Síndrome del corazón rígido
On enero 14, 2022 by adminUn hombre de 75 años tenía una historia de 3 años de debilidad y fatiga crecientes. También había notado hinchazón bilateral de pies y piernas durante el último año, seguido de 1 mes de distensión abdominal y falta de aire al hacer esfuerzos. No tenía antecedentes de enfermedad cardíaca, hipertensión, diabetes, tabaquismo, tuberculosis o abuso de alcohol, ni otros síntomas cardíacos, respiratorios, gastrointestinales o constitucionales.
Los signos vitales del hombre eran normales, pero su pulso venoso yugular estaba 6 cm por encima del ángulo esternal. Los resultados de su examen torácico y precordial eran normales, excepto por un leve soplo sistólico de eyección paraesternal izquierdo. Tenía una leve hepatomegalia y ascitis moderada. El líquido peritoneal aspirado era transudativo, y la citología y los cultivos eran negativos. Sus valores sanguíneos no eran destacables, y una radiografía de tórax sólo mostraba una leve cardiomegalia. Un ECG mostró complejos QRS de bajo voltaje con defectos de conducción intraventricular no específicos. Un ecocardiograma bidimensional (Fig. 1) reveló un engrosamiento simétrico de las paredes del ventrículo izquierdo (VI) y del ventrículo derecho (VD), del tabique interventricular (SIV) y del tabique interatrial (SIA). El miocardio tenía un aspecto difuso e hiperreflectivo de «chispas granulares» (flechas). Se observó constricción de la cavidad ventricular, dilatación auricular y engrosamiento difuso de la válvula tricúspide (no mostrada) y de la válvula mitral (VM). La función sistólica era normal y no había derrame pericárdico. Se sospechó una amiloidosis cardíaca, pero las biopsias teñidas con rojo Congo de la almohadilla de grasa abdominal, el recto y la encía de la paciente fueron negativas. La electroforesis de orina y suero y una biopsia de médula ósea en busca de discrasias de células plasmáticas también fueron negativas. La paciente fue diagnosticada de amiloidosis cardiaca primaria aislada y se le empezó a administrar prednisolona por vía oral, añadiendo melfalán 4 semanas después. Desgraciadamente, el paciente desarrolló una insuficiencia cardíaca congestiva creciente y murió 10 meses después.
La amiloidosis cardíaca primaria (o de cadena ligera amiloide) está causada por inmunoglobulina «amiloidógena» de la médula ósea (discrasias de células plasmáticas). Rara vez afecta sólo al corazón y puede producirse sin evidencia clara de una discrasia de células plasmáticas.3,4 Las infecciones de larga duración, las enfermedades inflamatorias crónicas y, a veces, el cáncer pueden causar una «amiloidosis secundaria», también conocida como «tipo AA» porque está implicada la proteína amiloide sérica A. La amiloidosis de tipo AA afecta principalmente a los riñones, el hígado, el bazo y, a veces, el corazón.5 Un subtipo de amiloidosis secundaria, la «amiloidosis senil», suele afectar al corazón y a los vasos sanguíneos.6
La amiloidosis cardíaca provoca una miocardiopatía restrictiva con un llenado ventricular lento y una relajación anormal, lo que conlleva una disfunción diastólica significativa pero una función sistólica conservada. Aunque algunos pacientes son asintomáticos, es frecuente la fatiga progresiva, la reducción de la tolerancia a la actividad y la disnea de esfuerzo. A menudo aparecen signos de insuficiencia cardíaca derecha. A veces pueden aparecer micciones nocturnas excesivas y ortopnea, angina o alteraciones del ritmo cardíaco. El diagnóstico diferencial de la amiloidosis cardíaca incluye la pericarditis constrictiva. Sin embargo, los complejos QRS de bajo voltaje en el ECG, un patrón restrictivo en el flujo sanguíneo Doppler transmitral y un miocardio «centelleante» en la ecocardiografía bidimensional (Fig. 1) son característicos de la amiloidosis cardiaca.7 Las biopsias endomiocárdicas son a veces falsamente negativas.8 La sensibilidad de las biopsias para detectar la amiloidosis sistémica oscila entre el 50% para los aspirados de médula ósea y el 70% para los de piel y grasa subcutánea, y el 80% para los de recto y encías. La necesidad de realizar biopsias puede evitarse localizando los órganos afectados con una gammagrafía de P amiloide sérico marcado con 123I.9
Los digitálicos, los bloqueantes de los canales de calcio y los β-bloqueantes están contraindicados en la cardiomiopatía asociada a amiloide, porque se unen fácilmente a las fibrillas amiloides, causando toxicidad a niveles aparentemente terapéuticos.10 A veces se necesitan marcapasos para los pacientes con bradicardia sintomática. Se han utilizado fármacos citotóxicos e inmunosupresores dirigidos a las discrasias de células plasmáticas para tratar la amiloidosis cardíaca primaria, pero a menudo son ineficaces.11 El pronóstico de los pacientes con amiloidosis cardíaca primaria es malo, y la muerte suele producirse en los 6 meses siguientes a su aparición por insuficiencia cardíaca congestiva. En la amiloidosis secundaria, el tratamiento agresivo de la infección subyacente o de la enfermedad inflamatoria o neoplásica puede mejorar los síntomas y ralentizar la progresión de la enfermedad.12
Sandeep Arora Anju Arora Ravinder P.S. Makkar Amitabh Monga Departamento de Medicina Instituto Sitaram Bhartia de Ciencia e Investigación Nueva Delhi, India
Deja una respuesta