Kielenpohjan hyvänlaatuinen lymfaattinen hyperplasia, joka aiheuttaa ylähengitysteiden tukkeutumisen

Abstract

Pään ja kaulan alueella vakava hyvänlaatuinen lymfaattinen hyperplasia (LH) on epätavallista, mutta LH-diagnoosi on kliinisesti tärkeä, koska se voidaan sekoittaa pahanlaatuiseen lymfoomaan sekä kliinisessä tutkimuksessa että patologisesti. Vaikka etiologia tunnetaan huonosti, on olemassa useita aiempia teorioita, jotka esitetään tässä kirjallisuuskatsauksen yhteydessä. Tässä artikkelissa esittelemme tapauksen, jossa vakava nielun lymfaattinen hyperplasia aiheutti hengitysteiden tukkeutumisen ja vaati trakeotomian ja sitä seuranneen kirurgisen poiston.

1. Tapaushistoria

64-vuotias afrikkalais-kanadalainen nainen, jolla oli aiemmin ollut virtsankarkailuinkontinenssia, otettiin laitoksemme gynekologiseen yksikköön elektiivistä virtsarakon keskeytystoimenpidettä varten. Käyttöönottohetkellä yksikköömme soitettiin hätäkutsu ”nielun massaan” liittyvän epäonnistuneen intubaation vuoksi.

Suoralla laryngoskopialla tehdyssä tutkimuksessa todettiin suuri, monilokulaarinen, eksofyyttinen massa, joka lähti orofarynksista ja ulottui distaalisesti supraglottiksen tasolle, vallaten >90 % ylemmästä aerodigestiivisesta kanavasta. Obstruktiivisesta leesiosta otettiin koepala, ja näytteet lähetettiin tuoreina lymfooman histopatologista protokollaa varten. Tämän jälkeen hengitystiet varmistettiin, ja toimenpide suoritettiin. Leikkausta edeltävien anestesia-asiakirjojen tarkastelu ei paljastanut hengitysteiden tukkeutumiseen viittaavia piirteitä eikä B-oireita kliinisessä anamneesissa.

Postoperatiivisesti potilasta ei pidetty turvallisena ekstubaatiota varten, ja hänet siirrettiin teho-osastolle ja hänelle annettiin suuriannoksinen suonensisäinen deksametasoni.

CT-kuvauksessa todettiin epikeskus kielen tyvessä ja pahanlaatuisuuteen epäilyttävä ulkonäkö (kuva 1). Kohdunkaulan adenopatiaa ei ollut, ja rintakehän ja vatsan TT oli negatiivinen. HIV-serologia oli negatiivinen. Lopullinen patologia määritettiin leikkauksen jälkeisenä päivänä (POD) 2 hyvänlaatuiseksi follikulaariseksi/intrafollikulaariseksi lymfaattiseksi hyperplasiaksi, jolle oli ominaista polyklonaalinen lymfaattinen proliferaatio tulehduksellisella taustalla. Immunohistokemiallinen tutkimus ei osoittanut lymfoomaa.

Kuva 1

CT-kuva aksiaalitasossa, jossa paljastui lähes täydellinen hengitysteiden tukkeutuminen nielun suun tasolla.

Avoin trakeotomia tehtiin POD 3:lla vuodon puuttumisen vuoksi, ja biopsiat otettiin uudelleen, mikä lopulta paljasti vastaavat hyvänlaatuiset patologiset löydökset.

Potilas pidettiin kolmen viikon kapenevalla prednisonikuurilla ja protonipumpun estäjillä. Huolimatta jonkinasteisesta resoluutiosta lingual- ja palatine-t tonsillektomia tehtiin sähkökauterilla 7 päivää trakeotomian jälkeen. Toimenpide tehtiin yleisanestesiassa modifioidun adenotonsillektomian muodossa käyttäen Boyle Davisin suukapulaa altistukseen ja yhdistelmää monopolaarista kauteria palatinaalisten nielurisojen ja imukauteria linguaalisten nielurisojen subtotaaliseen poistoon. Potilas dekanavoitiin ja kotiutettiin 14 päivän kuluttua trakeotomiasta. Siihen mennessä ja viikon kuluttua kotiutumisesta nielu näytti olevan normaalin rajoissa.

2. Keskustelu

Follikulaarinen lymfaattinen hyperplasia (FLH) on harvinainen hyvänlaatuinen kokonaisuus, joka liittyy imusolmukkeissa tai niiden ulkopuolella olevien lymfosyyttien runsauden nopeaan lisääntymiseen. Historiallisesti sitä on kutsuttu reaktiiviseksi lymfaattiseksi hyperplasiaksi tai pseudolymfoomaksi . Adkins kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1973, ja sen jälkeen sitä on esiintynyt pääasiassa iholla, rinnoissa, ruoansulatuskanavassa, keuhkoissa ja nenänielussa . Suurin osa olemassa olevista pään ja kaulan alueen raporteista koskee suuontelon hyperplasiaa, nimittäin kovaa suulakihalkiota peittävää limakalvoa, ja ne rajoittuvat hammaslääketieteelliseen ja patologiseen kirjallisuuteen . Tietojemme mukaan yhdessäkään niistä ei ole tuotu esiin nielun lymfaattiseen hyperplasiaan liittyvää hengitysteiden tukkeutumista.

FLH:n diagnoosilla on kliinistä merkitystä, koska se voidaan sekoittaa pahanlaatuiseen lymfoomaan sekä kliinisen tutkimuksen että histopatologian perusteella. Etiologia tunnetaan huonosti, vaikka jotkut kirjoittajat ovatkin esittäneet yhteyden krooniseen ärsytykseen (esim. refluksi, huonosti istuvat proteesit jne.) tai reaktiiviseen lymfaattiseen proliferaatioon tuntemattomaan antigeenistimulaatioon . Vaikka yhteyttä bakteeri-infektioon ei ole selvästi tunnistettu, yksi FLH:n aggressiivinen tapaus on yhdistetty Epstein-Barr-viruksen läsnäoloon, joka aiheutti klonaalisen järjestäytymisen (laajentumisen) paikallisessa kudos-DNA:ssa .

LH vaikuttaa yleisimmin iäkkäisiin potilaisiin, joiden keski-ikä on 61 vuotta ja naisten ja miesten välinen suhde on lähes 3 : 1. Se esiintyy yleensä yksipuolisena, kivuttomana, hitaasti kasvavana, haavoittumattomana massana. Keskikoko on kirjallisuudessa 2,5 cm (vaihteluväli 1-5 cm). Monikeskuksisuutta on raportoitu, ja siihen voi liittyä adenopatiaa tai ei. Kliiniset ja laboratoriotutkimukset ovat rutiininomaisesti negatiivisia.

Differentiaalidiagnoosiin kuuluvat lymfooma, mesenkymaaliset kasvaimet, sylkirauhasen kasvaimet ja adenomatoidinen hyperplasia . Morfologisesti LH:n tunnistaa tiheästä lymfaattisesta hyperplasiasta lamina propria ja submucosan sisällä, joka korvaa limarauhaset. Polyklonaalinen lymfaattinen proliferaatio ja immunohistokemialliset kappa- tai lambdavaloketjujen värjäykset ovat diagnostisia. Patologiassa voi myös näkyä epäselviä itiökeskuksia, mikä johtaa follikulaarisen lymfooman virheelliseen diagnoosiin.

Kirurginen poisto/leikkaus on ensisijainen hoitomuoto. Ulkoinen säde on onnistunut yksittäistapauksessa . Vähemmistölle potilaista kehittyy paikallinen uusiutuma. Myös spontaania taantumista on raportoitu. Vain yksi laajalle levinnyt tapaus on raportoitu, ja se koski kaulan solmuja, suuria sylkirauhasia, silmäkuoppia ja välikarsinaa . Pahanlaatuiseksi kasvaimeksi ei ole raportoitu etenevän, vaikka yhden suuontelossa esiintyneen monisyisen tapauksen todettiin edustavan MALT-tyyppistä lymfoomaa .

Vaikea hyvänlaatuinen LH on epätavallinen pään ja kaulan alueella, mutta diagnoosia on kliinikon harkittava sekä kliinisesti että histologisesti, kun lymfoomaa epäillään – erityisesti suuontelossa.