Tuberculosis cutánea

Tabla I.

Primary Tuberculosis

Tuberculous chancre

Miliary tuberculosis

Secondary Tuberculosis

Lupus vulgaris

Scrofuloderma

Tuberculosis verrucosa cutis

Tuberculous gumma

Tuberculosis cutis orificialis

Tuberculosa

Lichen scrofulosorum

Tuberculosa papulonecrótica

El lupus vulgar y la escrofulodermia son las dos formas más comunes de tuberculosis cutánea.

El lupus vulgar

Es una forma crónica y progresiva de tuberculosis cutánea que afecta a la zona de la cabeza y el cuello, las extremidades inferiores y la región glútea. Normalmente, la lesión es una placa solitaria, bien delimitada, eritematosa, indurada y de crecimiento lento (Figura 1).

Figura 1.

La superficie muestra cambios epidérmicos en forma de escamas y costras. La diascopia puede mostrar nódulos de gelatina de manzana, que representan los granulomas microscópicos. Se produce una curación espontánea, con cicatrización y atrofia en el centro.

Las lesiones reaparecen característicamente dentro del área de atrofia. Las variantes morfológicas incluyen formas hipertróficas o verrugosas, ulcerosas y atróficas. La fibrosis, las contracturas y la mutilación de las estructuras adyacentes (como el cartílago nasal) son las complicaciones de las lesiones de larga duración. En raras ocasiones, puede desarrollarse un carcinoma de células escamosas en las lesiones crónicas.

La biopsia de piel revela granulomas tuberculoides que afectan a la dermis superior y media, junto con cambios epidérmicos. Los granulomas son no caseificantes y están formados por células epiteloides, células gigantes de Langhans y linfocitos. Puede haber fibrosis en las zonas de cicatrización. El M.tuberculosis no suele demostrarse en el frotis o en el cultivo. La prueba cutánea del derivado proteico purificado (PPD) es positiva.

El diagnóstico diferencial incluye la sarcoidosis, la leishmaniasis cutánea, la lepra tuberculoide limítrofe, la cromoblastomicosis y el lupus eritematoso discoide.

La sarcoidosis suele diferenciarse por la ausencia de cambios epidérmicos, aunque existen formas ulcerosas y verrugosas. Las placas son suculentas y no muestran cicatrices ni mutilaciones.

En la leishmaniosis, las placas son gravemente inflamatorias, con edema circundante. El frotis del tejido puede mostrar cuerpos de Leishman-Donovan (LD). Estos cuerpos de inclusión citoplasmática representan amastigotes. En la histología se observa un infiltrado linfoplasmocítico crónico, además de los propios organismos, especialmente con la ayuda de una tinción de Giemsa.

Las lesiones de la cromoblastomicosis son papulonódulos verrugosos con marcados cambios epidérmicos psoriasiformes. Las lesiones suelen localizarse en las extremidades acrales. La prueba de hidróxido de potasio (KOH) a pie de cama demostrará las típicas células escleróticas.

Las lesiones de lupus eritematoso discoide son placas cicatriciales con taponamiento folicular, despigmentación central e hiperpigmentación periférica. Las lesiones se localizan en lugares expuestos al sol, incluidas las orejas.

Escrofulodermia

La lesión en la escrofulodermia es unilateral, y es el resultado de la invasión directa de M tuberculosis en la piel desde un foco tuberculoso subyacente, que podría estar en los ganglios linfáticos, huesos/articulaciones y testículos. Las localizaciones más comunes son el cuello, la axila y la ingle.

La lesión cutánea en la escrofulodermia es un seno/úlcera con secreción (serosanguínea fina) adherida a la estructura subyacente. Las úlceras están socavadas y son poco profundas, con márgenes azulados (Figura 2). Es posible la resolución espontánea, con cicatrices fruncidas características.

Figura 2.

La prueba cutánea de la tuberculina es fuertemente positiva. La biopsia cutánea del margen activo muestra un granuloma tuberculoide con necrosis. El bacilo tuberculoso es demostrable tanto en el frotis como en el cultivo.

La escrofulodermia debe diferenciarse de la actinomicosis si afecta al cuello o a la región inguinal. La actinomicosis puede diferenciarse de la escrofulodermia por la presencia de una gran placa o nódulo indurado, con múltiples senos que descargan pus o gránulos de azufre. La tinción de Gram de estos gránulos demostrará numerosos filamentos bacterianos.

La escrofulodermia puede imitar la hidradenitis supurativa, que se caracteriza por episodios recurrentes de múltiples nódulos profundos y formación de abscesos, con tractos sinusales intercomunicados, en las axilas o la ingle. En la última fase, habrá grandes bandas de cicatrices con fibrosis en puente.

Tuberculosis verrucosa cutis

La tuberculosis verrucosa cutis se presenta en las extremidades acrales como una gran placa verrucosa indurada hiperqueratósica. A veces, las plagas verrucosas pueden afectar a toda la planta o el pie (figura 3). La superficie puede mostrar fisuras con secreción de pus. A menudo se observa eritema perilesional.

Figura 3.

La biopsia de piel de las zonas queratósicas profundas revelará una marcada hiperplasia epidérmica y granulomas de células epiteloides no caseificantes con linfocitos y células plasmáticas en la dermis superior y media. Pueden observarse microabscesos neutrófilos en la epidermis. La prueba cutánea de la tuberculina es fuertemente positiva. Los organismos no se demuestran ni crecen en el cultivo.

El diagnóstico diferencial incluye las verrugas comunes, que se presentan como pápulas o nódulos verrugosos hiperqueratósicos en las superficies dorsales de las manos, los dedos, los codos o las rodillas. El raspado de la lesión con una hoja de bisturí demostrará puntos sangrantes finos, que es el sello distintivo de las verrugas.

El gumma tuberculoso o absceso metastásico

El gumma tuberculoso o absceso metastásico son abscesos fríos que resultan de la propagación hematógena de M tuberculosis. Se presentan como múltiples hinchazones dérmicas o subcutáneas blandas que se rompen para producir úlceras necróticas. Clínicamente, las lesiones se asemejan a la escrofulodermia, por lo que a menudo se utiliza el término goma escrofulosa (Figura 4, Figura 5). La prueba cutánea de la tuberculina es débilmente positiva. La biopsia cutánea muestra granulomas supurativos con gran cantidad de organismos.

Figura 4.

Figura 5.

Tuberculosis cutis orificialis

La típica lesión de tuberculosis cutis orificialis es una úlcera granulomatosa poco profunda y dolorosa, dentro y alrededor de los orificios mucosos, generalmente en localizaciones perianales o periorales. Se observa en pacientes gravemente enfermos con tuberculosis torácica o abdominal, y está causada por autoinoculación.

Tuberculosis miliar aguda

Las lesiones cutáneas de la tuberculosis miliar aguda son inespecíficas y consisten en pápulas eritematosas, vesículas o pústulas. Son causadas por la diseminación hematógena del organismo. La afectación de los órganos internos es generalizada y los síntomas constitucionales son graves. Los pacientes están gravemente enfermos. La prueba cutánea de la tuberculina es negativa. La histología muestra un granuloma tuberculoso con numerosos microabscesos y organismos.

El chancro tuberculoso

El chancro tuberculoso es muy raro, y se produce en el lugar de inoculación de los organismos en individuos no sensibilizados previamente. La lesión comienza como una pápula asintomática en el lugar de la lesión, que posteriormente se ulcera. La úlcera se asemeja a la escrofulodermia, con úlceras poco profundas y márgenes azulados socavados. La úlcera puede curarse espontáneamente o evolucionar hasta desarrollar un lupus vulgar. La linfadenopatía regional se desarrolla de 4 a 8 semanas después de la infección.

La biopsia de piel temprana revela un infiltrado neutrofílico con numerosos organismos. Posteriormente, se observa el típico granuloma tuberculoso necrosante. La prueba cutánea de la tuberculina suele ser negativa en la fase inicial y se vuelve positiva más tarde.

Las tuberculitis

Son lesiones cutáneas que se producen como resultado de reacciones de hipersensibilidad retardada a M tuberculosis. Los criterios para el diagnóstico incluyen una prueba cutánea de la tuberculina fuertemente positiva, ausencia de M tuberculosis en el frotis y cultivo negativo, histopatología tuberculoide típica en la biopsia de la piel lesionada y resolución de las lesiones cutáneas con terapia antituberculosa.

El liquen escrofuloso

Las lesiones del liquen escrofuloso consisten en pápulas foliculares y parafoliculares asintomáticas, de coloración cutánea o liquenoide. Las lesiones suelen estar dispuestas en racimos en el tronco. Los grupos de lesiones se repiten a intervalos variables. La enfermedad se observa con frecuencia en niños y adultos jóvenes.

En el 87% de los casos se observa un foco tuberculoso subyacente. Lo más frecuente es que el foco se observe en los ganglios linfáticos, seguido de los huesos y los pulmones. También puede ocurrir en asociación con otras formas de tuberculosis cutánea. La histología muestra granulomas de células epiteliales alrededor de los folículos pilosos.

El liquen escrofuloso puede parecerse a otros trastornos foliculares como la queratosis pilar, el liquen nítido, el liquen espinoso y la pitiriasis rubra pilar.

Papulonecrótico tuberculoso

Típicamente, las lesiones papulonecróticas tuberculosas son pápulas simétricas en el aspecto extensor de las extremidades y la región glútea. Las lesiones individuales son necróticas y están cubiertas de costras. La eliminación de las costras revela una úlcera profunda. La recurrencia es frecuente y las lesiones más antiguas pueden curar con cicatrices. En ocasiones, el glande puede ser el único lugar afectado. La histología revela una necrosis en forma de cuña de la epidermis, junto con granulomas de células epiteliales en la dermis superior.

¿Quién tiene riesgo de desarrollar esta enfermedad?

La tuberculosis cutánea representa aproximadamente el 1,5% de los casos de tuberculosis extrapulmonar. La prevalencia de la tuberculosis cutánea varía según la región geográfica. En general, la incidencia mundial de la tuberculosis cutánea ha disminuido considerablemente; sin embargo, sigue siendo un importante problema sanitario en los países en desarrollo de Asia.

La incidencia de la tuberculosis cutánea no tiene una preponderancia significativa en el hombre o la mujer; sin embargo, la escrofuodermia y el lupus vulgar tienden a presentarse con más frecuencia en las mujeres que en los hombres, mientras que la tuberculosis verrucosa cutis se observa a menudo en los hombres.

La escrofuodermia y el lupus vulgar son las dos formas más comunes de tuberculosis cutánea. En informes recientes de Asia, los tuberculosos (liquen escrofuloso) son la segunda forma más común de tuberculosis cutánea. La escrofulodermia es la forma más común de tuberculosis cutánea en los niños, mientras que el lupus vulgar es la forma más frecuente en los adultos. La tuberculosis miliar generalizada se observa en lactantes con inmunosupresión.

Los factores de riesgo para el desarrollo de la tuberculosis cutánea son las malas condiciones de vida, el hacinamiento, la desnutrición, la pobreza, el analfabetismo y la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

¿Cuál es la causa de la enfermedad?

Etiología

La tuberculosis cutánea está causada por Mycobacterium tuberculosis y, en raras ocasiones, por M bovis.

Patofisiología

Las manifestaciones clínicas de la tuberculosis cutánea dependen principalmente del modo de infección, la sensibilización previa y el estado inmunitario del huésped. El modo de infección puede ser exógeno, de autoinoculación o endógeno.

La inoculación exógena de M tuberculosis tras heridas y lesiones menores conduce al desarrollo de chancro tuberculoso o tuberculosis verrucosa cutis. La propagación endógena puede producirse de tres maneras:

1. Por extensión contigua del proceso tuberculoso (por ejemplo, la escrofulodermia desde un ganglio linfático subyacente o la tuberculosis ósea)

2. A través de los vasos linfáticos, como en el lupus vulgar

3. Por diseminación hematógena en los casos de tuberculosis miliar aguda, goma tuberculosa y lupus vulgar.

Implicaciones sistémicas y complicaciones

Los pacientes con cualquier forma de tuberculosis cutánea deben ser examinados para detectar la tuberculosis sistémica asociada, que se observa con más frecuencia en los niños.

La linfadenitis tuberculosa es la asociación más común, seguida de la tuberculosis pulmonar, ósea y abdominal. La exploración incluye la prueba cutánea de la tuberculina de Mantoux, la prueba de oro de la tuberculosis de Quantiferon (QFT G), el cribado del tórax (radiografía o tomografía computarizada), la ecografía o TC abdominal y la gammagrafía ósea. Deben realizarse las demás pruebas de cribado apropiadas (incluido el cultivo de orina para bacilos ácido-resistentes, el análisis del líquido cefalorraquídeo, la TC/resonancia magnética del cerebro), en función de la presentación clínica.

La prueba cutánea de la tuberculina de Mantoux es una buena herramienta de cribado para detectar la infección por micobacterias. Se realiza mediante la inyección intradérmica de cinco unidades de tuberculina, que equivalen a 0,0001mg de derivado proteico purificado (PPD) de M tuberculosis. La inyección debe colocarse en el lado flexor del antebrazo, a unos 5 a 6 centímetros por debajo del codo, El paciente debe ser educado para volver en 48 a 72 horas para la lectura. Sólo se debe medir y registrar la induración, que se puede palpar. Una induración de 10 mm o más se considera significativa, e indica infección, pero no necesariamente enfermedad.

La QFT G cuantifica la liberación de interferón gamma por parte de los monocitos sanguíneos al ser estimulados por antígenos altamente específicos de M tuberculosis (el antígeno secretor temprano diana 6 (ESAT- 6), la proteína de filtrado de cultivo 10 y la TB 7.7). Para la prueba, se extraen 5mL de sangre total directamente en un tubo Vacutainer, que está pre-cubierto con los antígenos. Estas proteínas antigénicas están ausentes en la mayoría de las micobacterias no tuberculosas y en el bacilo de Calmette-Guerin.

La sensibilidad de la QFT G es similar a la de la prueba de Mantoux. Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades recomiendan que la QFT G se utilice en todas las circunstancias en las que se recomienda la prueba de Mantoux, lo que incluye la investigación de contactos de pacientes, la evaluación de inmigrantes recientes y los programas de vigilancia.

Opciones de tratamiento

Las opciones de tratamiento se resumen en la Tabla II.