The split hand syndrome in amyotrophic lateral sclerosis | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

In amyotrophic lateral sclerosis (ALS), käden lihasten tuhoutuminen vaikuttaa ensisijaisesti ”thenaariseen (lateraaliseen) käteen”, mukaan lukien abductor pollicis brevis (APB) ja ensimmäinen dorsaalinen interosseus (FDI) -lihakset, ja hypothenaariset lihakset (abductor digiti minimi (ADM)) ovat suhteellisen säästyneet. Tätä käden sisäisten lihasten erillistä surkastumista kutsutaan ”jakautuneeksi kädeksi”, ja sitä esiintyy harvoin muissa sairauksissa kuin ALS:ssa. Jakautuneessa kädessä esiintyviä lihaksia hermottavat samat selkärangan segmentit (C8 ja T1), ja FDI ja ADM, jotka kärsivät eri tavoin, hermottuvat molemmat kyynärhermosta. Fysiologiset mekanismit, jotka ovat halkaistun käden taustalla ALS:ssa, tunnetaan puutteellisesti, mutta sekä aivokuoren että selkäytimen/perifeerisen alueen mekanismit ovat luultavasti mukana. Magneettistimulaation herättämät motoriset potentiaalit ovat huomattavasti pienempiä, kun ne rekisteröidään thenar-kompleksista verrattuna hypothenar-lihaksiin, mikä tukee kortikaalista mekanismia. Perifeeriset aksonien herätettävyystutkimukset ovat kuitenkin viitanneet siihen, että APB/FDI-moottoriaksoneilla on ADM-aksoneja selvemmin erottuvia pysyviä natriumvirtoja, mikä johtaa korkeampaan aksonien herätettävyyteen ja siten nopeampaan rappeutumiseen. Pihti- tai tarkkuusote on elintärkeä ihmisen käden toiminnalle, ja thenar-kompleksin lihasten tiheä käyttö voi johtaa suurempaan oksidatiiviseen stressiin ja suurempiin metabolisiin vaatimuksiin sekä ylemmissä että alemmissa motoneuroneissa, jotka hermottavat APB:tä ja FDI:tä. Halkaistu käsi on hyödyllinen diagnostinen merkki ALS:n alkuvaiheessa, ja viimeaikaiset objektiiviset tutkimukset osoittavat, että merkillä on korkea spesifisyys.