot lyhentäisivät merkittävästi OS-aikaa (HR=1,966; 95 % CI, 1,072-3,608; p=0,0112) ja LRFS-aikaa (HR=1,953; 95 % CI, 0,9588-3,979; p=0,0328; kuva 4A) verrattuna R0-resektioihin. Kasvaimen asteen osalta potilaat, joilla oli keskivaikea aste (G2), saivat selvästi pidemmän LRFS-ajan kuin potilaat, joilla oli korkea aste (G3) (HR=2,55; 95 % CI, 1,369-4,748; p=0,0072; kuva 4B). Lisäksi AJCC-vaihe ja mukana olevat tärkeät rakenteet liittyivät merkittävästi OS:ään. Tässä tutkimuksessa muilla ennustetekijöillä, kuten sukupuolella, kasvaimen sijainnilla, adjuvanttisella kemoterapialla ja sädehoidolla, ei ollut merkittäviä eroja OS:n, LRFS:n ja MFS:n suhteen yksimuuttuja-analyyseissä.

.

Taulukko 2 OS:ään vaikuttavat tekijät univariaattianalyysissä ja monimuuttuja-analyysissä

Taulukko 3 LRFS:ään vaikuttavat tekijät univariaattianalyysissä ja monimuuttuja-analyysissä

.

Taulukko 4 MFS:ään vaikuttavat tekijät univariaattianalyysissä ja monimuuttuja-analyysissä

Kuvio 3 (A) Eloonjäämistulos kasvaimen esitystyypin mukaan OS:n osalta; (B) eloonjäämistulos kasvaimen koon mukaan OS:n osalta; ja (C) eloonjäämistulos sen mukaan, ovatko tärkeät rakenteet mukana vai eivät OS:n osalta.

Kuvio 4 (A) eloonjäämistulos resektion laajuuden mukaan LRFS:n osalta; (B) eloonjäämistulos kasvaimen asteen mukaan LRFS:n osalta; ja (C) eloonjäämistulos kasvaimen syvyyden mukaan MFS:n osalta.

Monimuuttuja-analyysissä kasvaimen esitystapa (HR=1,821; 95 %:n CI, 1,050-3,157; p=0,033), kasvaimen koko (HR=2,254; 95 %:n CI, 1,290-3,938; p=0,004) ja mukana olevat tärkeät rakenteet (HR=1,836; 95 %:n CI, 1,050-3,210; p=0,033) olivat itsenäisesti OS:n kanssa assosioituneita ennustetekijöitä. Samaan aikaan ikä (HR=2,005; 95 %:n CI, 1,058-3,801; p=0,033), resektion laatu (HR=1,920; 95 %:n CI, 1,014-3,638; p=0,045) ja kasvaimen aste (HR=2,717; 95 %:n CI, 1,322-5,585; p=0,007; p=0,007) olivat riippumattomat LRFS:n ennustetekijät, ja kasvaimen syvyys oli riippumaton MFS:n ennustefaktoreihin vaikuttava tekijä (HR=2.219; 95 % CI, 1,000-4,921; p=0,050).

Keskustelu

Endifferentioitunut pleomorfinen sarkooma (UPS), jota aiemmin kutsuttiin maligniksi fibroosiseksi histiosytoomaksi (MFH), oli yleisin pehmytkudossarkooma (STS). Tämän STS:n alatyypin diagnosointi ja hoito olivat kuitenkin edelleen haastavia. Tällä hetkellä käytettävissä oleva UPS-kirjallisuus oli rajallinen STS:n uudelleenluokittelun päivittämisen vuoksi. Ymmärtääksemme paremmin UPS:n biologista käyttäytymistä ja kliinisiä ilmenemismuotoja teimme tämän tutkimuksen UPS:n kliinisten piirteiden kuvaamiseksi ja huonojen lopputulosten ennustetekijöiden tunnistamiseksi.

Tutkimuksessamme sukupuolella, johon kuului 60 miestä ja 40 naista, joissa esiintyi pientä sukupuoleen liittyvää vinoutumaa, ei ollut merkittäviä eroja, jotka liittyivät OS:n, LRFS:n ja MFS:n kanssa, mikä oli aiempien raporttien mukaista.14-17 Potilaiden iän osalta optimaalinen raja-arvo vaihteli 40:n ja 70:n väliltä erilaisissa eri raporteissa.9,18-20 Tässä tutkimuksessa iän raja-arvo oli 60, ja yli 60 vuoden ikä osoitti merkitsevästi huonompaa LRFS:ää yksimuuttuja-analyysissä, mutta monimuuttuja-analyysissä arvioitiin kuitenkin uudelleen, että ikä ei ollut itsenäinen LRFS:n ennustaja, mikä oli linjassa aiempien raporttien kanssa, vaikka iän optimaalisesta raja-arvosta oli pientä harhaa.

Vertailtuna raajoissa esiintyneisiin kasvaimiin, vartalon kasvaimilla ei ollut tilastollisesti merkitsevää eroa OS:n, LRFS:n ja MFS:n suhteen meidän kohortissamme. Yksi raportti21 osoitti kuitenkin, että pään ja kaulan alueella sijaitsevalla kasvaimella oli suotuisa ennuste pienemmän koon ja alhaisemman asteen vuoksi, mikä oli ristiriidassa Sabesanin kanssa, joka raportoi, että pään ja kaulan alueen kasvaimella olisi huono lopputulos puutteellisen resektion vuoksi.22 Yhteenvetona voidaan todeta, että kasvaimen koolla, asteella, syvyydellä tai tärkeiden rakenteiden osallistumisella voi olla ratkaiseva merkitys potilaan ennusteeseen.

Diagnoosin ja hoidon tasossa olevien erojen vuoksi tutkimuksessamme melkein puolet potilailta sairastui toistuvasti. Ja havaitsimme, että potilailla, joilla oli toistuvia tauteja, oli merkittävästi huonompi tulos OS:n ja LRFS:n osalta univariaattianalyysissä. Tulos oli yhdenmukainen Lehnhardtin ja Guon tutkimusten kanssa.18,23 Lisäksi kasvaimen esiintyminen oli riippumaton ennustaja, joka liittyi OS:ään monimuuttuja-analyysissä. Tämä löydös viittasi siihen, että sarkooma-alan asiantuntijoiden tulisi olla varovaisia alkuhoidon suhteen.

Kasvaimen koon suhteen optimaalinen raja-arvo vaihteli eri kirjallisuudessa 5 cm:stä 10 cm:iin. Luokittelimme potilaat kahteen ryhmään, T1 (5cm) -ryhmään ja T2 (>5cm) -ryhmään. Monimuuttuja-analyysi osoitti, että kasvaimen koko oli riippumaton ennustetekijä OS:n kannalta, mikä oli linjassa Peiperin ja Ozcelikin kanssa.16,24 Lisäksi Roland havaitsi, että potilailla, joiden kasvain oli pienempi kuin 10 cm, oli suotuisa lopputulos.14 Lisäksi Roland ja Doussal raportoivat, että suurempi kasvaimen koko liittyi merkitsevästi huonoon ennusteeseen MFS:n osalta huolimatta optimaalisen raja-arvon lievästä vääristymästä, jota ei voitu havaita tutkimuksessamme.14,20 Uskoimme, että nämä erilaiset tulokset erityyppisessä kirjallisuudessa voisivat johtua erosta kasvaimen koon optimaalisessa raja-arvossa Grimerin tutkimuksen mukaan, jonka mukaan koolla on merkitystä sarkoomien kohdalla.25 UPS:n syvän sijainnin ja yleensä suuren koon vuoksi kasvain tunkeutui usein tärkeisiin rakenteisiin, kuten verisuoniin, hermoon ja luuhun. Tässä kohortissa tärkeiden rakenteiden osallistuminen oli riippumaton ennustetekijä OS:n kannalta. Siksi suosittelimme suunnitelmaresektiota ammattimaisessa sarkoomakeskuksessa ensimmäisellä käyntikerralla.

Joidenkin aiempien tutkimusten mukaan joissakin tutkimuksissa raportoitiin, että syvä kasvain ei liittynyt huonompaan OS-arvoon,14,17,23 kun taas joissakin tutkimuksissa osoitettiin, että syvän kasvaimen ja pinnallisen kasvaimen välillä oli merkitsevä ero OS-arvossa tai DSS-arvossa.16,24 Tutkimuksessamme havaitsimme, että potilailla, joilla oli syvä kasvain, OS-arvon ennuste oli huonompi. Jossain kirjallisuudessa ei ollut merkittävää vaikutusta syvän kasvaimen liittymisestä LRFS:ään, ja tutkimuksemme oli samansuuntainen niiden kanssa. Havaitsimme kuitenkin, että syvällä kasvaimella oli huonompi tulos MFS:n suhteen, mikä oli yhdenmukainen Ozcelikin tutkimuksen kanssa.24

Resektion laadun osalta tutkimuksestamme kävi ilmi, että R0-resektio oli suotuisa ennusteellinen tekijä kokonaiselossaolon ja paikallisen uusiutumisen elossaolon suhteen, kun taas MFS:n suhteen ei ollut merkittävää eroa potilaiden välillä, joilla oli R0-resektio, ja potilaiden välillä, joilla oli R1/R2-resektio. Tuloksemme saivat tukea aiemmista tutkimuksista,14,16,23,24,26 ja nämä tiedot osoittivat, että selkeä leikkausmarginaali oli suotuisa ennusteellinen tekijä paikalliselle uusiutumiselle. Niinpä yritimme parhaamme saadaksemme selkeän leikkausmarginaalin ja puolsimme laajennettua resektiota potilaille, joille tehtiin suunnittelemattomia resektioita keskuksessamme.

Kasvaimen asteen vaikutus ennusteeseen raportoitiin suurimmassa osassa kirjallisuutta. Ranskan syöpäkeskusten liiton sarkoomaryhmän (FNCLCC) luokitusjärjestelmän12 mukaisesti luokittelimme potilaat kahteen ryhmään , ja tuloksistamme kävi ilmi, että potilailla, joilla oli korkea-asteinen kasvain, ilmeni epäedullinen lopputulos, joka liittyi LRFS:ään. Tutkimuksessamme arvioitiin myös potilaiden AJCC-vaihetta, ja havaitsimme merkittävän eron AJCC-vaiheen ja OS:n välillä. Hsu paljasti, että vaihe III/IV korreloi huonomman OS:n ja MFS:n kanssa,17 kun taas Winchester havaitsi yhteyden AJCC-vaiheen ja LRFS:n ja MFS:n välillä.27 Yleensä pitkälle edenneillä potilailla oli huonompi lopputulos kaikenlaisissa kasvaimissa, joten puolsimme varhaista diagnoosia ja varhaista hoitoa.

Leikkauksenjälkeisen adjuvanttisen hoidon osalta adjuvanttinen kemoterapia pysyi UPS:ssä edelleen kiistanalaisena, ja tutkimuksemme osoitti, ettei siitä ollut mitään hyötyjä, mikä oli yhdenmukaista joidenkin raporttien kanssa.10,28,29 Yhdessä transformaatiotutkimuksessa todettiin kuitenkin, että UPS:n pahanlaatuinen käyttäytyminen voi liittyä epiteeli-mesenkymaaliseen siirtymään (EMT), ja havaittiin myös joidenkin geenien, kuten laptm4a:n ja laptm4b:n, ilmentyminen, jotka liittyvät kemoterapiaresistenssiin, mikä on raportoitu muissa kemoresistenteissä kasvaimissa, kuten rintasyövässä.30 Tämä tutkimus auttoi meitä ymmärtämään UPS:n molekulaarisia ominaispiirteitä syvällisemmin, ja se on antanut meille tietynlaisen ymmärryksen UPS:n kemoterapian resistenssistä. Lisäksi Zhengin tutkimuksessa löydettiin joitakin uusia fuusiogeenejä, kuten PDGFRA-MACROD2, NCOR1-MAP2K1, jotka antoivat tärkeän vihjeen kohdennettua hoitoa varten.31 Adjuvanttisen sädehoidon osalta Belal9 raportoi, että adjuvanttinen sädehoito liittyi pienempään paikallisen uusiutumisen riskiin, ja Hsu17 osoitti, että se voi parantaa paikallista kontrollia, kun taas meidän tietomme osoittivat, ettei siitä ollut hyötyä kokonaiselossaoloaikojen pidentämisessä, paikallisen uusiutumisen ajassa ja etäpesäkkeiden muodostumisajassa. Lisäksi sädehoito saattoi johtaa säteilyyn liittyvään UPS:ään, johon liittyi huonompi kliininen lopputulos kuin sporadisiin leesioihin.11 Siten sädehoidon annosta ja aikaa olisi valvottava tiukasti.

Johtopäätökset

UPS oli yksi yleisimmistä STS:n tyypeistä, jolla oli yleensä suuri koko ja joka oli usein elintärkeiden rakenteiden läheisyydessä. R0-resektio oli edelleen hoidon peruspilari. Tutkimuksessamme kasvaimen esittely, kasvaimen koko ja mukana olevat tärkeät rakenteet olivat riippumattomia ennustetekijöitä, jotka liittyivät OS: ään, mikä oikeutti varhaisen ja primaarisen hoidon olevan erittäin tärkeää. Toivomme, että tutkimuksemme voi helpottaa tulevaa prospektiivista tutkimusta ja kliinistä päätöksentekoa UPS-potilailla.