Hoidettavat sairaudet
On 3 lokakuun, 2021 by adminMunuaissyöpä
Yleiskatsaus. Lisämunuaissyöpä on äärimmäisen harvinainen mutta mahdollisesti tappava pahanlaatuinen kasvain, joka alkaa lisämunuaisesta ja aiheuttaa useimmiten hormonien ylituotantoa. Tauti diagnosoidaan vuosittain noin 1-2 henkilöllä miljoonaa asukasta kohti, yleisimmin nuorilla aikuisilla tai alle 6-vuotiailla lapsilla. Vaikka se voidaan parantaa, kun se löydetään varhaisessa vaiheessa, yli kaksi kolmasosaa ajasta kasvain on levinnyt lisämunuaisen ulkopuolelle, kun se löydetään, mikä heikentää ennustetta. Kun kasvain löydetään varhaisessa vaiheessa ja se voidaan poistaa kirurgisesti, viiden vuoden elossaololuku on 50-60 prosenttia. Läheisiin tai kaukaisiin elimiin levinneiden lisämunuaissyöpien ennuste on paljon epäedullisempi, sillä vain 10-20 prosenttia selviytyy viidestä vuodesta.
Riskitekijät. On epäselvää, mikä aiheuttaa lisämunuaissyövän tai mikä asettaa ihmiset suuremmalle riskille, vaikka harvoissa tapauksissa geneettiset tekijät voivat vaikuttaa. Kasvainsuppressorigeenien mutaatiot, mukaan lukien Li-Fraumenin oireyhtymä ja tyypin 1 multippeli endokriininen neoplasia (MEN1), lisäävät lisämunuaisen ja muiden syöpien riskiä. Muita perinnöllisiä oireyhtymiä, joihin liittyy suurempi riski sairastua, ovat Gardnerin oireyhtymä, Carneyn triadi, Cowdenin oireyhtymä, familiaalinen polypoosi ja Turcotin oireyhtymä.
Anatomia. Ylävatsassa munuaisten yläpuolella sijaitsevat lisämunuaiset koostuvat aivokuoresta – uloimmasta kerroksesta, joka tuottaa kortikosteroidihormoneja, kuten testosteronia; ja ydinytimestä – keskimmäisestä ytimestä, joka on vastuussa adrenaliinihormonien epinefriinin, noradrenaliinin ja dopamiinin tuottamisesta, jotka aktivoituvat niin sanotussa ”taistelu-taistelu”-reaktiossa.
Oireet ja kasvaintyypit. Valtaosa lisämunuaiskasvaimista on hyvänlaatuisia. Useimmiten ne löydetään satunnaisesti diagnostisen kuvantamisen yhteydessä, eivätkä ne yleensä aiheuta oireita eivätkä vaadi hoitoa. Syöpäkasvaimia on kahta tyyppiä: toimivia ja ei-toimivia. Yleisemmin esiintyvät toiminnalliset lisämunuaiskasvaimet lisäävät hormonituotantoa ja aiheuttavat ylituotettuihin hormoneihin liittyviä oireita. Näitä voivat olla epänormaali painonnousu tai laihtuminen, verenpainetauti ja ahdistuneisuus. Naisilla kuukautiskierto voi muuttua ja miehillä voi esiintyä naisistumista, kun taas lapsilla voi esiintyä varhaista murrosikää. Toimimattomat lisämunuaiskasvaimet eivät tuota hormoneja, ja ne voivat aiheuttaa vatsaelimiin kohdistuvan paineen aiheuttamaa kipua sekä sormilla tuntuvan massan vatsassa.
Toimivat lisämunuaiskuoren kasvaimet, jotka saavat alkunsa aivokuoresta – yleisin lisämunuaissyövän muoto – tuottavat liikaa kortisolia, joka voi johtaa Cushingin oireyhtymään, jonka oireita ovat nopea painonnousu, kasvojen pyöristyminen, liiallinen hikoilu, helppo mustelmien muodostuminen ja liiallinen kasvojen tai vartalon karvoituksen kasvu naisilla.
Ylimääräisestä hormonituotannosta tai toimimattomien kasvainten aiheuttamista vatsakivuista johtuvat oireet saavat potilaat useimmiten hakeutumaan lääkärin hoitoon, joka johtaa kasvaimen löytymiseen.
Vastaa