Kohtaukset lupusta sairastavalla naisella

TAPAUS

43-vuotias nainen sai kouristuskohtauksen ollessaan töissä. Hän ei muista episodia, mutta työtoveri kuvaili sitä ensihoitajille, kun nämä saapuivat paikalle, ja potilas on perehtynyt huolellisesti omaan potilaskorttiinsa ja seurannut työtoveriaan saadakseen lisätietoja tapahtuneesta.

Se alkoi sillä, että potilas ravisteli vasenta kättään muutaman sekunnin ajan. Sitten hänen kasvojensa vasen puoli alkoi roikkua, ja hän kaatui maahan. Hänen koko kehonsa tärisi muutaman sekunnin ajan ennen kuin hän menetti tajuntansa.

Potilas vietiin päivystysosastolle (ED), jossa hänet tutkittiin. Päivystyksessä hän oli tokkurainen, hänen vasen kätensä oli heikko ja hänen kasvonsa olivat roikkuvat. Aivojen tietokonetomografian tulokset olivat epänormaalit, ja hänet otettiin hoitoon täydellistä arviointia varten. Vasemmanpuoleinen kasvojen ja käden heikkous korjaantui noin vuorokauden kuluttua.

Sairaushistoria

Potilas sai lupusdiagnoosin 35-vuotiaana. Hänen oireensa liittyvät pääasiassa nivelkipuihin. Hänellä oli oireiden uusiutuminen vuotta ennen tätä episodia, ja hänelle määrättiin resepti suun kautta otettaviin kortikosteroideihin. Kuuden kuukauden kuluttua annosta pienennettiin ja sitten se lopetettiin. Hänen niveloireensa eivät ole sen jälkeen uusiutuneet.

Fyysinen tutkimus

Hän vaikuttaa hyvin ravitsemukseltaan, hänellä ei ole akuuttia ahdistusta, hän on orientoitunut ja yhteistyökykyinen ja vaikuttaa normaalisti. Ihon värimuutoksia tai vaurioita ei ole havaittavissa, ja sydän-, hengitys- ja vatsatutkimusten tulokset ovat normaalit.

Neurologinen tutkimus

Hänen ekstraokulaariset liikkeensä ovat täydelliset ja ehjät ilman nystagmusta tai sakkadeja. Hänellä ei ole kaksoiskuvia, näköhäiriöitä tai papillödeemaa. Pupillit ovat yhtä suuret, pyöreät ja reagoivat valoon.

Hänen kasvojensa liikkeet ovat symmetriset, eikä hänen kasvoillaan ole tuntohäiriöitä. Hänen motorinen voimansa on 5/5 kaikissa neljässä raajassa. Hänen aistitutkimuksensa on normaali kevyen kosketuksen, pistelyn, tärinän ja asennon suhteen kaikissa neljässä raajassa. Refleksit ovat reippaat molemminpuolisissa nilkoissa, ja ne ovat muutoin normaalit. Hänen kävelynsä on normaalia, ja hän pystyy kävelemään tandemkävelyä vaikeuksitta.

Diagnostiset tutkimukset

Päivystyspoliklinikalla tehdyssä aivojen tietokonetomografiassa näkyy epäspesifisiä harmaan aineen muutoksia molemmin puolin. Seuraavana aamuna tehty aivojen magneettikuvaus paljastaa neljä pientä (noin 1 cm kukin) tehostuvaa harmaan aineen leesiota, joita ympäröi turvotus. Kaksi leesiota on vasemmassa parietaalilohkossa, yksi vasemmassa otsalohkossa ja yksi oikeassa otsalohkossa.

Elektroenkefalogrammi (EEG), joka otettiin sen jälkeen, kun potilaan vasemmanpuoleinen heikkous oli hävinnyt, paljastaa oikeassa otsalohkossa fokaalisen hidastumisalueen. EEG on muuten merkityksetön.

Verikokeiden tulokset, mukaan lukien täydellinen verenkuva ja elektrolyyttiarvot, ovat normaalit. Lannepunktion (LP) tulokset ovat normaalit, eikä niissä ole merkkejä infektiosta, syövästä, kohonneista valkosoluarvoista tai proteiinista.

Sairauden kulku

Potilas kotiutuu sairaalasta ilman diagnoosia. Levetirasetaamia (Keppra) määrätään, mutta hän ei muista ottaa sitä joka päivä. Hän saa toisen kohtauksen 2 viikkoa ensimmäisen kohtauksen jälkeen. Hänen miehensä näki sen kotona, ja se oli hyvin samanlainen kuin ensimmäinen.

Hänelle tehdään toinen aivojen magneettikuvaus ja selkärangan magneettikuvaus. Aivojen magneettikuvauksessa näkyy samat neljä leesiota, mutta ilman turvotusta, ja yksi leesioista näyttää pienemmältä. Selkärangan magneettikuvauksessa ei havaita mitään leesioita.

Hän suostuu käyttämään kouristuslääkettään ohjeiden mukaisesti, eikä hänellä ole enää uusia kohtauksia. Kaksi kuukautta myöhemmin aivojen magneettikuvaus osoittaa, että kaikki hänen leesionsa ovat huomattavasti pienempiä, niin että niitä ei käytännössä huomaa, jos kuvaa ei verrataan edellisiin kuviin. Uusia leesioita ei ole havaittu, eikä hänen neljän leesion läheisyydessä ole turvotusta.

Hänen aivonsa testataan John Cunningham (JC) -viruksen varalta, koska hänen neurologinsa on huolissaan siitä, että hänen aikaisempi kortikosteroidikuurinsa altisti hänet viruksen aiheuttamalle tarttuvalle leukoenkefalopatialle. Hänen JC-viruksen vasta-aineantigeenitestinsä ovat molemmat negatiivisia.

Mitä kuuluu erotusdiagnoosiin? >>

DIAGNOSIS: IDIOPAATTINEN LEUKOENKEFALOPATIA

Potilas sai diagnoosin idiopaattinen leukoenkefalopatia. Sen arveltiin olevan infektioperäistä, ja sen oletettiin johtuvan hänen kortikosteroidikuuristaan. Hänen tilaansa pidettiin epätyypillisenä useista syistä. Hänen sairautensa oli lievempi kuin useimmat leukoenkefalopatiatapaukset. Tarttuva leukoenkefalopatia liittyy yleensä vakavaan immunosuppressioon (kuten AIDSissa) tai kemoterapeuttisiin aineisiin, ja harvoin pelkät kortikosteroidit laukaisevat sen. Sitä on raportoitu autoimmuunisairauksien, kuten haavainen paksusuolentulehdus ja lupus, vuoksi hoidetuilla potilailla.1

Keskustelu

Leukoenkefalopatian diagnoosiin liittyy huono ennuste, mutta usein nähdään myös palautuvia tapauksia. Takimmaisen reversiibelin leukoenkefalopatian tapaukset ovat yleisempiä kuin ne, jotka koskevat parietaali- ja frontaalialueita, kuten tällä potilaalla tapahtui.

Tiloja, jotka on suljettava pois, ovat:
– Syöpä
– Tarttuva tai tulehduksellinen aivotulehdus
– Aivohalvaus
– Aivoverenkiertohäiriö
– HI-virusinfektio

Leesiot voivat olla primaarisia aivokasvaimia tai etäpesäkkeitä. Jotkin syöpätyypit voivat altistaa leukoenkefalopatialle aiheuttamalla immunosuppressiota. Infektiot voitaisiin mahdollisesti tunnistaa LP:n avulla tai leesion biopsialla.

Yksittäinen verisuonitapahtuma, joka aiheutti neljä aivohalvausta kerralla, edellyttäisi sydän- ja kaulavaltimoiden arviointia embolisen suihkun lähteen etsimistä varten. Aivojen autosomaalinen dominoiva arteriopatia, johon liittyy subkortikaalisia infarkteja ja leukoenkefalopatiaa (CADASIL), on verisuonitauti, jota olisi myös harkittava. CADASIL-taudissa pitäisi olla sukuhistoriaa, vaikka joillakin potilailla ei välttämättä ole sairastunutta perheenjäsentä. Vaikka CADASILin infarktit koskevat tyypillisesti valkeaa ainetta, myös harmaan aineen infarkteja on raportoitu.2

Take-home points

– Selittämättömät aivomuutokset on arvioitava toistuvalla aivojen kuvantamisella

– Kun potilaalla on useita aivomuutoksia ilman selkeää verisuoniperäistä etiologiaa, myös selkäytimen kuvantaminen voi olla tarpeen

– Kiinteät massainfektiot ja yksittäiset tulehdusleesiot eivät aina aiheuta LP:llä havaittavia solupoikkeavuuksia

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Reversiibeli posteriorinen leukoenkefalopatiaoireyhtymä, joka liittyy ulseratiivisen koliitin akuutin pahenemisvaiheen hoitoon. Intern Med. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.