PMC

KESKUSTELU

Primääriset osteosarkoomat ovat yleensä peräisin pitkien luiden metafyysistä. Noin 10 % osteosarkoomista sijaitsee litteissä luissa, joista lantio on tärkein sijaintipaikka, ja vain 1-2 % esiintyy rintakehän luissa, mukaan lukien kylkiluut, rintalasta ja solisluu. OS:llä tiedetään olevan taipumus vaikuttaa pitkiin luihin, kuten distaaliseen reisiluuhun ja proksimaaliseen sääriluuhun, koska ne ovat luun suurimman kasvun paikkoja, joissa luusolujen mitoottinen aktiivisuus on suurimmillaan. Itse asiassa näitä kasvaimia esiintyy paljon suurilla koiraroduilla, kuten isot tanskandoggeilla ja berninpaimenkoirilla, samasta syystä.

Kylkiluista peräisin olevat tapaukset ovat harvinaisia, ja niitä on raportoitu lähinnä pediatrisessa populaatiossa Laajassa tutkimuksessa, joka käsitti 49 primaarista pahanlaatuista rintakehän seinämän kasvainta, ei raportoitu yhtään osteosarkoomatapausta. Litteiden luiden osallisuutta voi esiintyä metastaattisena prosessina tai sekundaarisena kemoterapian seurauksena, mutta primaarinen OS on harvinainen.

Tällaisesta harvinaisesta paikasta peräisin oleva OS asettaa diagnostisen haasteen radiologille, patologille ja kirurgille. Pitkien luiden OS:ssä havaittu tyypillinen ”sunburst”-radiologinen kuvio ei välttämättä näy litteiden luiden OS:ssä. Yksinomaisen sijainnin ja vaihtelevien radiologisten kuvien vuoksi nämä kasvaimet voidaan sekoittaa muihin luustovaurioihin, ja erotusdiagnostiikkaan voi kuulua kondrosarkooma, fibrosarkooma tai metastaattinen kasvain.

Vaikka tietokonetomografialla ja magneettikuvauksella (MRI) voidaan arvioida luun ja lähirakenteiden tarkkaa sijaintia ja osallisuuden laajuutta, niistä ei välttämättä ole hyötyä kasvaimen täsmällisen luonteen määrittelyssä. Joidenkin kirjoittajien mielestä osteosarkoomaa on syytä epäillä, jos tietokonetomografiassa havaitaan tiheä kalkkikertymä massan sisällä, joka on keskitetty kylkiluuhun. Histopatologinen diagnoosi on välttämätön lopullisen hoidon aloittamiseksi. Kasvainsolujen muodostaman, haarautuvan osteoidimatriisin klassinen piirre ratkaisee diagnoosin ja mahdollistaa kaikkien muiden mahdollisten erilaisten sairauksien poissulkemisen. Diagnostisia vaikeuksia voi esiintyä silloin, kun osteoidituotanto on vähäistä, jolloin sen huolellinen etsiminen ja laaja näytteenotto kasvaimesta on perusteltua. Radiologisen ja kliinisen korrelaation yhdistäminen on luotettavaa, ja sen avulla voidaan välttää diagnoosin sudenkuopat. Tavanomaiset osteosarkoomat ovat aggressiivisimpia luuston kasvaimia. Litteissä luissa esiintyvien osteosarkoomien yleinen ennuste on edelleen huono, koska niiden täydellinen poisto on vaikeaa. Hoito-ohjeet sekä kylkiluiden primaarisen OS:n ennuste ja elossaololuvut eivät ole selvillä tutkittujen tapausten vähäisen määrän vuoksi. On kuitenkin dokumentoitu, että niiden potilaiden eloonjäämismahdollisuudet ovat paremmat, joiden kasvain on leikkaushetkellä resekoitu kokonaan. Paikallinen laaja poistoleikkaus, johon liittyy mukana olevien kylkiluiden poisto ja sen jälkeinen rekonstruktio verkon avulla, jota seuraa adjuvantti solunsalpaajahoito ja sädehoito, voi parantaa näiden potilaiden eloonjäämismahdollisuuksia. Vaikka litteän luun OS liittyy harvoin etäpesäkkeisiin, on järkevää sisällyttää rintakehän TT-kuvaus, rintakehän röntgenkuvaus ja luukuvaus osaksi hoitoprotokollaa etäpesäkkeiden etsimiseksi.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että tämä tapaus korostaa sitä, että kylkiluun OS, vaikka se onkin harvinainen, tulisi ottaa huomioon kylkiluun primaaristen pahanlaatuisten kasvainten erotusdiagnostiikassa.