Keuhkoatresia

Mikä on keuhkoatresia?

Pulmonaalinen atresia (PA) on sydänvika. Se tapahtuu, kun vauvan sydän ei muodostu kohdussa niin kuin sen pitäisi. Tämä voi tapahtua 8 ensimmäisen raskausviikon aikana.

PA on keuhkovaltimoläpän avautumisongelma. Tämä läppä yhdistää oikean kammion ja pääkeuhkovaltimon, joka kuljettaa verta keuhkoihin. Keuhkoatresiassa veri ei pääse virtaamaan keuhkoihin.

Koska veri ei pääse virtaamaan oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon, se kulkee muita reittejä. Vauvan sydämen oikean ja vasemman yläkammion (eteisen) välinen normaali aukko (foramen ovale) sulkeutuu normaalisti pian syntymän jälkeen. Vastasyntyneellä, jolla on PA, se pysyy auki, jotta happiköyhä (sininen) veri pääsee virtaamaan oikeasta eteisestä vasempaan eteiseen ja sekoittumaan keuhkoista palaavaan happirikkaaseen (punaiseen) vereen. Vasen kammio pumppaa sitten tämän happiköyhän ja happirikkaan veren seoksen ulos elimistöön. Lisäksi vastasyntyneen, jolla on PA, on turvauduttava aortan ja keuhkovaltimon väliseen väliaikaiseen yhteyteen (ductus arteriosus). Ductus arteriosus on myös osa sikiön normaalia verenkiertoa. Mutta myös se sulkeutuu pian syntymän jälkeen. Kun se on auki, osa vasemman kammion pumppaamasta sekaverestä virtaa keuhkoihin avoimen ductuksen (PDA) kautta ja imee happea. Kun lapsella on PA ja ductus arteriosus sulkeutuu, keuhkoihin ei pääse verta hapen saamiseksi.

Koska veri ei saa tarpeeksi happea, jokainen solu lapsen kehossa saa vähemmän happea. Vastasyntynyt, jolla on keuhkoatresia, ei voi elää pitkään ilman hoitoa. Joissakin tapauksissa kolmiliuskaläppä (oikean eteisen ja oikean kammion välinen läppä) tai oikea kammio voi olla alikehittynyt, jolloin lihakset ovat voimakkaasti laajentuneet.

Mikä aiheuttaa keuhkoatresiaa?

Joitakin synnynnäisiä sydänvikoja voi esiintyä useammin joissakin perheissä (geneettisesti). Useimmiten syytä ei tunneta.

Mitkä ovat keuhkoatresian oireet?

Oireet voivat ilmetä pian syntymän jälkeen tai myöhemmin, kun ductus arteriosus sulkeutuu. Selkein oire on vastasyntyneen ihon sinertävä väri (syanoosi).

Nämä ovat muita yleisiä oireita:

• Nopea tai hankala hengitys

• Ruokailuvaikeudet

• Heikkous ja uneliaisuus

• Kalpea, viileä tai kostea iho

• kouristuskohtaukset

PA:n oireet voivat näyttää muilta terveysongelmilta tai sydänongelmilta. Varmista, että lapsesi käy terveydenhuollon ammattilaisen luona diagnoosin saamiseksi.

Miten keuhkoatresia diagnosoidaan?

PA voidaan havaita rutiiniultraäänitutkimuksessa raskauden aikana.

Synnytyksen yhteydessä terveydenhuollon ammattilaiset ja sairaanhoitajat tutkivat vauvan. He kuuntelevat vauvasi sydäntä ja keuhkoja stetoskoopilla ja toteavat mahdolliset sydänvikaan viittaavat merkit.

Sydänvikojen tutkiminen vaihtelee lapsen iän, kunnon ja muiden seikkojen mukaan. Joitakin testejä, joita voidaan tehdä, ovat:

• Pulssioksimetria. Tässä testissä tarkistetaan veren happipitoisuus lapsen sormeen tai varpaaseen kiinnitettävän pienen klipsin tai nauhan avulla. PA aiheuttaa matalia happipitoisuuksia.

• Rintakehän röntgenkuvaus. Rintakehän röntgenkuva näyttää kuvia sydämestä ja keuhkoista. Siinä voi näkyä PA:n yhteydessä esiintyviä rakenteellisia ongelmia.

• Elektrokardiogrammi (EKG). Tämä testi tallentaa sydämen sähköistä toimintaa. Se osoittaa epänormaalit rytmit ja sydänlihaksen rasituksen.

• Ekokardiogrammi (kaikukuvaus). Kaiku tallentaa ääniaaltojen avulla liikkuvan kuvan sydämestä ja sydänläpistä. Tämä testi on paras testi PA:n diagnosoimiseksi.

• Sydänkatetrointi (sydänkatetri). Vauva saa lääkettä, joka rauhoittaa hänet. Sitten ohut, taipuisa putki (katetri) asetetaan nivusissa olevaan verisuoniin ja ohjataan sydämeen. Sydänkatetri antaa hyvin yksityiskohtaista tietoa sydämestä. Näihin kuuluvat verenpaineen ja hapen mittaukset sydämen kammioissa sekä keuhkovaltimossa ja aortassa. Lisäksi ruiskutetaan kontrastiväriainetta, jotta sydämen rakenteet nähdään paremmin.

Miten keuhkoatresiaa hoidetaan?

Vauvasi hoitaa lastenkardiologi. Tämä on lääkäri, jolla on erityiskoulutus lasten sydänongelmien hoitoon. Vauvasi on todennäköisesti teho-osastolla (ICU). Aluksi vauvallesi saatetaan antaa happea ja mahdollisesti hengityskonetta hengityksen helpottamiseksi. Lapsesi voi saada suonensisäisesti lääkkeitä, jotka auttavat hänen sydäntään ja keuhkojaan toimimaan paremmin.

Alempana esitetyt hoidot antavat aikaa vauvasi sydämen happipitoisuuden tasaantumiselle, kun muita korjauksia suunnitellaan:

• Suonensisäisesti annettavaa lääkettä, jota kutsutaan prostaglandiini E1:ksi, annostellaan usein estämään ductus arteriosus -kanavan sulkeutumista. Näin veri pääsee keuhkoihin hakemaan happea.

• Vian diagnosoimiseksi voidaan tehdä sydänkatetri. Joissakin tapauksissa keuhkovaltimoläppä voidaan avata katetroinnilla, jotta avosydänleikkausta ei tarvita. Tämä on vaihtoehto vain, jos kolmiliuskaläppä ja oikea kammio ovat normaalikokoisia. Toimenpide voidaan tehdä myös ductus arteriosuksen avaamiseksi tai auki pitämiseksi.

Kirurginen korjaus

Lapsesi tarvitsee leikkauksen keuhkojen verenkierron parantamiseksi. Se, minkälainen leikkaus lapsellesi tehdään, riippuu siitä, pystyykö kolmiliuskaläppä tai oikea kammio lähettämään riittävästi verta keuhkoihin. Yleensä kirurgi tekee useita leikkauksia verenkierron ohjaamiseksi uudelleen, jotta happiköyhä veri pääsisi keuhkoihin ja saisi happea. Ensimmäinen leikkaus voidaan tehdä pian syntymän jälkeen. Viimeinen leikkaus tehdään, kun lapsi on muutaman vuoden ikäinen.

Mitkä ovat keuhkoatresian mahdollisia komplikaatioita?

Ilman leikkausta sydän ei pysty pumppaamaan happea sisältävää verta elimistöön eikä se pysty ylläpitämään elämää. Leikkaus voi onnistua hyvin niillä, joilla on normaalikokoiset kolmiliuskaläpät ja oikea kammio.

Lapsesi kasvaessa hänen on ehkä rajoitettava liikuntaa. Lapsellasi voi olla myös kehitysviivästymiä. Hän saattaa tarvita terapiaa ja erityistä apua.

Elämää keuhkoatresian kanssa

Kirurgisen korjauksen ja sairaalassa vietetyn toipumisajan jälkeen lapsesi voi mennä kotiin. Lääkäri voi suositella kipulääkkeitä, kuten parasetamolia tai ibuprofeenia, jotta vauvasi voi hyvin. Lapsesi sydänhoitotiimi keskustelee kivunhoidosta ennen kuin lapsesi lähtee kotiin.

Hoitohenkilökunta näyttää sinulle, miten voit tarvittaessa antaa erityisiä hoitoja kotona. Tai saatat tarvita kotisairaanhoitotoimiston apua. Lapsesi tarvitsee todennäköisesti erityistä äidinmaidonkorviketta ja lisäruokintaa saadakseen riittävästi ravintoa.

Saatat saada muita ohjeita lapsesi lastenkardiologilta ja sairaalan henkilökunnalta.

Näkymät vaihtelevat lapsesta toiseen. Muista saada säännöllistä jatkohoitoa lasten synnynnäisen sydämen hoitoa tarjoavassa keskuksessa. Lapsesi tarvitsee todennäköisesti lisää leikkauksia.

Kunkin leikkauksen jälkeen lastenkardiologisi seuraa lapsesi toipumista. Hän tekee muutoksia lääkkeisiin, auttaa sinua ruokintaongelmissa, mittaa happipitoisuuksia ja määrittää, milloin ja onko seuraavan leikkauksen aika.

Lapsesi saattaa joutua käyttämään pitkäaikaisia antibiootteja tai ottamaan antibiootteja ennen hammaslääkärin tai muita toimenpiteitä. Terveydenhoitajasi voi kertoa, onko tämä tarpeen.

On tärkeää, että lapsesi saa kaikki suositellut rokotukset. Keskustele tästä terveydenhuollon tarjoajasi kanssa.

Lapsesi elämän aikana raskaus ja muut kuin sydänleikkaukset voivat olla hyvin riskialttiita. Ne vaativat huolellista arviointia ja keskustelua kardiologin kanssa.

Lapsesi tarvitsee säännöllistä jatkohoitoa lasten tai aikuisten synnynnäisen sydämen hoitoa tarjoavassa keskuksessa koko loppuelämänsä ajan.

Milloin minun pitäisi soittaa lapseni terveydenhuollon tarjoajalle?

Soita lapsesi terveydenhuollon tarjoajalle, jos lapsellasi on hengitys- tai ravitsemusvaikeuksia tai uusia oireita.

Keskeistä tietoa keuhkoatresiasta

• Pulmonaalinen atresia on keuhkovaltimoläpän epänormaali kehitys.

• Korjaantumatta sydän ei kykene pumppaamaan happea sisältävää verta elimistöön eikä se voi tukea elämää.

• Lapsesi saa erityishoitoa sairaalassa, kunnes leikkaus voidaan tehdä.

• Lapsesi tarvitsee jatkossakin erityishoitoa leikkauksen jälkeen ja kun hän on kotona. Tähän kuuluu erityinen äidinmaidonkorvike ja lisäruokinta.

• Lapsesi tarvitsee elinikäistä jatkohoitoa synnynnäisiin sydänvikoihin perehtyneen lastenkardiologin ja aikuiskardiologin vastaanotolla.

• Lapsesi tarvitsee todennäköisesti lisää leikkauksia.

Jatkotoimenpiteet

Vinkkejä, jotka auttavat sinua saamaan parhaan mahdollisen hyödyn käynnistä lapsesi terveydenhoitajan luona:

• Tiedä käynnin syy ja se, mitä haluat tapahtuvan.

• Kirjoita ennen käyntiä ylös kysymykset, joihin haluat vastauksen.

• Kirjoita käynnin aikana muistiin uuden diagnoosin nimi ja mahdolliset uudet lääkkeet, hoidot tai kokeet. Kirjoita ylös myös kaikki uudet ohjeet, joita palveluntarjoaja antaa lapsellesi.

• Tiedä, miksi uusi lääke tai hoito on määrätty ja miten se auttaa lastasi. Tiedä myös, mitkä ovat sivuvaikutukset.

• Kysy, voidaanko lapsesi sairautta hoitaa muilla tavoin.

• Tiedä, miksi testiä tai toimenpidettä suositellaan ja mitä tulokset voivat tarkoittaa.

• Tiedä, mitä on odotettavissa, jos lapsesi ei ota lääkettä tai mene kokeeseen tai toimenpiteeseen.

• Jos lapsellesi on varattu jatkotarkastus, kirjoita muistiin käyntiajan päivämäärä, kellonaika ja tarkoitus.

• Tiedä, miten voit ottaa yhteyttä lapsesi hoitavaan lääkäriin virka-ajan ulkopuolella. Tämä on tärkeää, jos lapsesi sairastuu ja sinulla on kysyttävää tai tarvitset neuvoja.