Vasculitis reumatoide

• Primera descripción
• ¿Quiénes padecen vasculitis reumatoide (los pacientes «típicos»)?
• Síntomas clásicos de la vasculitis reumatoide
• ¿Qué causa la vasculitis reumatoide?
• ¿Cómo se diagnostica la vasculitis reumatoide?
• Tratamiento y curso de la vasculitis reumatoide
• ¿Qué hay de nuevo en la vasculitis reumatoide?

Primera descripción

La vasculitis reumatoide (VR) es una complicación inusual de la artritis reumatoide grave de larga duración. La vasculitis activa asociada a la enfermedad reumatoide se produce en aproximadamente el 1% de esta población de pacientes.

La VR es una manifestación de la artritis reumatoide «extraarticular» (más allá de la articulación) y afecta a las arterias pequeñas y medianas del organismo. En muchas de las características de la enfermedad, la VR se parece a la poliarteritis nodosa.

Otras manifestaciones extraarticulares comunes de la artritis reumatoide, como la inflamación del saco que rodea el corazón (pericarditis), la inflamación del revestimiento de los pulmones (pleuritis) y la enfermedad pulmonar intersticial (que da lugar a fibrosis o cicatrización de los pulmones).

¿Quién padece vasculitis reumatoide? Un paciente típico

La VR puede afectar a una persona de cualquier origen étnico, de cualquier sexo y de cualquier grupo de edad. Sin embargo, lo más frecuente es que el paciente típico tenga una artritis reumatoide de larga duración con graves deformidades articulares por la artritis subyacente. Aunque la artritis suele haber provocado un daño articular importante, al inicio de la VR la enfermedad articular es paradójicamente tranquila.

Figura: Paciente con daño articular por artritis reumatoide. Obsérvese la hinchazón bulbosa de algunos nudillos y la desviación lateral (cubital) de los dedos.

Síntomas clásicos de la vasculitis reumatoide

La VR tiene muchos signos y síntomas potenciales. Las manifestaciones de la VR pueden afectar a muchos de los diferentes sistemas orgánicos del cuerpo, incluyendo, pero sin limitarse a ello, la piel, el sistema nervioso periférico (nervios de las manos y los pies) , las arterias de los dedos de las manos y de los pies que causan isquemia digital, y los ojos con escleritis. La escleritis (inflamación de la parte blanca del ojo) suele producirse en el contexto del VR. Esta complicación ocular requiere un tratamiento urgente con medicamentos inmunosupresores.

Figura: Isquemia digital: esta imagen muestra una deficiencia del flujo sanguíneo en la punta del dedo causada por una obstrucción de la arteria digital.

Figura: Escleritis: inflamación de la esclerótica (la parte blanca del ojo) que provoca enrojecimiento, sensibilidad a la luz y dolor.

Además, son frecuentes los síntomas generalizados como fiebre y pérdida de peso.

Como ocurre con otras formas de vasculitis que afectan a la piel, las lesiones cutáneas pueden brotar en diversas zonas del cuerpo en el VR, con predilección por las extremidades inferiores. Los hallazgos típicos incluyen úlceras concentradas cerca de los tobillos.

Figura: Úlcera cutánea: una llaga cutánea abierta causada por una obstrucción de los vasos sanguíneos pequeños en las úlceras superficiales o por la obstrucción de los vasos medianos en una úlcera más profunda.

Los pequeños infartos del pliegue ungueal (pequeñas manchas alrededor de la uña) pueden

ocurrir en la artritis reumatoide

pero no significan necesariamente la presencia de una vasculitis sistémica y no requieren un cambio en el tratamiento de la artritis reumatoide.

Las lesiones nerviosas pueden provocar la caída del pie o de la muñeca, conocida en la terminología médica como «mononeuritis múltiple». Las imágenes siguientes muestran a un paciente con caída de la muñeca derecha y a otro con caída del pie derecho. Esta afección, que puede ser considerablemente incapacitante, suele ir precedida de un cambio de sensibilidad en la misma zona (entumecimiento, hormigueo, ardor o dolor). Estas sensaciones anormales pueden evolucionar hacia la debilidad muscular, la parálisis focal y, finalmente, el desgaste muscular. La recuperación de esta afección, causada por un infarto nervioso, puede durar meses. En algunos casos, la recuperación de la mononeuritis múltiple es incompleta.

Figuras de la muñeca caída y del pie caído (por cortesía de la Universidad de Carolina del Norte)

(El vídeo del pie caído se puede ver en nuestra página de Poliangeítis Microscópica en la sección de síntomas clásicos.)

Pruebas de laboratorio

La mayoría de los hallazgos de laboratorio en la VR -por ejemplo, elevaciones de la velocidad de sedimentación globular o de la proteína C reactiva- son inespecíficos y reflejan la presencia de un estado inflamatorio generalizado. Son frecuentes la hipocomplementemia, los anticuerpos antinucleares (ANA) y los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) atípicos. Los niveles del factor reumatoide suelen estar muy elevados. Sin embargo, no existe ninguna prueba de laboratorio definitiva para el VCR que no sea una biopsia de tejido. El diagnóstico debe realizarse normalmente mediante una combinación de anamnesis, exploración física, pruebas de laboratorio pertinentes, pruebas especializadas (por ejemplo, estudios de conducción nerviosa) y, en ocasiones, una biopsia de tejido.

Debido a que las implicaciones del tratamiento del VR son importantes, cualquier incertidumbre diagnóstica debe resolverse con enfoques definitivos para establecer el diagnóstico. Esto suele implicar la biopsia de un órgano afectado. Las biopsias cutáneas profundas (biopsias de espesor total que incluyen algo de grasa subcutánea) tomadas del borde de las úlceras son muy útiles para detectar la vasculitis de vasos medianos. Los estudios de conducción nerviosa ayudan a identificar los nervios implicados para la biopsia. Las biopsias musculares (por ejemplo, del músculo gastrocnemio) deben realizarse al mismo tiempo que las biopsias nerviosas, para aumentar la probabilidad de encontrar cambios característicos de la vasculitis. Los estudios de imagen no tienen un papel consistente en la evaluación de la VR, aunque a veces la angiografía del tracto gastrointestinal es útil.

¿Qué causa la vasculitis reumatoide?

La causa de la VR es desconocida, pero dada la prominencia de los componentes inmunitarios y los cambios patológicos en los vasos sanguíneos implicados, se sugiere un proceso autoinmune.

¿Cómo se diagnostica la vasculitis reumatoide?

La mayoría de los hallazgos de laboratorio en la VR -por ejemplo, las elevaciones de la velocidad de sedimentación globular o de la proteína C reactiva- son inespecíficos y reflejan la presencia de un estado inflamatorio generalizado. Son frecuentes la hipocomplementemia, los anticuerpos antinucleares (ANA) y los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos atípicos (ANCA atípicos). Los niveles del factor reumatoide son extremadamente elevados, por regla general. Sin embargo, no existe ninguna prueba de laboratorio definitiva para el VCR que no sea una biopsia de tejido. El diagnóstico suele realizarse mediante la combinación de la historia clínica, la exploración física, las pruebas de laboratorio pertinentes, otras pruebas especializadas (p. ej, estudios de conducción nerviosa), y a veces incluso se requiere una biopsia de tejido.

El diagnóstico de VR debe considerarse en cualquier paciente con artritis reumatoide que desarrolle nuevos síntomas constitucionales, ulceraciones cutáneas, disminución del flujo sanguíneo a los dedos de las manos o de los pies, síntomas de una disfunción nerviosa sensorial o motora (entumecimiento, hormigueo, debilidad focal); o cualquier inflamación del revestimiento que rodea el corazón o los pulmones (pericarditis o pleuritis/pleuritis).

Los pacientes con antecedentes de artritis reumatoide destructiva de las articulaciones tienen un mayor riesgo de infección. Por lo tanto, cuando un paciente con artritis reumatoide presenta una nueva aparición de molestias sistémicas inespecíficas, primero debe eliminarse una infección. Los pacientes con artritis reumatoide suelen tener el sistema inmunitario alterado por la inmunosupresión previa y la enfermedad subyacente (por ejemplo, el daño articular). Esta población de pacientes, por lo tanto, tiene un mayor riesgo de infección.

El diagnóstico diferencial de la VR incluye:

• Los síndromes de embolización del colesterol, en los que un trozo de colesterol se desprende de una placa, pueden causar isquemia digital (obstrucción del flujo sanguíneo a un dedo de la mano o del pie), y una serie de otros síntomas que imitan la vasculitis.
• La diabetes mellitus es otra causa importante de mononeuritis múltiple, pero las mononeuropatías múltiples que se producen en un corto período de tiempo son inusuales en la diabetes.
• Muchas características clínicas del VR imitan las de la poliarteritis nodosa, la crioglobulinemia y otras formas de vasculitis necrotizante. Por lo tanto, también deben tenerse en cuenta en este contexto.

Debido a que las implicaciones del tratamiento de la VR son importantes, cualquier incertidumbre diagnóstica debe afrontarse con un enfoque definitivo para establecer el diagnóstico. Como se ha mencionado anteriormente, esto suele implicar la biopsia de un órgano afectado. Las biopsias cutáneas profundas (biopsias de espesor total que incluyen algo de grasa subcutánea) tomadas del borde de las úlceras son muy útiles para detectar la vasculitis de vasos medianos. Los estudios de conducción nerviosa ayudan a identificar los nervios implicados para la biopsia. Las biopsias musculares (por ejemplo, del músculo gastrocnemio) deben realizarse al mismo tiempo que las biopsias nerviosas, para aumentar la probabilidad de encontrar cambios característicos de la vasculitis. Los estudios de imagen no tienen un papel consistente en la evaluación del VR, aunque a veces la angiografía del tracto gastrointestinal es útil.

Normalmente, las células de la pared del vaso sanguíneo serían menos numerosas (menos gruesas) y el lumen (área roja más grande) sería mayor. La flecha señala (Figura 6, izquierda) un vaso sanguíneo inflamado encontrado en una biopsia muscular. Las áreas rosadas globulares son fibras musculares.

Tratamiento y evolución de la vasculitis reumatoide

La terapia debe reflejar la gravedad de la afectación del órgano. La prednisona u otras terapias con esteroides suelen ser la primera línea de tratamiento. También es esencial optimizar el tratamiento de la artritis reumatoide subyacente, por lo que pueden emplearse medicamentos como el metotrexato o los inhibidores del factor de necrosis tumoral. En caso de daño inminente a órganos importantes como los ojos, un nervio periférico, el tracto gastrointestinal o una ulceración cutánea grave, suele estar justificada la ciclofosfamida.

¿Qué hay de nuevo en la vasculitis reumatoide?

En comparación con otras formas de vasculitis, en los últimos años se ha investigado relativamente poco sobre la entidad específica de la VR. La falta de similitud en los informes disponibles sobre la VR y las discrepancias en las definiciones de los casos han dificultado la creación de enfoques estándar para el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad. Hay indicios de que la incidencia de la VR ha disminuido en las últimas décadas, tal vez debido a un mejor tratamiento de la artritis reumatoide subyacente.