Tumor óseo de células gigantes

Los tumores óseos de células gigantes, también conocidos como osteoclastomas, son tumores óseos relativamente comunes y suelen ser benignos. Suelen surgir de la metáfisis de los huesos largos, se extienden a la epífisis adyacente a la superficie articular y tienen una zona de transición estrecha.

Epidemiología

Los tumores de células gigantes son comunes, comprendiendo el 18-23% de las neoplasias óseas benignas y el 4-9,5% de todas las neoplasias óseas primarias 1. Casi siempre (97-99%) se producen cuando el cartílago de crecimiento se ha cerrado y, por lo tanto, se observan típicamente en la edad adulta temprana. El 80% de los casos se registran entre los 20 y los 50 años, con una incidencia máxima entre los 20 y los 30 años 1.

Hay en general una leve predilección por el sexo femenino, especialmente cuando se localizan en la columna vertebral. Sin embargo, la transformación maligna es mucho más común en los hombres (M:F de ~3:1) 1.

Presentación clínica

A menudo se identifican incidentalmente. Pueden presentarse insidiosamente con dolor óseo, masa de tejidos blandos o compresión de estructuras adyacentes. La fractura patológica puede dar lugar a una presentación aguda.

Patología

Se cree que los tumores de células gigantes son el resultado de una sobreexpresión en la vía de señalización RANK/RANKL con la consiguiente hiperproliferación de osteoclastos 6.

Estos tumores contienen numerosos canales vasculares de paredes finas que predisponen a zonas de hemorragia y presumiblemente están relacionados con la coexistencia relativamente frecuente de quistes óseos aneurismáticos encontrados en el 14% de los casos 1,2,4.

Aspecto macroscópico

Macroscópicamente, los tumores de células gigantes tienen un aspecto variable, dependiendo de la cantidad de hemorragia, la presencia de un quiste óseo aneurismático coexistente y el grado de fibrosis.

Histología

Microscópicamente se caracterizan por células gigantes osteoclásticas prominentes y difusas y células mononucleares (redondas, ovaladas o poligonales y pueden parecerse a los histiocitos normales). Pueden observarse figuras mitóticas frecuentes en las células mononucleares, especialmente en mujeres embarazadas o que toman la píldora anticonceptiva oral (debido al aumento de los niveles hormonales) 1.

Los tumores de células gigantes son tumores de bajo grado incluso en lesiones de apariencia radiológicamente agresiva. Aproximadamente el 5-10% son malignos 1. Se observa una transformación sarcomatosa, especialmente en tumores inoperables tratados con radioterapia. Aunque son poco frecuentes (~5%), las metástasis pulmonares son posibles y tienen un excelente pronóstico. Por ello, esta entidad se ha denominado tumor benigno de células gigantes metastásico 10,11.

Es importante tener en cuenta que las características pueden ser difíciles de interpretar histológicamente con un diagnóstico diferencial histológico relativamente amplio (por ejemplo granuloma reparador de células gigantes, tumor marrón, osteoblastoma, condroblastoma, fibroma no osificante e incluso osteosarcoma con abundantes células gigantes) 1, lo que hace que la radiología sea indispensable para la interpretación de estas lesiones.

Localización

Típicamente se presentan como lesiones únicas. Aunque cualquier hueso puede verse afectado, las localizaciones más comunes son 1,2:

• alrededor de la rodilla: fémur distal y tibia proximal: 50-65%
• radio distal: 10-12%
• sacro: 4-9%
• cuerpo vertebral: 7%
  • espina torácica más frecuente, seguida de columna cervical y lumbar

Localizaciones múltiples: ≈1% (las lesiones múltiples suelen producirse en asociación con la enfermedad de Paget).

Características radiográficas

Aspecto clásico

Hay cuatro rasgos radiográficos característicos cuando un tumor de células gigantes se localiza en un hueso largo:

• Sólo ocurre con un cartílago de crecimiento cerrado
• aborda la superficie articular: 84-99% llegan a menos de 1 cm de la superficie articular 1
• bien definidos con margen no esclerótico (aunque <5% pueden mostrar algo de esclerosis 8)
• excéntricos: si es grande puede ser difícil de evaluar

Radiografía simple / TAC

Las características radiográficas generales incluyen:

• una zona de transición estrecha: una zona de transición más amplia se observa en los tumores de células gigantes más agresivos
• sin esclerosis circundante: 80-85%
• la corteza suprayacente está adelgazada, expandida o es deficiente
• la reacción perióstica sólo se observa en el 10-30% de los casos
• la masa de tejido blando no es infrecuente
• puede haber una fractura patológica
• no hay calcificación/mineralización de la matriz

RMRI

Las características de señal típicas incluyen:

• T1
  • componente sólido de señal baja a intermedia
  • periferia de señal baja
  • los componentes sólidos realzan, ayudando a distinguir los tumores de células gigantes con un quiste óseo aneurismático (ABC) de un ABC puro 3,4
  • también puede observarse cierto realce en la médula ósea adyacente
• T2
  • alta señal heterogénea con áreas de baja intensidad de señal (variable) debido a hemosiderina o fibrosis 9
  • si hay un componente de quiste óseo aneurismático, entonces pueden verse niveles de líquido
  • señal alta en la médula ósea adyacente que se cree que representa un edema inflamatorio 4
• T1 C+ (Gd) Los componentes sólidos mejorarán, ayudando a diferenciar de los quistes óseos aneurismáticos 9

Medicina nuclear

En la gammagrafía ósea, la mayoría de los tumores de células gigantes demuestran un aumento de la captación en las imágenes retardadas, especialmente alrededor de la periferia, con una región central fotopénica (signo del donut). También se observa un aumento de la actividad sanguínea, que puede verse en los huesos adyacentes debido a una hiperemia regional generalizada (actividad ósea contigua).

Angiografía (DSA)

Si se realiza, normalmente en el marco de una embolización preoperatoria, la angiografía suele demostrar un tumor hipervascular (dos tercios de los casos) siendo el resto hipovascular o avascular.

Tratamiento y pronóstico

Clasicamente, el tratamiento es con curetaje y empaquetamiento con virutas de hueso o polimetilmetacrilato (PMMA). La recidiva local proviene de la periferia de la lesión e históricamente se ha producido hasta en un 40-60% de los casos. Los nuevos complementos intraoperatorios, como la termocoagulación, la crioterapia o el tratamiento químico de los márgenes de resección, han reducido la tasa de recidiva al 2,5-10% 1. Los primeros trabajos sobre anticuerpos monoclonales (por ejemplo, denosumab) como tratamiento adyuvante dirigido a la necrosis tumoral han mostrado resultados impresionantes 7. La escisión local amplia se asocia a una menor tasa de recidiva pero tiene una mayor morbilidad.

Diagnóstico diferencial

Hay un diferencial relativamente amplio similar al de una lesión ósea lítica:

• condroblastoma: epifisario, generalmente en pacientes esqueléticamente inmaduros
• fibroma condromixoide: metafisario, con un margen esclerótico bien definido, aspecto burbujeante multiloculado 3
• quiste óseo aneurismático (ABC): grupo de edad más joven, pero puede coexistir con un tumor de células gigantes; niveles de líquido
• fibroma no osificante: generalmente grupo de edad más joven 4
• tumor marrón: en el entorno del hiperparatiroidismo
• encondroma: sólo es realmente una consideración en las lesiones de los huesos pequeños de la mano y el pie 3
• pseudotumor hemofílico
• condrosarcoma: típicamente grupo de mayor edad
• metástasis y mieloma múltiple
• quiste ganglionar intraóseo
• fibroma desmoplásico
• defecto fibroso metafisario12

Véase también

• diagnóstico diferencial de una lesión osteolítica solitaria mal definida

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