Lisäkilpirauhassyöpä

Lisäkilpirauhassyövän diagnostiikka ja hoito

Lisäkilpirauhassyöpä on erittäin harvinainen.

Lähes kaikki lisäkilpirauhasongelmat johtuvat siitä, että yksi tai useampi lisäkilpirauhanen tuottaa liikaa lisäkilpirauhashormonia (PTH). Tätä kutsutaan hyperparatyreoosiksi, ja se aiheuttaa useita lääketieteellisiä ongelmia, kuten osteoporoosia, psyykkisiä häiriöitä, haavaumia, haimatulehdusta, munuaiskiviä ja muita oireita. Tästä PTH:n ylituotannosta vastaava lisäkilpirauhaskudoksen liikakasvu ei kuitenkaan ole pahanlaatuinen, ja siksi näitä liikakasvuja kutsutaan yleensä lisäkilpirauhasen adenoomiksi (hyvänlaatuisiksi lisäkilpirauhashormonia erittäviksi kasvaimiksi).

Lisäkilpirauhasen liikakasvu johtuu yli 90 %:ssa tapauksista yhdestä huonosti toimivasta lisäkilpirauhasesta. Koska lisäkilpirauhasia on neljä, yhden huonon rauhasen poistamisesta tulee yksinkertainen tapa parantaa ongelma.

Paratyreoidirauhaset eivät eroa muista ihmiskehon kudoksista – niihin voi kehittyä syöpä. Lisäkilpirauhassyöpä on kuitenkin äärimmäisen harvinainen, ja Yhdysvalloissa todetaan vuosittain vain muutamia kymmeniä tapauksia. Lisäkilpirauhassyöpä on niin harvinainen, että useimmat lääkärit eivät ole koskaan nähneet sitä.
Hyvin harvoin lisäkilpirauhanen muuttuu syöväksi (liikakasvu koostuu pahanlaatuisista soluista). Koska lisäkilpirauhassolut tuottavat lisäkilpirauhashormonia (PTH) ainoana elämäntehtävänään, ne, jotka ovat syöpäisiä (kasvavat hallitsemattomasti), tuottavat myös PTH:ta ”hallitsemattomasti”.

Sehän on itse asiassa suuri vihje siitä, että potilaalla, jolla on liikatoimintahäiriö (hyperparatyreoosi), saattaa olla lisäkilpirauhassyöpä, koska nämä pahanlaatuiset kasvaimet tuottavat ”massiivisia” määriä lisäkilpirauhashormonia ”suurten” määrien sijasta, jollaisia nähdään hyvänlaatuisissa lisäkilpirauhasen kasvaimissa (adenoomissa eli liikakasvuisina). Kaikilla potilailla, joilla on lisäkilpirauhasen liikatoiminta, on kohonnut lisäkilpirauhashormonipitoisuus veressä, mutta hyvänlaatuista tautia sairastavien potilaiden pitoisuudet ovat yleensä ”satoja”, kun taas lisäkilpirauhassyöpää sairastavien potilaiden arvot ovat yleensä ”tuhansia”.

Faktoja lisäkilpirauhassyövästä

• Paratyreossyöpä on hyvin harvinainen: noin yksi tapaus jokaista tuhatta lisäkilpirauhassairautta sairastavaa potilasta kohti, tai mahdollisesti vielä harvinaisempi.
• Paratyreossyöpä on usein lievä eikä kovin aggressiivinen.
• Paratyreossyöpää on patologin usein vaikea diagnosoida mikroskoopin alla. Niinpä diagnoosi riippuu usein kliinisestä kuvasta (hyvin korkeat lisäkilpirauhashormonipitoisuudet ja hyvin korkeat seerumin kalsiumpitoisuudet).
• Kilpirauhassyöpään liittyy lähes aina erittäin korkeat lisäkilpirauhashormonipitoisuudet (PTH) (tyypillisesti tuhansia).
• Jos lisäkilpirauhashormonitasosi ei ole tuhansissa ja kalsiumpitoisuutesi ei ole jatkuvasti yli 14, sinulla ei ole lisäkilpirauhassyöpää (yleistys, mutta hyvä yleistys).
• Vähemmistöllä ihmisistä, joiden kalsiumpitoisuus on yli 14, ei silti ole lisäkilpirauhassyöpää.
• Kilpirauhassyöpä liittyy tavallisesti erittäin korkeisiin verenkierrossa mitattuihin kalsiumpitoisuuksiin (yli 14:nnen tai 15:n). ”Massiiviset” lisäkilpirauhashormonimäärät mobilisoivat luista valtavia määriä kalsiumia, jolloin tämä kalsium vapautuu verenkiertoon.
• Kilpirauhassyöpään liittyy toisinaan geenivirhe, joten lisäkilpirauhassyöpä voi esiintyä suvussa.
• Kuten useimmista syövistä, lisäkilpirauhassyövän paranemismahdollisuudet ovat suurimmat, jos se löydetään ja hoidetaan varhaisessa vaiheessa.
• Lisäkilpirauhassyövän ennuste riippuu siitä, onko syöpä jäänyt lisäkilpirauhasen sisälle vai onko se levinnyt (metastasoinut) muille alueille (imusolmukkeisiin, keuhkokudokseen jne.).
• Lisäkilpirauhaskasvaimet voivat ilmaantua uudelleen jopa 30 vuotta myöhemmin, joten tätä tautia sairastavat potilaat on tutkittava vähintään kerran vuodessa useiden vuosien ajan.
  Koska lisäkilpirauhassyövät tuottavat tyypillisesti valtavia määriä lisäkilpirauhashormonia (PTH), alkuperäisen leikkauksen tehokkuutta koko syövän poistamiseksi voidaan tutkia mittaamalla seerumin lisäkilpirauhashormonipitoisuuksia leikkauksen jälkeen (Huom. näiden hyvin korkeiden pitoisuuksien lasku normaaliksi onnistuneen leikkauksen jälkeen kestää usein useita kuukausia).
• Veressä olevan lisäkilpirauhashormonin määrä on tutkittava säännöllisesti vuosien ajan sen määrittämiseksi, onko lisäkilpirauhassyöpä uusiutumassa (palaamassa). (Tämä ei päde tavallisiin lisäkilpirauhasen liikatoimintaa sairastaviin potilaisiin, joille tauti kehittyi hyvänlaatuisten lisäkilpirauhaskudosten -adenoomien ja hyperplasian – liikakasvun vuoksi).
• Serumin kalsiumpitoisuudet olisi myös tarkistettava säännöllisin väliajoin leikkauksen jälkeisten vuosien ajan, koska ne nousevat vasteena nouseville lisäkilpirauhashormonipitoisuuksille, jos syöpä palaa.
• Radiaattorikäyttöinen lisäkilpirauhasleikkaus onnistuu erittäin hyvin. Lisäkilpirauhassyöpää sairastavilla potilailla tulisi käyttää radioguidattuja tekniikoita, jotta kirurgi tietää, onko kaulassa imusolmukkeita, joissa on metastaattista lisäkilpirauhassyöpää, ja jotta kirurgi tietää, milloin kaikki lisäkilpirauhaskasvain on poistettu kilpirauhasen sisältä ja sen ympäriltä.

Kilpirauhassyövän hoidon yleiskatsaus

Hoitomuotoja on olemassa kaikille lisäkilpirauhassyöpäpotilaille. Käytetään kahdenlaisia hoitomuotoja: leikkaus (lisäkilpirauhassyövän ja kaikkien läheisten kudosten, joihin syöpä vaikuttaa, kirurginen poisto) ja sädehoito (käyttämällä suuria annoksia röntgensäteitä syöpäsolujen tappamiseksi). Kemoterapiaa (käytetään lääkkeitä syöpäsolujen tappamiseksi) tutkitaan muutamissa kliinisissä tutkimuksissa, mutta tähän mennessä ei ole todettu hyviä kemoterapialääkkeitä tehokkaiksi.
Leikkaus on yleisin ja ylivoimaisesti paras lisäkilpirauhassyövän hoito. Lisäkilpirauhassyövän hoito riippuu kasvaimen koosta, sijainnista ja siitä, onko se levinnyt muihin kudoksiin. Lisäkilpirauhanen ja kilpirauhasen puolikas samalla puolella kuin syöpä (kilpirauhaslobektomia) poistetaan yleensä.

Tämä näkyy tässä kuvassa* (hieman suurennettuna). Tämä syöpä oli lähes kokonaan kilpirauhasen sisällä, joten kilpirauhanen halkaistiin kahtia, jotta sen sisällä oleva lisäkilpirauhaskasvain saatiin esiin. Syöpä on suuri pyöreä massa kilpirauhasen keski- ja alaosassa.

Lymfosolmukkeet, jos niitä löytyy, otetaan näytteet kaulan tältä puolelta. Suurentuneiden imusolmukkeiden esiintyminen edellyttää imusolmukedissektiota (kaikkien imusolmukkeiden poistamista kyseiseltä kaulan alueelta). Sädehoidossa käytetään korkeaenergisiä röntgensäteitä tappamaan syöpäsoluja ja kutistamaan kasvaimia, mutta se ei ole juuri koskaan ensisijainen tapa hoitaa tätä syöpää aluksi.

Jos kasvain ilmaantuu uudelleen jonkin ajan kuluttua tai jos se on kasvanut muihin rakenteisiin alkuperäisen leikkauksen aikana, sädehoito voi olla sopiva lisähoito.

*Kuva on James Normanin, MD:n suosittelema.

Kilpirauhashormoni mitataan vuosittain monien vuosien ajan uusiutumisen varalta. Lisäkilpirauhasen asiantuntijat toteavat, että pahanlaatuiset, yliaktiiviset lisäkilpirauhassolut tuottavat lisäkilpirauhashormonia. Näin ollen, kun se on poistettu, yksinkertainen tarkastus potilaan verestä kertoo, tuotetaanko liikaa lisäkilpirauhashormonia.

MIRP-menettely (Minimally Invasive Radioguided Parathyroidectomy) toimii erittäin hyvin lisäkilpirauhassyöpään. Minimaalisesti invasiivinen sädeohjattu leikkaus on ollut valtava kehitysaskel kaikkien lisäkilpirauhassairauksien muotojen hoidossa. Konseptina on tehdä yliaktiiviset lisäkilpirauhassolut radioaktiivisiksi miedolla radioaktiivisella aineella, joka imeytyy yliaktiivisiin soluihin.

Kirurgi operoi käyttäen hyvin pientä (lyijykynän kokoista) säteilynilmaisinta ja pystyy siten kertomaan, missä kaikki yliaktiiviset lisäkilpirauhassolut sijaitsevat kehossa. Tämä toimii erittäin hyvin kaikilla potilailla, joilla on lisäkilpirauhassairaus, myös niillä, joilla on lisäkilpirauhassyöpä. Meillä on kaksi artikkelia MIRP-menettelystä: Minimal Parathyroid Surgery ja The MIRP Operation.

Radioguidattu lisäkilpirauhaskirurgia (MIRP) voi olla erittäin hyödyllinen tekniikka uusintaleikkauksissa. Jos lisäkilpirauhashormonin mittaaminen leikkauksen jälkeen (muutama kuukausi tai monta vuotta myöhemmin) osoittaa, että lisäkilpirauhaskasvain on uusiutunut (tullut takaisin kaulaan tai saanut etäpesäkkeitä johonkin muuhun ruumiinosaan), sestamibi-tutkimus osoittaa tyypillisesti, missä kasvain sijaitsee, ja sädeohjattu lisäkilpirauhasleikkaus voidaan suorittaa. Jälleen kerran radioaktiiviset kasvainsolut voidaan löytää luotaimella, ja kirurgi (joka on koulutettu sädeohjattuun leikkaukseen) voi löytää ja poistaa ne. Tämä tekniikka on paljon tarkempi, ja se on yleensä paljon vähemmän invasiivinen tapa hoitaa lisäkilpirauhassyöpää.