Myeloma Awareness Month

Polycythemia vera (PV) on krooninen sairaus: Se ei ole parannettavissa, mutta sitä voidaan yleensä hoitaa tehokkaasti hyvin pitkään. Hoidon tavoitteena on vähentää tromboosiriskiä ja helpottaa oireita vähentämällä ylimääräisten verisolujen määrää.

Monilla hoitovaihtoehdoilla pyritään hallitsemaan PV:tä laskemalla hematokriittipitoisuus alle 45 prosentin. Naisille on ehdotettu alhaisempia hematokriittitavoitteita (42 prosenttia), mutta tutkijat tutkivat vielä tätä suositusta. Huolellinen lääketieteellinen valvonta ja hoito on tärkeää, jotta hematokriittipitoisuus pysyy normaalilla tasolla.

Matalan riskin potilaiden hoito

Potilaita pidetään yleensä matalan riskin potilaina, jos:

• He ovat alle 60-vuotiaita ja
• Heillä ei ole aiemmin ollut tromboosia

Hoito voi sisältää:

• Matala-annoksinen aspiriini
• Flebotomia

Suuren riskin potilaiden hoito

Potilaita pidetään yleensä suuren riskin potilaina, jos:

• He ovat 60-vuotiaita tai vanhempia, tai
• Hänellä on aiemmin ollut tromboosi

Hoitoon voi kuulua:

• Matala-annoksinen aspiriini
• Flebotomia
• Lääkitys verisolujen määrän vähentämiseksi (”sytoreduktiivinen” lääkitys)

Matala-annoksinen aspiriini

Matala-annoksinen aspiriini voi vähentää veritulppien riskiä. Pieniannoksinen aspiriini auttaa estämään verihiutaleiden tarttumista toisiinsa, jolloin verihyytymien muodostuminen on epätodennäköisempää. Aspiriinin yleisimmät haittavaikutukset ovat vatsavaivat ja närästys.

Terapeuttinen verinäytteenotto

Useimmilta PV-potilailta otetaan verta säännöllisin väliajoin. Veri poistetaan laskimosta tavalla, joka muistuttaa verenluovutusta. Flebotomia vähentää verisolujen määrää ja pienentää veren tilavuutta. Flebotomian jälkeen veri on ohuempaa ja aiheuttaa epätodennäköisemmin ”liettymistä”, jolloin punasolut kerääntyvät verisuonten seinämiin. Flebotomian välitön vaikutus on tiettyjen oireiden, kuten päänsäryn, korvien soimisen ja huimauksen väheneminen. Lopulta flebotomia johtaa kuitenkin raudanpuutteeseen.

Lääkkeet verisolujen määrän vähentämiseksi

Suuren riskin PV-potilaille voidaan määrätä sytoreduktiivisia lääkkeitä verisolujen määrän vähentämiseksi. Näihin lääkkeisiin voi kuulua jokin alla luetelluista lääkkeistä tai niiden yhdistelmä

• Hydroksiurea (Hydrea®)
• Interferoni alfa (Intron® A ja Roferon®-A ), ja PEG-Intron® ( ja Pegasys® )
• Ruxolitinibi (Jakafi®)
• Busulfaani (Myleran®) ja klorambusiili (Leukeran®)

Hoidot kutinan vähentämiseksi

Haittava oire, jota esiintyy monilla PV-potilailla, on kutiava iho (”pruritus”). Hoitovaihtoehtoja ovat:

• Kylvetä harvemmin.
• Kylvetä tai suihkuta viileässä vedessä ja käytä hellävaraista saippuaa.
• Vältä kuumia porealtaita, lämmitettyjä porealtaita ja kuumia suihkuja tai kylpyjä.
• Pitäkää iho hyvin kosteutettuna voiteella ja yrittäkää olla raapimatta sitä, koska se voi vahingoittaa ihoa.
• Antihistamiinit, kuten difenhydramiini (Benadryl®), voivat auttaa kutinaan, joka ei katoa.
• Valohoito (valohoito), jossa käytetään psoraleeni-nimistä lääkettä yhdistettynä ultravioletti A (UVA) -valoon.

Kliiniset tutkimukset

Kliiniseen tutkimukseen osallistuminen voi olla paras hoitovaihtoehto joillekin PV-potilaille. Potilaiden osallistuminen kliinisiin tutkimuksiin on tärkeää PV:n uusien ja tehokkaampien hoitomuotojen kehittämisessä, ja se voi tarjota potilaille lisähoitovaihtoehtoja.

Lue lisää kliinisistä lääketutkimuksista klikkaamalla tästä.

Lue lisää kliinisistä lääketutkimuksista LLS:n kliinisten lääketutkimusten asiantuntijalta, joka auttaa sinua henkilökohtaisesti koko kliinisten lääketutkimusten prosessin ajan: Klikkaa tästä

Kliinisiä tutkimuksia on vasta diagnosoituja potilaita, pitkälle edennyttä tautia sairastavia potilaita ja potilaita, jotka eivät siedä nykyisiä lääkkeitään tai ovat resistenttejä niille. Joskus kliininen tutkimus on potilaalle paras vaihtoehto. Joitakin tutkittavia lääkkeitä ovat:

• Peginterferoni alfa-2a (Pegasys®)-interferonin käyttöä on aiemmin rajoitettu, koska potilaat eivät sietäneet sitä hyvin. Paljon kiinnostusta herättää kuitenkin interferonin kyky saada aikaan molekulaarinen vaste joillakin potilailla. PV-potilailla syntyy molekulaarinen vaste, kun epänormaalin JAK2-geenimutaation sisältävien solujen määrä vähenee. Parhaillaan tutkitaan uusia interferonivalmisteita, jotka voivat olla tehokkaita molekulaarisen remissiovaikutuksen aikaansaamisessa vähemmillä haittavaikutuksilla.
• Givinostaatti-Givinostaatti on histonideasetylaasin (HDAC) estäjä. HDAC-estäjät ovat aineita, jotka aiheuttavat kemiallisia muutoksia, jotka estävät epänormaaleja soluja kasvamasta tai jakautumasta. Tutkijat tutkivat, onko givinostaatti tehokas toisen linjan hoito potilaille, jotka eivät siedä hydroksiureaa tai ovat refraktorisia sille. Tutkijat tutkivat myös givinostaatin yhdistämistä matala-annoksiseen hydroksiureaan.
• Idasanutliini (RG7388)- Tämä on suun kautta otettava MDM2:n estäjä, joka estää tiettyjä proteiinien välisiä vuorovaikutussuhteita, ja tämä esto johtaa p53-reitin säätelyyn. Tämä on tärkeä mekanismi ohjelmallisen solukuoleman (jota kutsutaan ”apoptoosiksi”) indusoimiseksi PV-soluissa.

Hoidon suunnittelu

Hoitopäätökset perustuvat potilaan hyytymiskomplikaatioiden (tromboosin) riskiin. Kaksi tärkeintä tromboosin riskitekijää ovat:

• Aikaisempi hyytymä tai aikaisemmat hyytymät
• Ikä 60 vuotta tai vanhempi

Kaiken potilaan lääketieteellinen tilanne on erilainen, ja hematologin-onkologin on arvioitava se erikseen. Kun laadit hoitosuunnitelmaa lääkärisi kanssa, on tärkeää keskustella:

• Hoidolta odotettavissa olevista tuloksista
• Mahdollisista haittavaikutuksista
• kaikista hoitovaihtoehdoista, mukaan lukien hoidot, joita tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa

Voi olla hyödyllistä, että otat läheisesi mukaasi lääkärikäynneille tueksi, muistiinpanojen tekemiseksi ja jatkokysymysten esittämiseksi. On hyvä ajatus valmistella kysymyksiä, jotka haluaisit esittää, kun käyt lääkärissäsi. Voit myös nauhoittaa keskustelusi lääkärin kanssa ja kuunnella tarkemmin, kun pääset kotiin.

Luetteloita ehdotetuista kysymyksistä, joita voit kysyä terveydenhuoltohenkilökunnalta, voit ladata täältä.

Klikkaa tästä.