Aikuisen kaulamassat

Differentiaalidiagnostiikka

SYNNYNNÄLLISET ANOMALIAT

Vaikka kaulan synnynnäiset anomaliat ovat yleisempiä lapsilla, myös ne on otettava huomioon aikuisten kaulamassojen erotusdiagnostiikassa.

Lateraalinen kaula

Haarakon poikkeavuudet ovat yleisimpiä lateraalisen kaulan synnynnäisiä massoja. Näitä massoja, joihin kuuluvat kystat, poskiontelot ja fistelit, voi esiintyä missä tahansa rintalihaksen varrella.3 Massat ovat tyypillisesti pehmeitä, hitaasti kasvavia ja kivuttomia. Infektio, spontaani purkautuminen ja aiempi leikkaus ja tyhjennys eivät ole harvinaisia.

Tietokonetomografiassa (CT) voidaan yleensä osoittaa kystiset massat keskellä sternocleidomastoideuslihasta kaulan kieliluun tasolla. Hoitona on täydellinen kirurginen poisto, jonka yhteydessä valmistetaan ja tutkitaan jäädytetyt leikkeet pahanlaatuisuuden poissulkemiseksi. Hienoneulanäytteenotto ja biopsia olisi suoritettava ennen poistoa, koska Waldeyerin tonsillaarirenkaan sisällä voi olla levyepiteelisolusyövän aiheuttamia kystisia etäpesäkkeitä.4

Muita lateraalisen kaulan synnynnäisiä poikkeavuuksia ovat kystiset hygromat (lymfangioomat) ja dermoidit.

Keskinen kaula

Tyroglossaalikanavan kysta on yleisin kaulan keskiosan synnynnäinen poikkeavuus (kuva 1). Tämä anomalia johtuu kilpirauhaskudoksen kulkeutumisesta kilpirauhasen embryologisen kulkeutumisreitin varrella kielen tyvestä kaulaan. Kilpirauhaskysta liittyy läheisesti kieliluun keskiosaan ja kohoaa yleensä kurkunpään mukana nielemisen aikana. Se voi sisältää potilaan ainoan kilpirauhaskudoksen.5 Kilpirauhaskarsinoomaa on raportoitu thyroglossaalikanavan kystien sisällä.

Katso/Print kuva

KUVA 1.

Kilpirauhaskarsinooman kliininen ulkonäkö.

KUVA1.

Tyroglossaalikanavan kystan kliininen ulkonäkö.

Tyroglossaalikanavan kystan osalta preoperatiivisen arvioinnin laajuus on kiistanalainen, ja se vaihtelee fysikaalisesta tutkimuksesta serologisiin testeihin ja diagnostiseen kuvantamiseen.6,7,7 Jos seerumin kilpirauhasen toimintakokeiden tulokset ovat epänormaalit, kilpirauhasen tähystys on tehtävä kaulan kilpirauhaskudoksen määrän määrittämiseksi. Jotkut tutkijat suosittelevat rutiininomaista ultraäänitutkimusta tai ydintutkimusta pysyvän kilpirauhasen vajaatoiminnan välttämiseksi. Kuten haarakystien kohdalla, infektio, spontaani purkautuminen ja aiempi viilto ja tyhjennys eivät ole harvinaisia.

Valintahoitona on Sistrunk-menetelmä, jossa kilpirauhaskysta poistetaan kokonaan, mukaan lukien kieliluun keskiosa. Tarvittaessa poisto ulotetaan kielen tyvelle asti.

Muita synnynnäisiä kaulan keskilinjan massoja ovat kateenkorvan lepo ja dermoidit.

INFLAMMAATTISET JA INFEKTIOSAIRAUDET

Tulehdus

Kaulan imusolmukeryhmiin kuuluvat submandibulaariset solmut submandibulaarisen kolmion sisällä, kaulalaskimon sisäisen kaulalaskimon varrella sijaitseva kaulalaskimoketju ja posteriorisen kolmion solmut, jotka sijaitsevat sternocleidomastoideus- ja trapezius-lihasten välissä.

Tulehduksellinen lymfadenopatia on tyypillisesti itsestään rajoittuva ja häviää spontaanisti viikkojen kuluessa. Krooninen sialadeniitti sylkikivien tai kanavien ahtauman seurauksena voi johtaa rauhasen hypertrofiaan ja fibroosiin.8 Krooninen tulehdus voi johtaa massaan submandibulaari- tai parotidirauhasissa. Hoito on yleensä konservatiivista, ellei kipu ole niin voimakasta, että kirurginen poisto on perusteltua.

Kohdunkaulan adeniitti on luultavasti yleisin kaulan tulehduksellisen massan aiheuttaja. Tälle tilalle on ominaista normaalien imusolmukkeiden kivulias laajentuminen vastauksena infektioon tai tulehdukseen.9

Infektio

Sekä bakteeri- että virusinfektiot voivat aiheuttaa kaulamassoja. Toisinaan imusolmukkeesta tulee nekroottinen, ja siihen muodostuu paise. Staphylococcus- ja Streptococcus-lajit ovat yleisimmin kaulan paiseista viljeltyjä organismeja.10 Monissa tapauksissa infektio on kuitenkin polymikrobinen. Kaulan paise vaatii yleensä suonensisäistä antibioottihoitoa, ja kirurginen tyhjennys voi olla tarpeen.

Tyypilliset ja epätyypilliset mykobakteeri-infektiot ovat harvinaisempia kaulan massojen infektiosyitä. Mykobakteeri-infektio ilmenee yleensä yksittäisenä suurentuneena solmuna, joka on harvoin arka tai kivulias. Tuberkuloosi-infektio ilmenee yleensä iäkkäillä potilailla, joilla on aiemmin ollut tuberkuloosialtistus ja joiden puhdistetusta proteiinijohdannaisesta (PPD) tehty tuberkuliinin ihotesti on positiivinen. Hoito antituberkuloottisilla antibiooteilla kuuden tai 12 kuukauden ajan on ensisijainen hoitomuoto.11

Atyyppinen mykobakteeri-infektio todetaan yleensä lapsilla, joiden PPD-ihotesti ei reagoi ja joilla ei ole altistumishistoriaa. Hoitamattomana imusolmuke voi tyhjentyä spontaanisti, mikä johtaa krooniseen fisteliin. Kirurginen poisto ja kaavinta on tavanomainen hoito. Antibioottihoito on yleensä varattu uusiutuvaan tautiin.12

Tyypillisten mykobakteeri-infektioiden ilmaantuvuus on viime vuosina lisääntynyt aikuisilla, joiden testi on positiivinen ihmisen immuunikatovirukselle (HIV), ja lapsilla, joiden testi on negatiivinen.13,14 HIV-infektio on otettava huomioon jokaisella aikuisella, jolla on kohdunkaulan adenopatia, ja asianmukainen serologinen testaus on aiheellista. HIV-positiivisia aikuispotilaita, joilla on ei-tuberkuloottinen mykobakteeri-infektio, johon liittyy kohdunkaulan imusolmukkeita, hoidetaan yleensä klaritromysiinillä (Biaxin). Kirurginen toimenpide on varattu käytettäväksi potilailla, joilla on resistentti tai reagoimaton tauti.15

Kissankärsämötauti on toinen harvinaisempi kaulan alueen kasvainten syy. Tarkka diagnoosi voi olla vaikeaa, koska adenopatia voi ilmaantua päivistä kuukausiin alkuperäisen vamman jälkeen. Kissan raapimisen taudin aiheuttaja (Bartonella henselae) tunnistettiin äskettäin.16 Yleensä vain yksi imusolmuke on suurentunut, ja solmu palautuu normaalikokoiseksi ilman hoitoa.

Toksoplasmoosi aiheuttaa joskus kaulamassoja. Tämä infektio ilmenee yleensä yksittäisenä suurentuneena solmuna takakolmiossa.17 Kliininen kulku on hyvänlaatuinen, eikä antibioottihoitoa tarvita.18

Infektiivinen mononukleoosi ilmenee yleensä akuuttina nielutulehduksena, kaulan adenopatiana ja kohonneena Epstein-Barr-viruksen titterinä.

Sieni-infektiot, kuten aktinomykoosi, voivat myös aiheuttaa kaulan massoja.

TRAUMA

Trauman aiheuttamilla kaulan massoilla on ominainen anamneesi ja fysikaalinen löydös. Vaikka uudet tai järjestäytyneet hematoomat yleensä häviävät, ne voivat säilyä kiinteinä massoina fibroosin vuoksi.

Pseudoaneurysma tai kaulan tärkeän valtimoverisuonen arteriovenoosinen fisteli on harvinainen, ja se liittyy tavallisesti suurten tylppien voimakeinojen aiheuttamien traumojen leikkaaviin vaikutuksiin, kuten esimerkiksi auto-onnettomuudessa.19 Jos vammaa ei tunnisteta alkuperäisen trauman yhteydessä, potilaalla voi myöhemmin esiintyä sykkivä, pehmeä, kiinteä massa, jonka yläpuolelta voidaan yleensä auskultoida värinää tai pulssia.

METABOLISET, IDIOPAATTISET JA AUTOIMMUNAALISET SAIRAUDET

Metaboliset häiriöt ovat harvinaisia kaulan alueen massojen syitä. Kihdin ja tumoraalisen kalsiumpyrofosfaattidihydraattilaskeuman on raportoitu esiintyvän kaulamassoina.20,21

Idiopaattiset sairaudet, kuten tulehduksellinen pseudotumori, Kimuran tauti ja Castlemanin tauti, voivat myös esiintyä kaulamassana.22-24 Kaulamassa voi olla myös sarkoidoosin oire.25

Kimuran tauti on harvinainen krooninen tulehdustauti, jossa on mukana ihonalaista kudosta. Etiologia on tuntematon. Tauti ilmenee kasvaimen kaltaisena leesiona, jolla on mieltymys pään ja kaulan alueelle.

Castlemanin tauti on hyvänlaatuinen lymfoproliferatiivinen sairaus, joka koskee useimmiten välikarsinan imusolmukkeita. Se ilmenee tyypillisesti pään ja kaulan alueella tuntemattomasta etiologiasta johtuvana kaulan alueen adenopatiana. Diagnoosin asettamiseen tarvitaan usein useita biopsioita, jotka osoittavat lymfaattista hyperplasiaa.

NEOPLASM

Hyvänlaatuiset kasvaimet

Lipoomat, hemangioomat, neuroomat ja fibroomat ovat kaulassa esiintyviä hyvänlaatuisia kasvaimia. Niille kaikille on ominaista hidas kasvu ja invaasion puuttuminen. Lipoomat ovat pehmeitä massoja, jotka ovat magneettikuvauksessa isodenssisiä rasvasignaalin kanssa. Hemangioomilla on tyypillisesti ihomuutoksia, ja ne on suhteellisen helppo tunnistaa. Neuroomat voivat syntyä kaulan hermoista, ja niihin liittyy harvoin sensorisia tai motorisia puutteita. Useimmat näistä hyvänlaatuisista kasvaimista diagnosoidaan kirurgisen poiston yhteydessä.26

Pahanlaatuiset kasvaimet

Retrospektiiviset tutkimukset avoimista biopsioista ovat osoittaneet, että aikuisten kaulan kasvainten pahanlaatuisuusaste on korkea.27 Kaulan pahanlaatuinen kasvain voi syntyä primaarikasvaimena tai etäpesäkkeenä ylemmästä aerodigestiivisestä kanavasta tai kaukaisesta paikasta.

Kilpirauhassyöpä, sylkirauhassyöpä, lymfoomat ja sarkoomat ovat esimerkkejä primaarisista pahanlaatuisista kasvaimista.28 Kilpirauhas- tai sylkirauhassyövän tavallisin esiintymismuoto on oireeton kyhmy rauhasen sisällä. Lisädiagnostiikka ja kyhmyjen hoito on aina aiheellista.29

Pään ja kaulan limakalvosyövän (suuontelo, kurkunpää, nielu) riskitekijöitä ovat muun muassa krooninen altistuminen auringonpaisteelle, tupakan ja alkoholin käyttö, huono hammasproteesi, työperäiset tai ympäristöperäiset altistumiset ja sukuhistoria.30 Oireita ovat paranematon haavauma suuontelossa tai nielussa, jatkuva kurkkukipu, nielemishäiriö, äänen muuttuminen ja viimeaikainen laihtuminen.

Pään ja kaulan alueen primaaripaikasta kaulan imusolmukkeisiin levinnyt etäpesäke noudattelee tavallisesti tarkoin määriteltyä kaavaa31,32 (kuva 2). Esimerkiksi suuontelon syövät metastasoituvat tyypillisesti submandibulaariseen kolmioon (kuva 3), kun taas useimmilta muilta pään ja kaulan alueilta peräisin olevat syövät leviävät kaulan sivulle. Potilaat, joilla on tunnusteltavissa oleva lymfadenopatia supraclavicular fossa, on arvioitava solisluiden alapuolella olevan pahanlaatuisen kasvaimen varalta (esim, keuhkosyöpä).

View/Print Figure

KUVIO 2.

Lymfosolmukeryhmät ja primaarisen leesion todennäköisimmät sijaintipaikat.

KUVA 2.

Lymfosolmukeryhmät, joissa on primaarisen leesion todennäköisimmät kohdat.

View/Print Figure

KUVIO 3.

Kliininen ulkonäkö kaulan submandibulaariseen kolmiokulmaan levinneen kaulan imusolmukemetastaasin yhteydessä.

KUVA 3.

Kliininen ulkonäkö kaulan submandibulaarisen kolmion kaulan imusolmukemetastaasissa.