Reumaattinen vaskuliitti

• Ensimmäinen kuvaus
• Kuka sairastuu reumaattiseen vaskuliittiin (”tyypilliset” potilaat)?
• Reumaattisen vaskuliitin klassiset oireet
• Mikä aiheuttaa reumaattista vaskuliittia?
• Miten reumaattinen vaskuliitti todetaan?
• Reumaattisen vaskuliitin hoito ja kulku
• Mitä uutta reumaattisessa vaskuliitissa on?

Ensimmäinen kuvaus

Reumaattinen vaskuliitti (RV) on pitkäaikaisen, vaikean nivelreuman epätavallinen komplikaatio. Nivelreumaan liittyvää aktiivista vaskuliittia esiintyy noin 1 %:lla tästä potilaspopulaatiosta.

RV on ”ekstra-artikulaarisen” (nivelen ulkopuolisen)nivelreuman ilmenemismuoto, ja se koskettaa kehon pieniä ja keskisuuria valtimoita. Monilta taudinkuviltaan RV muistuttaa polyarteriitti nodosaa.

Muut yleiset nivelreuman nivelten ulkopuoliset ilmenemismuodot, kuten tulehdus sydäntä ympäröivässä pussissa (perikardiitti), tulehdus keuhkojen limakalvossa (pleuriitti) ja interstitiaalinen keuhkosairaus (johtaa keuhkojen fibroosiin tai arpeutumiseen).

Kuka sairastuu nivelreumavaskuliittiin? Tyypillinen potilas

RV voi vaikuttaa mihin tahansa etniseen taustaan kuuluvaan henkilöön, kumpaan tahansa sukupuoleen ja mihin ikäryhmään tahansa. Useimmiten tyypillisellä potilaalla on kuitenkin pitkäaikainen nivelreuma, jonka taustalla oleva niveltulehdus aiheuttaa vakavia nivelten epämuodostumia. Vaikka niveltulehdus on yleensä johtanut merkittäviin nivelvaurioihin, RV:n puhjetessa nivelsairaus on paradoksaalisesti hiljainen.

Kuva: Potilas, jolla on nivelreuman aiheuttama nivelvaurio. Huomaa joidenkin rystysluiden pullistunut turvotus ja sormien lateraalinen (ulnaarinen) poikkeama.

Klassiset reumavaskuliitin oireet

RV:hen liittyy monia mahdollisia oireita. RV:n ilmenemismuodot voivat koskettaa monia elimistön eri elinjärjestelmiä, muun muassa mutta ei ainoastaan ihoa, ääreishermostoa (käsien ja jalkojen hermoja) , sormien ja varpaiden valtimoita, jotka aiheuttavat digitaalista iskemiaa, ja silmiä skleriitillä. Skleriittiä (silmän valkoisen osan tulehdus) esiintyy yleisesti RV:n yhteydessä. Tämä silmäkomplikaatio vaatii kiireellistä hoitoa immunosuppressiivisilla lääkkeillä.

Kuva: Digitaalinen iskemia – tässä kuvassa näkyy digitaalisen valtimon tukkeutumisen aiheuttama verenkierron vajaus sormenpäässä.

Kuva: Skleriitti – Scleran (silmänvalkuainen) tulehdus, joka aiheuttaa punoitusta, valoherkkyyttä ja kipua.

Yleisiä ovat lisäksi yleisoireet, kuten kuume ja laihtuminen.

Kuten muissakin ihoa koskevissa vaskuliittien muodoissa, RV:ssä ihovaurioita voi puhjeta eri puolille kehoa, ja niillä on taipumusta alaraajoihin. Tyypillisiä löydöksiä ovat nilkkojen lähelle keskittyneet haavaumat.

Kuva: Ihohaava – avoin ihohaava, joka johtuu pienten verisuonten tukkeutumisesta pinnallisissa haavaumissa tai keskisuurten verisuonten tukkeutumisesta syvemmissä haavaumissa.

Pieniä kynsinauhainfarkteja (pieniä läiskiä kynnen ympärillä) voi

esiintyä nivelreumassa

mutta ne eivät välttämättä merkitse systeemisen vaskuliitin olemassaoloa eivätkä edellytä nivelreuman hoidon muuttamista.

Hermovaurio voi aiheuttaa jalkaterän tai ranteen pudotusta, joka tunnetaan lääketieteellisessä terminologiassa nimellä ”mononeuritis multiplex”. Alla olevissa kuvissa on potilas, jolla on oikean ranteen pudotus ja potilas, jolla on oikean jalan pudotus. Tätä tilaa, joka voi olla merkittävästi invalidisoiva, edeltää usein saman alueen tuntemusten muutos (puutuminen, pistely, kirvely tai kipu). Nämä epänormaalit tuntemukset voivat edetä lihasheikkoudeksi, fokaaliseksi halvaukseksi ja lopulta lihasten rappeutumiseksi. Tästä hermoinfarktin aiheuttamasta tilasta toipuminen voi kestää kuukausia. Joissakin tapauksissa mononeuriitti multiplexistä toipuminen on epätäydellistä.

Kuviot pudotusrannekkeesta ja pudotusjalasta (Pohjois-Carolinan yliopiston luvalla)

(Video pudotusjalasta katsottavissa Mikroskooppinen polyangiitti -sivullamme kohdasta Klassiset oireet.)

Laboratoriokokeet

Useimmat RV:n laboratoriolöydökset – esimerkiksi punasolujen laskeutumisnopeuden tai C-reaktiivisen proteiinin kohoaminen – eivät ole spesifisiä, ja ne heijastavat yleistynyttä tulehdustilaa. Hypokomplementemia, ydinvasta-aineet (ANA) ja epätyypilliset anti-neutrofiiliset sytoplasmavasta-aineet (ANCA) ovat yleisiä. Reumatekijäpitoisuudet ovat yleensä erittäin koholla. RV:lle ei kuitenkaan ole olemassa lopullista laboratoriotestiä ilman kudosbiopsiaa. Diagnoosi on yleensä tehtävä yhdistämällä anamneesi, lääkärintarkastus, asiaankuuluvat laboratoriotutkimukset, erikoistutkimukset (esim. hermojohtokykytutkimukset) ja joskus kudosbiopsia.

Koska RV:n hoitovaikutukset ovat huomattavat, diagnoosiin liittyviin epävarmuustekijöihin on vastattava diagnoosin määrittämiseksi tarvittavilla lopullisilla menetelmillä. Tähän liittyy yleensä mukana olevan elimen biopsia. Syvät ihobiopsiat (kokopaksuiset biopsiat, joihin sisältyy jonkin verran ihonalaista rasvaa), jotka on otettu haavaumien reunasta, ovat erittäin käyttökelpoisia keskisuurten verisuonten vaskuliitin havaitsemisessa. Hermojen johtumistutkimukset auttavat tunnistamaan mukana olevat hermot koepaloja varten. Lihasbiopsiat (esim. gastrocnemius-lihaksesta) olisi tehtävä samaan aikaan kuin hermobiopsiat, jotta vaskuliitille tyypillisten muutosten löytymisen mahdollisuus kasvaa. Kuvantamistutkimuksilla ei ole vakiintunutta roolia RV:n arvioinnissa, vaikka joskus ruoansulatuskanavan angiografia on hyödyllinen.

Mikä aiheuttaa reumaattisen vaskuliitin?

Revitaalisen vaskuliitin aiheuttajaa ei tunneta, mutta kun otetaan huomioon immuunikomponenttien korostunut merkitys ja patologiset muutokset mukana olevissa verisuonissa, oletetaan, että kyseessä on autoimmuuniprosessi.

Miten reumaattinen vaskuliitti diagnosoidaan?

Useimmat laboratoriolöydökset RV:ssä – esimerkiksi erytrosyyttien laskeutumisnopeuden tai C-reaktiivisen proteiinin kohoamiset – ovat epäspesifisiä ja heijastavat yleistynyttä tulehdustilaa. Hypokomplementemia, ydinvasta-aineet (ANA) ja epätyypilliset neutrofiilisytoplasman vasta-aineet (ANCA) ovat yleisiä. Reumatekijäpitoisuudet ovat yleensä erittäin koholla. RV:lle ei kuitenkaan ole olemassa lopullista laboratoriotestiä ilman kudosbiopsiaa. Diagnoosi on yleensä tehtävä yhdistämällä anamneesi, lääkärintarkastus, asiaankuuluvat laboratoriotutkimukset, muut erikoistutkimukset (esim, hermojohtumistutkimukset), ja joskus tarvitaan jopa kudosbiopsia.

RV-diagnoosia on harkittava jokaisella nivelreumapotilaalla, jolle ilmaantuu uusia perustuslaillisia oireita, ihohaavaumia, verenkierron heikkenemistä sormissa tai varpaissa, aisti- tai liikehermojen toimintahäiriön oireita (puutumista, pistelyä, fokusoitunutta heikkoutta) tai sydämen tai keuhkojen ympärillä olevia limakalvoja ympäröivän limakalvotulehduksen tulehduksia (sydänpussin perikardiittia tai keuhkopussin tulehdusta / pleuritis).

Potilailla, joilla on aiemmin ollut niveliä tuhoava nivelreuma, on suurentunut infektioriski. Siksi kun nivelreumapotilaalle ilmaantuu uusia epäspesifisiä systeemisiä vaivoja, infektio on ensin eliminoitava. Nivelreumapotilailla on tyypillisesti immuunijärjestelmä, joka on häiriintynyt aikaisemman immunosuppression ja perussairauden (esim. nivelvaurion) vuoksi. Tämän vuoksi tällä potilasryhmällä on suurempi infektioriski.

RV:n erotusdiagnostiikkaan kuuluvat:

• Kolesteroliembolisaatio-oireyhtymät, joissa kolesterolin pala irtoaa plakista, voivat aiheuttaa digitaalisen iskemiaa (verenkierron estyminen sormeen tai varpaaseen) ja monia muita oireita, jotka jäljittelevät vaskuliittia.
• Diabetes mellitus on toinen merkittävä mononeuriitti multiplexin aiheuttaja, mutta lyhyessä ajassa esiintyvät useat mononeuropatiat ovat diabeteksen yhteydessä epätavallisia.
• Monet RV:n kliiniset piirteet jäljittelevät polyarteriitti nodosan, kryoglobulinemian ja muiden nekrotisoivien vaskuliittien muotoja. Siksi nekin olisi otettava huomioon tässä yhteydessä.

Koska RV:n hoitovaikutukset ovat huomattavat, diagnoosiin liittyviin epävarmuustekijöihin on suhtauduttava lopullisesti diagnoosin määrittämiseksi. Kuten aiemmin mainittiin, tähän liittyy yleensä mukana olevan elimen biopsia. Syvät ihobiopsiat (kokopaksuiset biopsiat, joihin sisältyy jonkin verran ihonalaista rasvaa), jotka on otettu haavaumien reunasta, ovat erittäin hyödyllisiä keskisuurten verisuonten vaskuliitin havaitsemisessa. Hermojen johtumistutkimukset auttavat tunnistamaan mukana olevat hermot koepaloja varten. Lihasbiopsiat (esim. gastrocnemius-lihaksesta) olisi tehtävä samaan aikaan kuin hermobiopsiat, jotta vaskuliitille tyypillisten muutosten löytymisen mahdollisuus kasvaa. Kuvantamistutkimuksilla ei ole vakiintunutta roolia RV:n arvioinnissa, vaikka joskus ruoansulatuskanavan angiografia on hyödyllinen.

Normaalisti verisuonen seinämän soluja olisi vähemmän (vähemmän paksuja) ja luumen (suurempi punainen alue) olisi suurempi. Nuoli osoittaa (kuva 6, vasemmalla) lihasbiopsiassa löydettyyn tulehtuneeseen verisuoniin. Pallomaiset vaaleanpunaiset alueet ovat lihassyitä.

Reumaattisen vaskuliitin hoito ja kulku

Hoidon tulisi heijastaa elinten osallistumisen vakavuutta. Prednisoni tai muut steroidihoidot ovat usein ensimmäinen hoitolinja. Myös taustalla olevan nivelreuman hoidon optimointi on olennaista, minkä vuoksi voidaan käyttää lääkkeitä, kuten metotreksaattia tai tuumorinekroositekijän estäjiä. Suurten elinten, kuten silmien, ääreishermon, ruoansulatuskanavan tai vaikean ihohaavan uhkaavan vaurion yhteydessä on yleensä perusteltua käyttää syklofosfamidia.

Mitä uutta reumavaskuriitissa?

Vertailtuna muihin vaskuliittien muotoihin, RV:n spesifistä entiteettiä on tutkittu viime vuosina suhteellisen vähän. RV:stä saatavilla olevien raporttien epäyhtenäisyys ja tapausmäärittelyjen eroavaisuudet ovat aiheuttaneet haasteita tämän sairauden diagnosointia ja hoitoa koskevien standardimenetelmien laatimiselle. On jonkin verran näyttöä siitä, että RV:n esiintyvyys on vähentynyt viimeisten vuosikymmenten aikana, ehkä siksi, että taustalla olevan nivelreuman hoito on parantunut.