Autoimmuuni sisäkorvan sairaus

Helmikuu 2006

Barbara ”Barbie” Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, kuvasi ensimmäisen kerran autoimmuuni sensorineuraalisen kuulon heikkenemisen uraauurtavassa artikkelissaan vuonna 1979. McCabe kuvasi 18 potilaan sarjan, joiden ”kliininen kuvio ei sopinut tunnettuihin kokonaisuuksiin ja näytti siten ansaitsevan erillisen luokittelun”. Sittemmin autoimmuuninen sisäkorvan sairaus (AIED, autoimmune inner ear disease) eli immuunivälitteinen sensorineuraalinen kuulonalenema on ottanut paikkansa sensorineuraalisen kuulonaleneman ja vestibulaaristen oireiden syynä.

AIED syntyy, kun elimistön immuunijärjestelmä hyökkää sisäkorvan solujen kimppuun, joita luullaan erehdyksessä virukseksi tai bakteeriksi. AIED on harvinainen sairaus, jota esiintyy alle yhdellä prosentilla niistä 28 miljoonasta amerikkalaisesta, joilla on kuulonalenema. Se voi esiintyä yksinään (pelkkänä labyrinttitautina) tai osana muita systeemisiä autoimmuunisairauksia. Parillakymmenellä prosentilla potilaista on muita autoimmuunisairauksia, kuten nivelreuma tai lupus.

Tarkka kliininen kuvaus voi vaihdella jonkin verran; useimmat ovat kuitenkin yhtä mieltä siitä, että oireyhtymä noudattaa melko tyypillistä kulkua. AIED ilmenee nopeasti etenevänä, sensorineuraalisena kuulonalenemana, joka on useimmiten molemminpuolinen. Tyypillisesti se alkaa yksipuolisesti ja vaikuttaa lopulta toiseen korvaan, ja se voi ilmetä äkillisesti. Sanojen tunnistaminen on yleensä suhteettoman huonoa. Vestibulaariset oireet voivat vaihdella taudin aktiivisen vaiheen aikana. Lisäksi voi esiintyä tinnitusta, joka ilmenee soivana, jyrisevänä tai sihisevänä äänenä. Diagnoosi voi olla vaikeaa, koska AIED voi jäljitellä muita korvasairauksia. Kaikilla potilailla, joilla oletetaan olevan AIED, on tärkeää sulkea pois muut etenevän sensorineuraalisen kuulonaleneman syyt, kuten akustikusneurinooma, neurosyfilis ja Menieren tauti sekä muut aineenvaihduntasairaudet.

AIED:n erotusdiagnoosin vaikeuden vuoksi monet ovat ehdottaneet laboratoriokokeiden käyttöä lääketieteellisen diagnoosin apuna. McCabe suositteli alun perin ”immuuniseulaa”, joka sisältäisi

• rythrosyyttien laskeumanopeuden, joka on yleinen tulehduksen indikaattori;
• reumatekijän, joka on nivelreuman ja muiden autoimmuunisairauksien merkkiaine;
• ydinvasta-ainetitteri, jolla tarkistetaan lupus ja muut autoimmuunisairaudet;
• kvantitatiivinen immunoglobuliinimääritys; ja
• leukosyyttien migraation estotesti.

Myöhemmin Campbell ja Klemens (2000) luettelivat muita lääketieteellisiä testejä, joita he yleisesti käyttävät AIED:n havaitsemiseksi:

• CBC (täydellinen verenkuva) leukemian tai muiden hemolyyttisten häiriöiden tarkistamiseksi;
• FTA/ABS-veritutkimus syfiliksen varalta;
• aivojen ja pikkuaivokulman magneettikuvaus kontrastiaineen kanssa MS-taudin, verisuonivaurioiden ja tilaa vievien leesioiden tarkistamiseksi;
• Lymfosyyttien blastitransformaatio sisäkorvan antigeenin tarkistamiseksi, joka voi olla AIED:n taustalla (tämän testin teho on kiistanalainen);
• reumatekijä ja ydinvasta-aine, kuten edellä mainittiin;
• Lipidipaneeli dylipidemioiden tarkistamiseksi; ja
• steroidikokeilu.

Monet ovat maininneet myös lämpösokkiproteiini-70:n (HSP-70) testin käytön. Positiivinen vaste tässä testissä korreloi hyvin sen kanssa, kuinka hyvin potilas reagoi steroideihin (Derebery, 2001).

Loppujen lopuksi monet diagnosoivat AIED:n positiivisen vasteen perusteella steroidihoitoon. Steroideja (deksametasoni, prednisoni, prednisoloni) käytetään usein AIED:n hoitoon. Suuret annokset, usein annoksina 40-80 g/vrk, voivat olla hyödyllisiä AIED:n alkuhoidossa. Valitettavasti kuulon paraneminen on harvoin pysyvää, ja kortikosteroidihoidosta seuraa pian sivuvaikutuksia, joita ei voida hyväksyä (Matteson ym., 2003). Muita aineita, kuten metotreksaattia (kemoterapeuttinen aine) ja immuunijärjestelmää muokkaavia lääkkeitä, kuten Enbreliä tai Imurania, käytetään ja niitä tutkitaan parhaillaan. Raporttien mukaan 6 % AIED-potilaista etenee niin pitkälle, että he menettävät syvästi immuunijärjestelmänsä. Useimmat pärjäävät erittäin hyvin implantin kanssa.

Kuten edellä mainittiin, 20 prosentilla potilaista on muita autoimmuunisairauksia. Seuraavassa on luettelo joistakin systeemisistä immuunisairauksista, joita AIED:llä tiedetään esiintyvän:

• Coganin oireyhtymä – tähän oireyhtymään kuuluu silmätulehdus ja siihen liittyvä vestibulo-auditorinen toimintahäiriö,
• Relapsoiva polykondriitti,
• Systeeminen lupus erythematosus,
• Wegenerin granulomatoosi,
• Polyarteritis nodosa,
• Sjogrenin oireyhtymä ja
• Lymen tauti.

Tietoa kirjoittajasta

Barbie Bell on toiminut kliinisenä audiologina jo 20 vuotta. Hän sai alkunsa House Ear Clinicissä Los Angelesissa heti valmistumisensa jälkeen. Vuonna 1993 hän muutti Denverin metropolialueelle, jossa hän jatkaa kliinistä työtään RidgeGate Hearing Clinicissä. Barbie on myös kouluttanut ohjelmistoja kuulokojeiden valmistajalle ja työskentelee nyt osa-aikaisesti ammattimaisena audiogrammien arvioijana Associates in Acoustics -yrityksessä. Hän opiskelee AuD-tutkintoa Central Michiganin yliopistossa ja toivoo valmistuvansa keväällä 2006.

McCabe, B. (1979). Autoimmuuni sensorineuraalinen kuulonalenema. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.