Tumor epidermoide y dermoide

Los tumores epidermoides y dermoides, también denominados quistes epidermoides o dermoides, son lesiones benignas de crecimiento lento que resultan de un error de migración celular durante el desarrollo embrionario. Estas lesiones se desarrollan cuando las células del embrión en desarrollo que estaban destinadas al tejido de la piel, el cabello o las uñas quedan atrapadas en el cerebro o la médula espinal en desarrollo. Estas células atrapadas acaban produciendo lo que se denomina un quiste de inclusión y el contenido del quiste puede variar en función del tipo exacto de célula que haya quedado atrapada. La diferencia entre los quistes epidermoides y los dermoides es que los quistes epidermoides no contienen pelo ni glándulas sebáceas. En raras ocasiones, estos quistes pueden liberar espontáneamente su contenido en el cerebro o en el líquido cefalorraquídeo, causando una forma de meningitis química.

Los quistes epidermoides son masas benignas, localizadas con frecuencia a un lado del cerebro o del cráneo, como el ángulo cerebelopontino (una zona a lo largo del tallo cerebral), cerca de la hipófisis o dentro del cráneo. Los quistes dermoides tienden a localizarse más en la línea media, pero son relativamente raros en el cerebro y, en cambio, son más frecuentes en la columna vertebral, la cara o el cuero cabelludo. Estos tumores también se denominan tumores de células germinales porque la capa cutánea original del embrión de la que proceden estas células atrapadas se conoce como capa germinal.

Síntomas

Los tumores epidermoides y dermoides intracraneales suelen tener un crecimiento lento y, por tanto, pueden alcanzar un gran tamaño antes de causar síntomas. Los síntomas de un epidermoide y dermoide intracraneal son causados por la presión que el tumor en crecimiento ejerce sobre el cerebro circundante y pueden variar dependiendo de la localización. Estos tumores pueden aparecer en una gran variedad de lugares y, por lo tanto, causan una amplia gama de síntomas, aunque tienden a aparecer en regiones específicas alrededor del cerebro. Dependiendo de la localización de la masa, los tumores epidermoides y dermoides pueden causar dolores de cabeza, náuseas, convulsiones, pérdida de visión, dolor facial, debilidad o entumecimiento de las extremidades o la cara, y cambios graduales en el estado de ánimo o la personalidad. Los síntomas tienden a aumentar su gravedad a medida que el tumor aumenta de tamaño. Si el quiste se rompe y derrama su contenido, puede causar brotes repetidos de meningitis grave, con síntomas que incluyen fiebre, dolor de cabeza y rigidez de cuello.

Diagnóstico

Estos tumores se diagnostican con un examen neurológico seguido de estudios de imagen del cerebro, normalmente una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM). La exploración suele realizarse con un medio de contraste para hacer más visibles el borde y los detalles del tumor en relación con el cerebro normal circundante. Sin embargo, estos tumores son a menudo indistintos del cerebro circundante y hay que realizar una secuencia de RM especializada (imágenes de difusión) para visualizar realmente el tumor. La resonancia magnética proporciona información detallada sobre el tamaño exacto, la ubicación y otras estructuras afectadas por el tumor. Sólo el examen del tejido tumoral del paciente bajo el microscopio puede confirmar un diagnóstico exacto. Este tejido suele obtenerse mediante una biopsia o una resección del tumor.

Tratamiento

El tratamiento principal de los quistes dermoides o epidermoides sintomáticos es la extirpación quirúrgica. En general, los objetivos de la extirpación quirúrgica son eliminar el contenido del quiste, pero también eliminar el revestimiento del quiste si es posible de forma segura. La quimioterapia y la radiación no suelen desempeñar un papel importante en el tratamiento de estas lesiones. Dependiendo de la localización del tumor, la extirpación quirúrgica puede incluir técnicas mínimamente invasivas, como los abordajes transnasales endoscópicos o los abordajes abiertos de la base del cráneo. En general, la cirugía de estos tumores se realiza con un sistema de neuro-navegación intraoperatoria que localiza la posición excat de la lesión y dependiendo de la localización del tumor, se realiza una neuro-monitorización, especialmente de los nervios craneales.