Menu

Pehmytkudossarkooma on syöpäkasvain (pahanlaatuinen kasvain), joka saa alkunsa kehon pehmytkudoksista, joihin kuuluvat rasva, lihas, kuitukudos, verisuonet, imusuonet ja hermot. Pehmytkudossarkooma voi kasvaa läheiseen kudokseen ja tuhota sen. Se voi myös levitä (metastasoida) muihin kehon osiin.

Pehmytkudossarkoomia on yli 50 eri tyyppiä. Ne ryhmitellään sen mukaan, minkälaisesta pehmytkudoksesta kasvain on saanut alkunsa.

Rasvakudoskasvaimet

Kehon rasvakudoksesta (rasvakudoksesta) alkavaa pehmytkudossarkoomaa kutsutaan liposarkoomaksi. Se on yksi yleisimmistä pehmytkudossarkoomista aikuisilla. Se muodostaa noin 20 % kaikista aikuisten pehmytkudossarkoomista.

Liposarkooma kehittyy yleensä 50-65-vuotiaille aikuisille. Se alkaa useimmiten rasvakudoksesta polven takana, reidessä tai vatsan takaosassa (retroperitoneum). Se voi kasvaa hitaasti tai nopeasti.

Liposarkoomia on erilaisia. Ne on nimetty sen perusteella, miltä rasvasolut näyttävät mikroskoopissa. Liposarkoomatyyppejä ovat:

• hyvin-erilaistunut liposarkooma eli epätyypillinen lipomatoottinen kasvain
• dedifferentoitunut liposarkooma
• myksoidinen liposarkooma
• pleomorfinen liposarkooma

Kuitukudoskasvaimet

Pehmytkudossarkooma voi saada alkunsa kuitukudoksessa, joka yhdistää osia toisiinsa kehon sisällä. Tähän ryhmään (jota kutsutaan joskus fibroblastisiksi ja myofibroblastisiksi sarkoomaiksi) kuuluu monia eri tyyppejä.

Seuraavassa on lueteltu joitakin pehmytkudossarkoomia, jotka ovat peräisin kuitukudoksesta.

Myxofibrosarkooma on yksi tavallisimmista pehmytkudossarkoomatyypeistä, joka kehittyy tavallisesti aikuisille noin 60-vuotiaille tai sitä vanhemmille. Se alkaa useimmiten jalkojen tai käsivarsien sidekudoksesta. Myxofibrosarkoomat kasvavat yleensä hitaasti. Ne tulevat usein takaisin (uusiutuvat) sen jälkeen, kun ne on poistettu, ja voivat muuttua nopeasti kasvavaksi syöväksi, joka leviää todennäköisemmin muihin kehon osiin, kuten keuhkoihin tai luuhun.

Aikuisten fibrosarkooma on harvinainen pehmytkudossarkoomatyyppi, joka kehittyy yleensä keski-ikäisille tai vanhemmille aikuisille. Se koostuu fibroblasteiksi kutsutuista soluista ja kollageenista (kuitukudoksissa esiintyvä proteiini, joka antaa keholle lujuutta ja pehmustetta). Se alkaa useimmiten käsivarren tai jalan, vartalon rungon tai pään ja kaulan alueen syvällä olevasta kuitukudoksesta. Joskus fibrosarkooma alkaa kudoksesta, jota on hoidettu sädehoidolla.

Dermatofibrosarcoma protuberans on harvinainen pehmytkudossarkoomatyyppi ihon kuitukudoksessa. Se kehittyy yleensä nuorille aikuisille noin 30-vuotiaille. Dermatofibrosarcoma protuberans kasvaa yleensä hitaasti ja alkaa usein vartalosta, käsivarresta tai jalasta. Se kehittyy ihon paksussa, keskimmäisessä kerroksessa (dermis). Sillä on taipumus levitä ihoa pitkin ja se voi kasvaa syvempiin kudoksiin, mutta se ei yleensä leviä muihin kehon osiin. Leikkauksessa poistetaan yleensä syöpä yhdessä sen ympärillä olevan normaalin kudoksen kanssa (ns. laaja paikallinen poisto).

Soliittista kuitukasvainta kutsuttiin aiemmin hemangioperisytoomaksi. Se koostuu tiiviisti pakkautuneista soluista, jotka ympäröivät verisuonia. Yksinäiset kuitukasvaimet ovat yleisimpiä keski-ikäisillä aikuisilla, ja ne alkavat usein jaloista, käsivarsista tai lantiosta. Useimmat yksinäiset kuitukasvaimet kasvavat hitaasti.

Lihaskudoskasvaimet

Pehmytkudossarkooma voi alkaa kehon lihaskudoksesta. Lihaskudosta on 3 tyyppiä – sileälihas, luurankolihas ja sydänlihas (sydänlihas).

Leiomyosarkooma on yksi yleisimmistä pehmytkudossarkoomatyypeistä, ja se kehittyy yleensä keski-ikäisille tai vanhemmille aikuisille. Se alkaa sileästä lihaksesta. Sileä lihas toimii automaattisesti ilman, että ajattelet sitä (tahaton lihas). Leiomyosarkoomia voi kehittyä lähes missä tahansa kehossa, mutta useimmiten niitä muodostuu ruoansulatuselimiin, kuten mahalaukkuun, tai suuriin verisuoniin. Leiomyosarkooma voi kehittyä myös kohdun seinämään (ns. kohdun sarkooma).

Rhabdomyosarkooma on lasten yleisin pehmytkudossarkoomatyyppi. Sitä esiintyy harvoin aikuisilla. Rabdomyosarkooma alkaa luurankolihaksesta, joka on lihastyyppi, jota ohjaat liikuttaaksesi kehoasi (tahdonalainen lihas). Se alkaa useimmiten pään ja kaulan alueella, käsivarsissa, jaloissa ja vartalossa. Lue lisää rabdomyosarkoomasta.

Veri- ja imusuonikasvaimet

Pehmytkudossarkooma voi alkaa verisuonten tai imusuonten seinämistä. Näitä kutsutaan joskus verisuonisarkoomiksi.

Angiosarkooma alkaa yleensä ihon tai muiden kehon pintaa lähellä olevien kudosten verisuonista.

Se voi kehittyä myös maksaan, rintaan, vatsan seinämään tai sydämeen. Monet angiosarkoomat kehittyvät alueelle, johon on kertynyt imunestettä (ns. lymfaturvotus) tai jossa on annettu sädehoitoa tai jossa on tapahtunut molempia. Niillä on taipumus uusiutua hoidon jälkeen.

Epitelioidinen hemangioendoteliooma alkaa verisuonia reunustavista epiteelisoluista. Se voi kehittyä missä tahansa elimistössä, mutta useimmiten se vaikuttaa maksaan tai keuhkoihin. Nämä pehmytkudossarkoomat kasvavat yleensä hitaasti. Niitä pidetään vähemmän aggressiivisina, mutta ne voivat kasvaa läheisiin kudoksiin ja joskus levitä muihin kehon osiin.

Kaposi-sarkooma on harvinainen kasvain, joka kehittyy myös verisuonissa. Lue lisää Kaposin sarkoomasta.

Hermokudoskasvaimet

Pehmytkudossarkooma voi saada alkunsa aivojen ja selkäytimen ulkopuolisesta hermokudoksesta (jota kutsutaan ääreishermostoksi).

Malignit ääreishermon vaippakasvaimet (MPNST-kasvaimet) saavat alkunsa hermoja peittävistä soluista. Ne voivat kehittyä missä tahansa kehossa, mutta useimmiten ne vaikuttavat vatsan takaosassa ja jaloissa oleviin suuriin hermoihin. MPNST-kasvaimet kasvavat nopeasti. Niillä on taipumus uusiutua hoidon jälkeen, ja ne leviävät todennäköisemmin muihin kehon osiin. Henkilöillä, joilla on neurofibromatoosi tyyppi 1, on suurempi riski sairastua MPNST:hen.

Maligni granulaarisolukasvain on harvinainen pehmytkudossarkooma, jonka ajatellaan kehittyvän hermokudokseen. Se muodostuu yleensä aivan ihon alle (ihon alle), ja sitä tavataan useimmiten suussa, haimassa ja sappitiehyissä. Näitä kasvaimia voi esiintyä monessa paikassa samanaikaisesti.

Luuston ulkopuoliset kasvaimet

Pehmytkudossarkooma voi saada alkunsa luun ulkopuolisista ja sitä ympäröivistä pehmytkudoksista. Tämä pehmytkudos koostuu luukudoksesta, joka ei ole kovettunut (osteoidi) ja rustosta. Luunulkoisia kasvaimia voidaan kutsua myös nimellä ekstraluunulkoiset kondroosio-osseoottiset kasvaimet.

Luunulkoista osteosarkoomaa kutsutaan myös nimellä ekstraluunulkoinen osteogeeninen sarkooma. Se on hyvin harvinainen kasvain, joka kehittyy luun ympärillä oleviin pehmytkudoksiin, mutta ei itse luuhun tai sen päälle. Useimmat luunulkoiset osteosarkoomat esiintyvät käsivarressa tai sääressä. Ne voivat kehittyä myös rintaan, rintakehän seinämään, vatsan takaosaan (retroperitoneum), virtsarakkoon tai muihin sisäelimiin. Useimmat näistä kasvaimista ovat korkea-asteisia, mikä tarkoittaa, että ne kasvavat nopeasti ja voivat levitä muualle kehoon.

Extraskeletaalinen kondrosarkooma on harvinainen pehmytkudossarkoomatyyppi. Se alkaa usein yläraajojen tai käsien pehmytkudoksista. Se voi alkaa myös raajojen vyötäröissä, joissa pitkät luut kiinnittyvät vartalon runkoon. Näitä kasvaimia esiintyy useimmiten yli 35-vuotiailla. Ne ovat lähes kaksi kertaa yleisempiä miehillä kuin naisilla.

Gastrointestinaaliset stroomakasvaimet (GIST:t)

Pehmytkudossarkooma voi alkaa sidekudoksista, jotka tukevat ruoansulatuskanavaa (GI). Se voi kehittyä missä tahansa pitkin ruoansulatuskanavaa. Useimmat GIST:t alkavat mahalaukusta.

Tietoa gastrointestinaalisista stroomakasvaimista (GIST:t).

Epäselvät kudoskasvaimet

Jotkut pehmytkudossarkoomat koostuvat soluista, jotka eivät näytä miltään tietyntyyppiseltä pehmytkudostyypiltä, joten on vaikea sanoa, mistä syöpä alkoi. Näitä kasvaimia kutsutaan epävarmojen kudosten kasvaimiksi tai epävarmasti erilaistuviksi kasvaimiksi.

Alveolaarinen pehmytosarkooma on harvinainen kasvain. Sitä esiintyy yleensä nuorilla aikuisilla, ja se sairastaa naisia useammin kuin miehiä. Tämä kasvaintyyppi kehittyy yleisimmin jalkoihin. Se kasvaa hitaasti, mutta sen tiedetään alkuvaiheessa leviävän keuhkoihin, aivoihin tai luuhun.

Kirkassolusarkooma kasvaa hitaasti ja kehittyy yleensä nuorten aikuisten jänteisiin. Se on melanooman kaltainen, ja solut sisältävät melaniinia, joka on aine, joka antaa iholle sen värin. Kirkassolusarkoomalla on taipumus levitä läheisiin imusolmukkeisiin.

Pehmytkudos-Ewingin sarkoomaa kutsutaan myös luuston ulkopuoliseksi Ewingin sarkoomaksi. Ewingin sarkooma kehittyy yleensä luuhun, mutta pehmytkudoksen Ewingin sarkooma alkaa luita ympäröivistä pehmytkudoksista. Sitä esiintyy yleensä vartalossa, jaloissa ja käsivarsissa sekä pään ja kaulan alueella. Pehmytkudoksen Ewingin sarkooma eroaa muista pehmytkudossarkoomista. Näiden kasvainten solut näyttävät ja käyttäytyvät hyvin paljon samoin kuin luun Ewingin sarkooma, joten niitä hoidetaan yleensä samoin kuin luun Ewingin sarkoomaa.

Synoviaalinen sarkooma alkaa useimmiten polven tai nilkan nivelten ympärillä olevasta kudoksesta. Se voi alkaa myös lonkasta tai olkapäästä. Synoviaalinen sarkooma kasvaa yleensä hitaasti ja kehittyy yleensä nuorilla aikuisilla. Vaikka niitä kutsutaankin synoviaalisarkoomiksi, nämä kasvaimet eivät ala niveliä reunustavasta kudoksesta (nivelkudoksesta). Niitä voi esiintyä kehon alueilla, jotka eivät ole nivelkudoksen ympärillä, kuten pään ja kaulan alueella. Tästä syystä ne luokitellaan epävarmoiksi kudoskasvaimiksi.

Nämä ovat muita epävarmojen kudoskasvainten tyyppejä:

• desmoplastinen pienikokoinen pyöreäsoluinen kasvain
• epitelioidinen sarkooma
• ekstrasellulaarinen myksoidinen kondrosarkooma
• perivaskulaari epitelioidisolukasvain (PEComa)

Endifferentioituneet kasvaimet

Pehmytkudossarkooma voi alkaa kudoksista, jotka koostuvat erilaistumattomista soluista. Tämä tarkoittaa, että syöpäsolut eivät näytä normaaleilta soluilta ja ovat järjestäytyneet hyvin eri tavalla. Niillä on taipumus kasvaa hyvin nopeasti ja ne todennäköisesti leviävät. Epädifferentioituneita kasvaimia ei voida luokitella mihinkään muuhun pehmytkudossarkoomien ryhmään.

Epädifferentioitunutta pleomorfista sarkoomaa kutsuttiin aiemmin pahanlaatuiseksi fibroosiseksi histiosytoomaksi. Mutta nykyään lääkärit pystyvät paremmin diagnosoimaan pahanlaatuiset fibroosiset histiosytoomat muina pehmytkudossarkoomatyyppeinä. Erilaistumaton pleomorfinen sarkooma esiintyy yleensä käsivarsissa ja jaloissa. Se voi kehittyä myös vatsan takaosaan.

Muita erilaistumattomia kasvaimia ovat:

• erilaistumaton karasolusarkooma
• erilaistumaton pyöreäsolusarkooma
• erilaistumaton epitelioidisarkooma