PMC

KESKUSTELU

EF on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti 40-50-vuotiaisiin aikuisiin, eikä sillä ole sukupuoleen liittyvää erityispiirrettä, mutta se vaikuttaa oletettavasti miehiin aikaisemmin, ja tähän mennessä on raportoitu alle 300 tapausta.1,2 Sen etiologiaa ei tunneta, ja 30-46 prosentissa tapauksista on todettu rasittavaa liikuntaa tai traumaa.3-4

Klassisesti EF alkaa turvotuksella, eryteemalla ja sitä seuraavalla raajojen kivuliaalla ja symmetrisellä kiristymisellä, joka muistuttaa appelsiininkuoren rakennetta. Sairaus etenee viikoista kuukausiin, jolloin ihossa ilmenee fibroosia, hyperpigmentaatiota ja puumaista ulkonäköä, mikä johtaa fleksiokontraktuuriin ja liikuntakyvyn heikkenemiseen.EF:ssä esiintyy tyypillisesti suoraviivainen painauma, joka seuraa verisuonten kulkua sairastuneella alueella ja tunnetaan nimellä Groove-merkki.5-6 Groove-merkin esiintyminen ja se, että EF:ssä ei esiinny sklerodaktiliaa tai Raynaud’n ilmiötä, erottaa EF:n sklerodermasta. Kasvot ja kädet eivät yleensä ole vaurioituneet.4,6

Laboratoriolöydöksiin kuuluu perifeerinen eosinofilia 60-90 %:ssa tapauksista1, hypergammaglobulinemia ja suurentunut erytrosyyttien laskeutumisnopeus (ESR).7 Vasta-aineita, kuten ANA:ta tai anti-SCL 70:tä, ei ole todettu.Eosinofiilien määrä voi olla hyvin suuri, mutta se ei liity taudin ennusteeseen.8

Diagnoosin vahvistaa ihobiopsia, jonka on oltava syvä ja katettava myös lihas. Faskia on paksuuntunut, kaksi- tai 15-kertainen normaaliin verrattuna, hyvin määritelty ja kiinnittynyt epimysiumiin, ja siinä on fokaalinen tai diffuusi perivaskulaarinen tulehdus, jossa on lymfosyyttejä useimmissa tapauksissa ja eosinofiilejä 69-75 %:ssa tapauksista ilman nekroottista vaskulaarista vammaa.3 Eosinofiilejä ei aina esiinny histopatologisessa näytteessä, eikä niiden puuttuminen sulje pois diagnoosia.1 Myöhemmin tulehdukselliset muutokset korvautuvat yleistyneellä skleroosilla, faskian ja sen alla olevien kudoskerrosten paksuuntumisella, faskian suuntaisilla kollageenikaistaleilla ja näiden kaistaleiden välissä olevilla pienillä rasvakudoskaistaleilla. Epidermis on säilynyt tai harvoin atrofinen.2

MRI-kuvaus on myös hyödyllinen diagnoosin tekemisessä, sillä se osoittaa paksuuntuneen faskian, sekä taudin hoitovasteen seurannassa9,10.

Spontaani paraneminen tapahtuu 10-20 %:lla potilaista kahden-viiden vuoden taudin keston jälkeen; muissa tapauksissa hoidon tulisi sisältää fysioterapiaa yhdistettynä immunomoduloivaan lääkitykseen.7Korkeat glukokortikoidiannokset (vastaava annos 1 mg/kg/vrk prednisonia) on kuvattu ensilinjan hoitona. Toistuvissa tapauksissa tai epätäydellisessä vasteessa hydroksiklorokiini voidaan yhdistää siklosporiini A:n kanssa. Metotreksaatin ja systeemisten glukokortikoidien yhdistelmää voidaan suositella, jolloin tauti häviää kokonaan 12-36 kuukauden kuluessa. 6,9

Tekijät kuvaavat klassisen EF-tapauksen, jonka lopputulos oli suotuisa ja joka reagoi dramaattisesti metyyliprednisolonipulssihoitoon. Kun potilaalla on raajojen kova ja kivulias turvotus, perifeerinen eosinofilia, suurentunut ESR ja hypergammaglobulinemia, on tärkeää ottaa EF huomioon erotusdiagnoosissa. EF:n varhaisella diagnoosilla ja nopealla hoidolla voi olla myönteinen vaikutus potilaan sairastuvuuteen, elämänlaatuun ja jopa taudin paranemiseen.