Tuberkuloosi, ihon

Taulukko I.

Primary Tuberculosis

Tuberculous chancre

Miliary tuberculosis

Secondary Tuberculosis

Lupus vulgaris

Scrofuloderma

Tuberculosis verrucosa cutis

Tuberculous gumma

Tuberculosis cutis orificialis

Tuberkuloosi

Tuberkuloosi

Lichen scrofulosorum

Papulonekroottinen tuberkuloosi

Lupus vulgaris ja skrofulodermia ovat kaksi yleisintä ihotuberkuloosia.

Lupus vulgaris

Lupus vulgaris on krooninen ja etenevä ihotuberkuloosin muoto, joka vaikuttaa pään ja kaulan alueella, alaraajoissa ja pakaroiden alueella. Tyypillisesti leesio on yksinäinen, hyvin rajattu, eryteemaattinen, kovettunut ja hitaasti laajeneva plakki (kuva 1).

Kuva 1.

Pinnalla nähdään epidermaalisia muutoksia hilseilevänä ja karstoittuvana. Dioskopiassa voi näkyä omenahyytelömäisiä kyhmyjä, jotka edustavat mikroskooppisia granuloomia. Vauriot paranevat spontaanisti, ja niiden keskellä tapahtuu arpeutumista ja surkastumista.

Leesiot ilmestyvät tyypillisesti uudelleen surkastumisalueella. Morfologisiin variantteihin kuuluvat hypertrofiset tai verrucous-, ulseratiiviset ja atrofiset muodot. Fibroosi, kontraktuurat ja viereisten rakenteiden (kuten nenän rustojen) silpominen ovat pitkäaikaisten vaurioiden komplikaatioita. Harvoin kroonisiin leesioihin voi kehittyä okasolusyöpä.

Nahan biopsia paljastaa tuberkuloidisia granuloomia, jotka kattavat ylemmän ja keskimmäisen dermiksen, sekä epidermismuutoksia. Granuloomat ovat koteloitumattomia ja koostuvat epiteelisoluista, Langhansin jättiläissoluista ja lymfosyyteistä. Arpeutuneilla alueilla voi esiintyä fibroosia. M.tuberculosis ei yleensä näy preparaatissa tai viljelyssä. Puhdistetun proteiinijohdannaisen (PPD) ihotesti on positiivinen.

Edifferentiaalidiagnoosiin kuuluvat sarkoidoosi, ihon leishmaniaasi, tuberkuloidinen rajalepra, kromoblastomykoosi ja discoidinen lupus erythematosus.

Sarkoidoosi voidaan yleensä erottaa toisistaan epidermaalisten muutosten puuttumisen perusteella, vaikka ulseratiivisia ja verrucous-muotoja esiintyy. Plakit ovat meheviä, eikä niissä näy arpeutumista tai silpoutumista.

Leishmaniaasissa plakit ovat voimakkaasti tulehtuneita, ja niitä ympäröi turvotus. Kudosnäytteessä voi näkyä Leishman-Donovanin (LD) elimiä. Nämä sytoplasmiset inkluusiokappaleet edustavat amastigootteja. Krooninen lymfoplasmosyyttinen infiltraatti nähdään histologiassa itse organismien lisäksi erityisesti Giemsa-värjäyksen avulla.

Kromoblastomykoosin vauriot ovat verrucusmaisia papulonoduleja, joissa on selviä psoriaasiformisia epidermismuutoksia. Vauriot sijaitsevat yleensä akraalisissa raajoissa. Vuodeosastolla tehtävä kaliumhydroksiditesti (KOH-testi) osoittaa tyypilliset skleroottiset solut.

Diskoidisen lupus erythematosuksen vauriot ovat arpeutuvia plakkeja, joissa on follikulaarinen tulppaantuminen, sentraalinen depigmentaatio ja perifeerinen hyperpigmentaatio. Vauriot sijaitsevat auringolle altistuneissa paikoissa, myös korvissa.

Skrofuloderma

Skrofuloderman vauriot ovat yksipuolisia, ja ne ovat seurausta M-tuberkuloosin suorasta tunkeutumisesta ihoon taustalla olevasta tuberkuloosipesäkkeestä, joka voi olla imusolmukkeissa, luussa/nivelissä ja kiveksissä. Yleisiä paikkoja ovat kaula, kainalot ja nivuset.

Skrofulodermaan liittyvä ihomuutos on erittyvä (ohut serosangviininen) sinus/haavauma, joka on kiinnittynyt alla olevaan rakenteeseen. Haavaumat ovat alapuolisia ja matalia, ja niiden reunat ovat sinertävät (kuva 2). Spontaani paraneminen on mahdollista, ja siihen liittyy tyypillisiä poimuilevia arpia.

Kuva 2.

Tuberkuliinin ihotesti on voimakkaasti positiivinen. Ihobiopsia aktiivisesta marginaalista osoittaa tuberkuloidista granuloomaa, jossa on nekroosia. Tuberkulobasilli on osoitettavissa sekä preparaatissa että viljelyssä.

Skrofuloderma on erotettava aktinomykoosista, jos se koskee kaulaa tai nivusaluetta. Näiden rakeiden Gram-värjäys osoittaa lukuisia bakteerisäikeitä.

Skrofuloderma voi jäljitellä hidradenitis suppurativaa, jolle on ominaista useiden syvällä sijaitsevien kyhmyjen toistuvat episodit ja paiseiden muodostuminen, joissa on toisiinsa yhteydessä olevia sivuonteloita, kainaloissa tai nivusissa. Myöhemmässä vaiheessa esiintyy laajoja arpikaistaleita, joissa on silloittavaa fibroosia.

Tuberculosis verrucosa cutis

Tuberculosis verrucosa cutis esiintyy akrallisissa raajoissa suurena hyperkeratoottisena verrucus induratoottisena plakkina. Joskus verrucus-plakit voivat ulottua koko jalkapohjaan tai jalkaterään (kuva 3). Pinnalla voi olla halkeamia, joista vuotaa märkää. Perilesiaalista eryteemaa nähdään usein.

Kuva 3.

Syviltä keratoottisilta alueilta otetussa ihobiopsiassa paljastuu merkitsevää epidermaalista hyperplasiaa ja koteloitumattomia epiteelisolugranuloomia, joissa on lymfosyyttejä ja plasmasoluja ylemmässä ja keskimmäisessä dermiksessä. Epidermiksessä voi näkyä neutrofiilistä mikroabsessia. Tuberkuliinin ihotesti on vahvasti positiivinen. Organismeja ei pystytä osoittamaan tai kasvattamaan viljelyssä.

Edifferentiaalidiagnoosiin kuuluvat tavalliset syyliä, jotka esiintyvät hyperkeratoottisina verrucous-papuloina tai kyhmyinä käsien, sormien, kyynärpäiden tai polvien selkäpinnoilla. Leesion kuoriminen skalpellin terällä osoittaa hienoja vuotavia kohtia, mikä on syylien tunnusmerkki.

Tuberkuloottinen gumma tai metastaattinen abskessi

Tuberkuloottinen gumma tai metastaattinen abskessi ovat kylmiä abskesseja, jotka ovat seurausta M-tuberkuloosin hematogeenisesta leviämisestä. Ne esiintyvät useina pehmeinä iho- tai ihonalaisina turvotuksina, jotka hajoavat ja tuottavat nekroottisia haavaumia. Kliinisesti vauriot muistuttavat skrofulodermaa, ja siksi käytetään usein termiä skrofuloottinen gumma (kuva 4, kuva 5). Tuberkuliinin ihotesti on heikosti positiivinen. Ihobiopsia osoittaa märkiviä granuloomia, joissa on runsaasti organismeja.

Kuva 4.

Kuva 5.

Tuberculosis cutis orificialis

Tyypillinen tuberculosis cutis orificialis -leesio on kivulias matala granulomatoottinen haavauma, joka sijaitsee limakalvon suuaukoissa ja niiden ympärillä, tavallisesti perianaalisissa tai perioraalisissa kohdissa. Sitä nähdään vakavasti sairailla potilailla, joilla on rintakehän tai vatsan tuberkuloosi, ja se aiheutuu autoinokulaatiosta.

Akuutti mykiötuberkuloosi

Akuutin mykiötuberkuloosin ihomuutokset ovat epäspesifisiä, ja ne koostuvat erytematoottisista papuloista, rakkuloista tai märkärakkuloista. Ne johtuvat organismin hematogeenisesta leviämisestä. Sisäelimet ovat laajalle levinneet, ja perustuslailliset oireet ovat vakavia. Potilaat ovat vakavasti sairaita. Tuberkuliinin ihotesti on negatiivinen. Histologiassa nähdään tuberkuloottinen granulooma, jossa on lukuisia mikroabskesseja ja organismeja.

Tuberkuloottinen chankre

Tuberkuloottinen chankre on hyvin harvinainen, ja sitä esiintyy organismien inokulaatiokohdassa aiemmin herkistymättömillä henkilöillä. Vaurio alkaa oireettomana papulana vammakohdassa, joka myöhemmin haavaantuu. Haavauma muistuttaa skrofulodermaa, ja siinä on matalia haavaumia ja heikentynyt sinertävä reunus. Haavauma voi parantua spontaanisti tai kehittyä lupus vulgarisiksi. Alueellinen lymfadenopatia kehittyy 4-8 viikon kuluttua infektiosta.

Aikainen ihobiopsia paljastaa neutrofiilisen infiltraatin, jossa on lukuisia organismeja. Myöhemmin nähdään tyypillinen nekrotisoiva tuberkuloottinen granulooma. Tuberkuliinin ihotesti on yleensä alkuvaiheessa negatiivinen ja muuttuu myöhemmin positiiviseksi.

Tuberkuloositulehdukset

Tuberkuloositulehdukset ovat ihomuutoksia, jotka syntyvät M-tuberkuloosin aiheuttamien viivästyneiden yliherkkyysreaktioiden seurauksena. Diagnoosin kriteereinä ovat voimakkaasti positiivinen tuberkuliinin ihotesti, M-tuberkuloosin puuttuminen preparaatista ja negatiivinen viljely, tyypillinen tuberkuloidinen histopatologia leesion aiheuttaneessa ihobiopsiassa ja ihomuutosten häviäminen antituberkuloosihoidolla.

Lichen scrofulosorum

Lichen scrofulosorum -leesiot koostuvat oireettomista, ihonvärisistä tai lichenoideista, follikulaarisista ja parafollikulaarisista papuloista. Vauriot ovat tavallisesti ryhmittyneet klustereiksi vartaloon. Vauriot uusiutuvat vaihtelevin väliajoin. Tauti esiintyy yleisesti lapsilla ja nuorilla aikuisilla.

Tuberkuloosipesäke on taustalla 87 prosentissa tapauksista. Tavallisimmin keskus nähdään imusolmukkeissa, sitten luissa ja keuhkoissa. Sitä voi esiintyä myös yhdessä muiden ihotuberkuloosin muotojen kanssa. Histologiassa nähdään epiteelisolujen granuloomia karvatuppien ympärillä.

Lichen scrofulosorum voi muistuttaa muita follikulaarisia sairauksia, kuten keratosis pilaris, lichen nitidus, lichen spinulosus ja pityriasis rubra pilaris.

Papulonekroottinen tuberkuloosi

Tyypillisesti papulonekroottiset tuberkuloosivauriot ovat symmetrisiä papuloita raajojen ojentajapuolella ja pakaroiden alueella. Yksittäiset vauriot ovat nekroottisia ja kuoren peitossa. Kuoren poistaminen paljastaa syvän haavauman. Uusiutuminen on yleistä, ja vanhemmat vauriot voivat parantua arpina. Joskus penis voi olla ainoa tartuntakohta. Histologia paljastaa epidermiksen kiilamaisen nekroosin sekä epiteelisolujen granuloomia ylemmässä dermiksessä.

Kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

Kutaanisen tuberkuloosin osuus keuhkojen ulkopuolisista tuberkuloositapauksista on noin 1,5 %. Ihotuberkuloosin esiintyvyys vaihtelee maantieteellisestä alueesta riippuen. Kaiken kaikkiaan ihon tuberkuloosin maailmanlaajuinen esiintyvyys on vähentynyt huomattavasti, mutta se on kuitenkin edelleen merkittävä terveysongelma Aasian kehitysmaissa.

Kutaanisen tuberkuloosin esiintyvyydessä ei ole merkittävää mies- tai naisvaltaisuutta; skrofuloderma ja lupus vulgaris esiintyvät kuitenkin yleensä useammin naisilla kuin miehillä, kun taas tuberculosis verrucosa cutis esiintyy usein miehillä.

Skrofuloderma ja lupus vulgaris ovat kaksi yleisintä ihotuberkuloosin muotoa. Aasiasta hiljattain saatujen raporttien mukaan tuberkulodermia (lichen scrofulosorum) on toiseksi yleisin ihotuberkuloosin muoto. Scrofuloderma on ihon tuberkuloosin yleisin muoto lapsilla, kun taas lupus vulgaris on yleisin muoto aikuisilla. Yleistynyttä miliaarista tuberkuloosia esiintyy imeväisillä, joilla on immunosuppressio.

Riskitekijöitä ihotuberkuloosin kehittymiselle ovat huonot elinolot, ahtaus, aliravitsemus, köyhyys, lukutaidottomuus ja ihmisen immuunikatoviruksen (HIV) aiheuttama infektio.

Mitkä ovat taudin aiheuttajat?

Etiologia

Kutaanisen tuberkuloosin aiheuttaa Mycobacterium tuberculosis ja harvoin M bovis.

Patofysiologia

Kutaanisen tuberkuloosin kliiniset ilmenemismuodot riippuvat ensisijaisesti infektiotavasta, aiemmasta herkistymisestä ja isännän immuunitilasta. Tartuntatapa voi olla eksogeeninen, autoinokulaatio tai endogeeninen.

M-tuberkuloosin eksogeeninen inokulaatio pienten haavojen ja vammojen seurauksena johtaa tuberkuloottisen hankeen tai tuberculosis verrucosa cutiksen kehittymiseen. Endogeeninen leviäminen voi tapahtua kolmella tavalla:

1. Tuberkuloosiprosessin vierekkäisen laajenemisen kautta (esim. skrofuloderma alla olevasta imusolmukkeesta tai luutuberkuloosi)

2. Imusuonten kautta, kuten lupus vulgariksessa

3. Hematogeenisen disseminaation kautta akuutissa miliaarisessa tuberkuloosissa, tuberkuloottisessa gummassa ja lupus vulgariksessa.

Systeemiset vaikutukset ja komplikaatiot

Potilaat, joilla on mikä tahansa ihotuberkuloosin muoto, olisi seulottava siihen liittyvän systeemisen tuberkuloosin varalta, jota esiintyy useammin lapsilla.

Tuberkuloottinen imusolmuketulehdus on tavallisin assosiaatio, ja sen jälkeen tulevat keuhko-, luu- ja vatsatuberkuloosi. Tutkimukseen kuuluu Mantouxin tuberkuliinin ihotesti, Quantiferon TB gold -testi (QFT G), rintakehän seulontatutkimus (röntgenkuvaus tai tietokonetomografiatutkimus), vatsaontelon ultraäänitutkimus tai tietokonetomografiatutkimus ja luustosintigrafia. Muut asianmukaiset seulontakokeet (mukaan lukien virtsaviljely haponkestävien bakteerien varalta, aivo-selkäydinnesteen analyysi, aivojen tietokonetomografia/magneettiresonanssikuvaus) olisi tehtävä kliinisen esityksen mukaan.

Mantouxin tuberkuliinin ihotesti on hyvä seulontakoe mykobakteeri-infektion toteamiseksi. Se tehdään pistämällä ihon sisään viisi tuberkuliiniyksikköä, joka vastaa 0,0001 mg M-tuberkuloosin puhdistettua proteiinijohdannaista (PPD). Injektio on asetettava kyynärvarren taipumispuolelle, noin 2-4 tuumaa kyynärpään alapuolelle, Potilasta on kehotettava palaamaan 48-72 tunnin kuluessa lukemaan. Vain tuntuva kovettuma on mitattava ja kirjattava. Vähintään 10 mm:n induraatiota pidetään merkittävänä ja se viittaa infektioon, mutta ei välttämättä tautiin.

QFT G mittaa veren monosyyttien interferoni-gamma-arvon vapautumista erittäin spesifisten M-tuberkuloosin antigeenien (varhaisen erittyvän antigeenin kohde 6 (ESAT- 6), viljelmän suodatusproteiini 10 ja tuberkuloosi-antigeeni 7.7) stimuloimana. Testiä varten otetaan 5 ml kokoverta suoraan Vacutainer-putkeen, joka on esipinnoitettu antigeeneillä. Nämä antigeeniproteiinit puuttuvat useimmilta ei-tuberkuloottisilta mykobakteereilta ja bacillus Calmette-Guerinilta.

QFT G:n herkkyys on samanlainen kuin Mantoux-testin. Centers for Disease Control and Prevention suosittelee, että QFT G:tä käytettäisiin kaikissa tilanteissa, joissa suositellaan Mantoux-testiä, mikä sisältää potilaskontaktien tutkimisen, hiljattain maahan muuttaneiden arvioinnin ja valvontaohjelmat.

Hoitovaihtoehdot

Hoitovaihtoehdot on esitetty yhteenvetona taulukossa II.